Faze, karakteristike i važnost ciklusa uree



Ciklus ureje je postupak kojim tijelo pretvara amonijak u ureu i uklanja ga iz tijela kroz urin.

Amonij je složeni produkt metabolizacije dušika, koji se oslobađa aminokiselinama zbog razgradnje proteina. Amonij je vrlo toksičan i tijelo ima prirodni mehanizam da ga eliminira iz sustava.

Ciklus uree naziva se i Krebs-Henseleitov ciklus, u čast njemačkog biokemičara Hansa Adolfa Krebsa, koji je otkrio i obilježio faze i posebnosti ovog ciklusa zajedno s biokemičarem Kurtom Henseleitom, također Nijemcem, koji je bio njegov suradnik. Ovo otkriće provedeno je 1932. godine.

Sva živa bića moraju odbaciti višak dušika iz svojih organizama. Međutim, nisu ga svi izlučili na isti način. Vodena bića odbacuju ovaj spoj u obliku amonijaka; zbog toga se nazivaju amonotelijskim organizmima.

Gmazovi i većina ptica oslobađaju dušik iz tijela u obliku mokraćne kiseline; s obzirom na tu karakteristiku, svrstavaju se u uričotelne organizme.

U slučaju kopnenih kralježnjaka, većina tih otpadaka troši višak dušika u obliku ureje, zbog čega se nazivaju ureoletika.

Ako se amonijak ne eliminira kroz ciklus ureje, može se akumulirati u krvi, što uzrokuje sindrom koji se naziva hiperamonemija, što može dovesti do fatalnih posljedica..

Zbog toga je vrlo važno da postoji ciklus tekuće ureje kako bi se izbjegla toksična reakcija u tijelu.

Faze ciklusa ureje

Ciklus ureje se izvodi u jetri. Obuhvaća pet različitih procesa i u tim postupcima sudjeluju različiti enzimi koji obavljaju potrebne konverzije.

Kroz ove konverzije, izbacivanje amonijaka nastalog u tijelu postiže se kao rezultat metabolizma dušika u tijelu..

U nastavku će biti opisane karakteristike svakog od pet stupnjeva ciklusa ureje:

Prva faza

Proces počinje u mitohondrijima, staničnim organima čija je funkcija proizvodnja energije tijekom procesa staničnog disanja.

U mitohondrijima nastaje prva amino skupina koja se dobiva iz amonijaka. Mitohondrije sadrže bikarbonat koji nastaje kao rezultat staničnog disanja.

Ovaj bikarbonat je povezan s amonijakom i, sudjelovanjem enzima karbamoil-fosfat sintetaze I, koji stvara karbamoil-fosfat.

Druga faza

U ovoj fazi pojavljuje se drugi spoj: aminokiselina zvana ornitin, čija je glavna funkcija djelovanje u detoksikaciji organizma.

Karbamoil-fosfat će dostaviti karbamoil u ornitin, i iz te fuzije će nastati citrulin, još jedna aminokiselina čija je funkcija da, pored ostalih zadataka, pogoduje vazodilataciji. U ovom konkretnom slučaju, citrulin će biti intermedijer u ciklusu ureje.

Nastajanje citrulina provodi se sudjelovanjem enzima koji se naziva ornitin transkarbamilaza, koji uz stvaranje citrulina također oslobađa fosfat.

Citrulin koji se oslobađa u ovoj drugoj fazi pomiče se u citoplazmu stanice.

Treća faza

Osim amonijaka, u mitohondrijima nastaje i druga amino skupina izvedena iz aspartata, aminokiselina koja ima višestruke funkcije, među kojima je i prijenos dušika.

Aspartat se veže na citrulin i stvara se argininosukcinat.

Četvrta faza

U četvrtoj fazi argininosukcinat reagira kao posljedica djelovanja enzima argininosuccinato lyase, koji kao posljedicu ima dva spoja: slobodni arginin koji je, između ostalih funkcija, odgovoran za snižavanje krvnog tlaka; i fumarat, koji se također naziva fumarna kiselina.

Peta faza

U posljednjoj fazi ciklusa ureje, arginin reagira na djelovanje enzima arginaze, što rezultira pojavom uree i ornitina.

Moguće je da se ornitin prenosi natrag u mitohondrije, da započne ciklus od prve faze, a urea je spremna za izbacivanje iz organizma..

Važnost ciklusa ureje

Kao što smo već vidjeli, amonij se pretvara u ureu kroz gore opisani ciklus. Amonij je vrlo toksičan za tijelo, pa je potrebno izbaciti iz tijela.

Zahvaljujući djelovanju enzima u ciklusu ureje, organizam može odbaciti amonijak i izbjeći poteškoće, u mnogim slučajevima smrtonosne, koje su povezane s akumulacijom ovog vrlo toksičnog elementa za tijelo..

Poremećaji u ciklusu ureje

Može se dogoditi da enzimi koji razgrađuju amonij ne rade ispravno. Ako se to dogodi, organizam ima poteškoća u odbacivanju amonijaka i na kraju ga akumulira u krvi kao iu mozgu.

Ovaj fenomen poznat je kao hiperamonemija, a odnosi se na visoke razine amonijaka u tijelu.

Neuspjesi u sintezi nekih enzima su nasljedni, što može uzrokovati kongenitalne poremećaje u metaboličkom području. Moguće je da se dijete rađa s poremećajima u ciklusu ureje kao posljedica pogrešne genetske informacije.

Ako se to dogodi, dijete će imati problema s uklanjanjem amonijaka, nakupit će ga i postati opijeno njime..

Simptomi koji se pojavljuju mogu biti blagi, kao što su povraćanje ili odbacivanje hrane, ali mogu biti i ozbiljniji, čak i stvaranje kome.

liječenje

Kako bi se izbjegli fatalni scenariji u djece koja imaju poremećaje u ciklusu ureje, potrebno je što prije prepoznati situaciju i izbjeći trovanje amonijakom pažljivim izborom prehrane koja će biti prikladnija..

U ovoj prehrani, prirodni proteini moraju biti ograničeni, jer kada ih dijete konzumira, oslobađaju vlastite aminokiseline, koje će osloboditi amonij i koje organizam prirodno ne može sintetizirati, što će uzrokovati hiperamonemiju..

Osobe koje pate od sindroma u ciklusu ureje mogu voditi prilično normalan život, samo uz ograničenja u području hrane.

reference

  1. Vásquez-Contreras, E. "Ciklus ureje" (19. rujna 2003.) u Odjelu za biokemiju UNAM. Preuzeto 12. rujna 2017. iz Odjela za biokemiju UNAM: bq.facmed.unam.mx
  2. "Ciklus ureje" u Katalonskom udruženju nasljednih metaboličkih poremećaja. Preuzeto 12. rujna 2017. iz Katalonskog udruženja nasljednih poremećaja metabolizma: pkuatm.org
  3. "Odredište amino skupine 2. Ciklus ureje: Reakcije i regulacija" (2006) na Sveučilištu Alcalá. Preuzeto 12. rujna 2017. sa Sveučilišta Alcalá: uah.es
  4. "Što je poremećaj ciklusa ureje?" U Nacionalnoj ustanovi za poremećaje ciklusa ureje. Preuzeto 12. rujna 2017. iz Nacionalne zaklade za poremećaje ciklusa ureje: nucdf.org
  5. Siegel, G., Agranoff, B. i Albers, R. "Osnovna neurokemija: molekularni, stanični i medicinski aspekti. 6. izdanje "(1999.) u Nacionalnom centru za biotehnološke informacije. Preuzeto 12. rujna 2017. iz Nacionalnog centra za biotehnološke informacije: ncbi.nlm.nih.gov
  6. "Citrulin: funkcije i kontraindikacije" (28. studenog 2016.) u IAF Store. Preuzeto 12. rujna 2017. iz IAF Store: blog.iafstore.com
  7. "Ornitin" u aminokiselini. Preuzeto 12. rujna 2017. iz Aminoacid: aminoacido.eu
  8. "Aspartato" (20. travnja 2017.) u NaturSanixu. Preuzeto 12. rujna 2017. iz NaturSanix: natursanix.com
  9. "Arginin" u aminokiselini. Preuzeto 12. rujna 2017. iz Aminoacid: aminoacido.eu.