Struktura, funkcije, metabolizam, bolesti hilomikrona



hilomikrone oni su vrsta lipoproteina. Ove molekule se sastoje od lipida i specifičnih proteina koji se nazivaju apolipoproteini. Oni su odgovorni za transport lipida u vodenim medijima, kao što je krv.

Hilomikroni su najveći lipoproteini. Oni imaju mali udio proteina i veliku količinu lipida.

Glavna funkcija hilomikrona je dovesti lipide koji se dobivaju hranjenjem različitih tkiva u tijelu. To uključuje trigliceride, koji su najveća energetska rezerva tijela.

Promjena u metabolizmu hilomikrona može izazvati različite poremećaje. Jedan od njih je dislipidemija tipa I, koja dovodi do povećanja triglicerida u krvi.

Mogu se pojaviti i rijetke nasljedne bolesti. Na primjer, sindrom hilomikronemije (nakupljanje hilomikrona). Drugi je Andersonova bolest, u kojoj se pojavljuje vrlo malo hilomikrona, što utječe na kretanje lipida u krvi.

indeks

  • 1 Struktura
  • 2 Funkcije
    • 2.1 Mehanizam prijenosa i oslobađanja triglicerida
  • 3 Metabolizam
    • 3.1 Sinteza i izlučivanje
    • 3.2 Katabolizam
    • 3.3 Ispravljanje pogrešaka
  • 4 Bolesti
  • 5 Reference

struktura

Hilomikroni su sferične čestice promjera 75 do 450 nm. Sastoje se od triacilglicerola (85-90%), fosfolipida (6-12%), kolesterola (1-3%) i proteina (1-2%)..

U strukturi hilomikrona razlikuju se jezgra i korteks. U jezgri su trigliceridi i esteri kolesterola. To su najviše hidrofobni lipidi (koji odbijaju vodu).

U kori se nalaze fosfolipidi, neesterificirani kolesterol i apolipoproteini.

funkcije

Lipidi su netopljivi u krvnoj plazmi, pa se kreću u krvi koja je vezana za različite lipoproteine. Hilomikroni su odgovorni za nošenje lipida koji se unose iz crijeva u druga tkiva gdje su potrebni, kao što su mišići ili masno tkivo..

Mehanizam prijenosa i oslobađanja triglicerida

Nakon što se ti lipoproteini formiraju u crijevu, oni prelaze membranu enterocita i odatle prelaze u limfnu cirkulaciju.

Kroz krv, hilomikroni idu u tkiva koja ih zahtijevaju, uglavnom mišiće i masno tkivo. Trigliceridi sadržani u tim česticama razgrađeni su enzimom lipoprotein lipaze (LLP).

Enzim LLP ovisi o inzulinu i kada se aktivira razgrađuje trigliceride u masne kiseline i glicerol. Ovi jednostavniji spojevi preuzimaju mišići radi dobivanja energije. U slučaju masnog tkiva, masne kiseline se pohranjuju kao rezervne tvari.

metabolizam

Masti koje se dobivaju hranjenjem se apsorbiraju i probavljaju u crijevima. Trigliceridi se hidroliziraju u duodenumu kao slobodne masne kiseline i 2-monogliceridi.

Nakon toga, trigliceridi se resinteziraju u intestinalnu stijenku i ugrađuju u hilomikrone. Na taj način mogu se mobilizirati pomoću limfne struje.

Sinteza i izlučivanje

Hilomikroni nastaju u enterocitima (apsorpcijske stanice tankog crijeva). Pri tome se sintetizira apolipoprotein B48 (Apo B48) koji potječe od B100, ali predstavlja samo 48% sekvence ovog potonjeg..

Apo B48 ulazi u lumen endoplazmatskog retikuluma, te će spajanje trigliceride, fosfolipide i esterificirani kolesterol, te tvore sfernu strukturu.

Hilomikron se na kraju okuplja u sakulama dictyosoma koje čine Golgijev aparat. Nakon toga, izlučuju ih vezikli proizvedeni dictyosomes. Ovi se vezikuli stapaju s staničnom membranom enterocita i od tamo do limfe mezenterija.

katabolizam

Nakon dostizanja limfne struje, hilomikroni dolaze u kontakt s drugim česticama kao što je HDL (lipoprotein visoke gustoće). Osim toga, oni su povezani s drugim apolipoproteinima (E, CII i CII) koji su relevantni u njihovom metaboličkom procesu..

Apo CII je odgovoran za aktiviranje LLP enzima koji je prisutan u endotelnim stanicama. LLP razgrađuje trigliceride i masne kiseline prolaze do potrebnih tkiva.

Kada hilomikroni gube lipide, oni su u interakciji s HDL-om. Hilomikroni daju fosfolipide, trigliceride i apolipoproteine. S njihove strane, HDL-i daju im estere kolesterola.

Nakon ovog procesa, hilomikroni su manji. Njihov kemijski sastav se mijenja i oni predstavljaju ostatke LLP, veliku količinu estera kolesterola i imaju izgubljene trigliceride, fosfolipide i apolipoproteine. Na taj način dopiru do jetre, koja je njihovo krajnje odredište.

pročišćavanje

Kada hilomikroni dosegnu jetru, pročišćavaju se. Za to, čestice su podvrgnute djelovanju ApoE. Stoga su fosfolipidi prisutni u kori hilomikrona podvrgnuti djelovanju enzima jetrene lipaze.

Kada je veličina lipoproteina dovoljno mala, ona prelazi u prostor dissea. To je mjesto razmjene materijala između krvi i hepatocita u jetri.

ApoE interagira s proteoglikanima (glikoproteini s velikom količinom ugljikohidrata) prisutnim u Disseu. Hilomikron je uhvaćen i dolazi do prijenosa lipida i procesa razgradnje. Neki od njih mogu se prenijeti na plazmatsku membranu stanica.

Naposljetku, hepatocite uzimaju ostatke hilomikrona endocitozom i potpuno su degradirani.

oboljenja

Dislipidemije su prisutni u neravnoteže lipida u krvi, naznačen time, što se s porastom razine kolesterola (hiperkolesterolemija) ili triglicerida (hipertrigliceridemija).

Dislipidemija tipa I uzrokovana je povećanjem proizvodnje hilomikrona, što dovodi do povećanja količine triglicerida u krvi.

Opaženo je da se neke dislipidemije proizvode genetskim mutacijama koje utječu na sintezu ili metabolizam lipoproteina. Jedan od njih poznat je kao sindrom hilomikronemije.

Sindrom hilomikronemije je rijedak i javlja se jer ne postoji proizvodnja enzima LLP. Ovaj sindrom je nasljedan i može potaknuti razvoj dijabetesa i pretilosti, među ostalima.

Još jedan genetski poremećaj povezan s hilomikronima je Andersonova bolest. Rijetka je i naslijeđena autosomnim prijenosom (u ne-seksualnim genima) recesivnim.

Andersonova bolest je promjena u sintezi i lučenju hilomikrona, tako da je proizvodnja kolesterola vrlo niska.

Simptomi ove bolesti su steatorrhea (proljev s prisutnošću lipida u stolici) i zaostajanje u rastu. Ti se simptomi javljaju u prvim mjesecima života pacijenta.

reference

  1. Argüeso R, JL Díaz, M Suárez, R Rabuñal i A Posee (2011) Eksogeni lipidi i hilomikroni. Galicia Clin. 72: 819-822.
  2. Errico T, X Chen, Martin J, J Julve J Escola-Gil i F-Blanco Vaca (2013) Basic mehanizama: Structure, Function and metabolizma lipoproteina plazme. Clin. Investirajte. Arterioscl. 25: 98-103.
  3. Hussain M, R Kancha, Zhou Z, J Luchoomun, H i A Zu Bakillah (1996) i hilomikrona sklop katabolizma: uloga receptora i apolipoproteina. Biochimica et BiophysicaActa 1300: 151-170.
  4. Oltra M, M Chirivella Pereda C i J Ferrer Ribes 1997) Bolest Anderson (steatorrhea od hilomikrona retencije) kriterijima i dijagnostiku. An. Ing. Pediatr. 47: 195-198.
  5. Soca P (2009) Dislipidemije. ACIMED 20: 265-273.