Henoch-Schönlein purpura Simptomi, uzroci, liječenje



ljubičasta od Schönlein-Henoch (PSH) ili vaskularna purpura je jedan od najčešćih oblika vaskulitisa u djece i pedijatrijske populacije (Ricart Campos, 2014). Njegov klinički tijek uglavnom utječe na male krvne žile koje se nalaze u koži, bubrezima i probavnom traktu (Ricart Campos, 2014)..

Najčešće manifestacije u ovoj patologiji uključuju široki uzorak organa: kožni, urogenitalni, bubrežni, gastrointestinalni, zglobni, plućni i neurološki sustav (López Saldaña, 2016)..

Neki od znakova i simptoma povezani su s prisutnošću epizoda abdominalne boli, opipljive purpure, artritisa, krvarenja itd. (López Saldaña, 2016).

Uzrok purpure Schönlein-Henoch nije točno poznat. Neki autori kao što su Camacho Lovillo i Lirola Cruz (2013) odnose se na imunološko posredovanje u genetski predisponiranih osoba.

Dijagnoza ove bolesti je klinička i obično se temelji na kriterijima American College of Rheumatology. Da bi se to potvrdilo, neophodno je koristiti neke laboratorijske testove, kao što je biopsija kože (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz i Villar Balboa, 2011)..

Schönlein-Henoch purpura je patologija koja se obično spontano razgrađuje kod većine oboljelih. Liječenje koje se koristi je obično simptomatsko i uključuje primjenu kortikosteroida (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz i Villar Balboa, 2011)..

indeks

  • 1 Značajke
  • 2 Statistika
  • 3 Znakovi i simptomi
    • 3.1 Promjene kože
    • 3.2. Zglobne promjene
    • 3.3 Poremećaji probavnog sustava
    • 3.4 Promjene bubrega
    • 3.5 Neurološke promjene
    • 3.6. Hematološke promjene
    • 3.7 Plućne promjene
    • 3.8. Promjene u genitalnom podrijetlu
  • 4 Uzroci
  • 5 Dijagnoza
  • 6 Liječenje
  • 7 Reference

značajke

Schönlein-Henoch purpura (PSH) je jedan od najčešćih vaskulitisa u djetinjstvu (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz i García-Consuegra Molina, 2007).

Obično ga karakterizira klasična simptomatološka triada: ne-trombocitopenijska purpura, abdominalna bol / gastrointestinalno krvarenje i artritis / artralgije (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarre San Agustín, Balius Matas, 2006).

Ova se patologija obično klasificira na medicinskoj i eksperimentalnoj razini kao vrsta vaskulitisa (Cleveland Clinic, 2015)..

vaskulitis je izraz koji se koristi za označavanje široke skupine bolesti koje se pojavljuju s upalom krvnih žila i predstavljaju široko heterogene kliničke manifestacije (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013)..

Kao što znamo, krvne žile čine temeljnu strukturu cirkulacijskog sustava našeg tijela.

Krvne žile se često opisuju kao cjevaste i cilindrične strukture koje omogućuju cirkulaciju krvi u unutrašnjosti i distribuciju u sva tkiva i vitalne organe (National Institutes of Health, 2016).

Anatomske studije obično ih klasificiraju u tri različita modaliteta na temelju njihove strukture i funkcionalne uloge (Projekt biosfere - Ministarstvo obrazovanja - 2016):

  • Capilares: To su male krvne žile odgovorne za filtriranje biokemijskih tvari (obično hranjivih tvari) iz krvotoka u stanice. Isto tako, oni su obično odgovorni za prijevoz otpadnih tvari.
  • venesu veće krvne žile odgovorne za prijenos krvi iz tkiva i organa u srce.
  • arterije: poput vena, to su krvne žile većeg kalibra. Oni su odgovorni za distribuciju krvi od srca do ostatka tijela.

Prisutnost različitih patoloških čimbenika kao što su infektivni procesi, tumorske formacije, reumatske bolesti, uporaba tvari, imunološke anomalije itd. može uzrokovati upalni proces na vaskularnoj razini (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013).

Kada se dogodi upala ove vrste strukture, protok krvi koji cirkulira na dvosmjerni način između srca i tjelesnih organa može biti paraliziran ili ograničen (Mayo Clinic, 2016).

Kao iu slučaju purpure Schönlein-Henoch, ona obično utječe heterogeno na različite organe i / ili sustave (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013).

Kliničke manifestacije bitno će ovisiti o veličini i lokaciji zahvaćenih krvnih žila (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013)..

U ovoj bolesti, vaskularna upala je obično posredovana imunokompleksima IgA i posebno pogađa male krvne žile (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz i García-Consuegra Molina, 2007)..

Prvi opisi tog poremećaja 1837. godine odgovaraju Johannu Schönleinu. U svom kliničkom izvješću uspio je povezati prisutnost purpure s razvojem artralgije (bol u zglobovima) (Ricart Campos, 2014)..

Schönlein je opisao slučaj djeteta koje je predstavilo klinički tijek koji je karakterizirao (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013):

  • Ljubičasta erupcija.
  • Bolovi u trbuhu.
  • Tvari krvi.
  • Makroskopska hematurija.
  • povraća.

Kasnije je Eduar Henoch identificirao crijevne i bubrežne anomalije povezane s ovim sindromom (Ricart Campos, 2014).

Zahvaljujući istraživanjima oboje, ova patologija dobiva denominaciju Schönlein-Henoch purpure (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Trenutno, Schönlein-Henoch purpura se definira kao poremećaj koji uzrokuje upalu malih krvnih žila koje se nalaze u zglobovima, koži, crijevnom sustavu ili bubrezima (Mayo Clinic, 2013)..

Njegova središnja značajka je prisutnost ljubičastog osipa na donjim ekstremitetima (Mayo Clinic, 2013)..

statistika

Schönlein-Henoch purpura je samo-ograničena upalna patologija koja nije česta pojava u općoj populaciji (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Međutim, smatra se da je najčešći oblik vaskulitisa (vaskularna upala) u djetinjstvu (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2016.).

Njegova učestalost procjenjuje se na oko 10 slučajeva na 100.000 djece svake godine širom svijeta (Cleveland Clinic, 2015).

U slučaju Sjedinjenih Država, učestalost purpure Schönlein-Henoch doseže 14-15 slučajeva na 100.000 stanovnika. Dok u Velikoj Britaniji iznosi 20,4 slučaja na 100 000 ljudi (Scheinfeld, 2015).

Što se tiče sociodemografskih obilježja purpurne boje Schönlein-Henoch, Scheinfeld (2015) ističe neke relevantne podatke:

  • godine: iako se ovaj sindrom može pojaviti u bilo kojoj dobnoj skupini, češći je u djece. U Sjedinjenim Američkim Državama, više od 70% oboljelih ima starost između 2 i 11 godina. Obično je rjeđi kod beba.
  • seks: ova patologija daje prednost muškom spolu, s omjerom prevalencije 1,5-2: 1 u usporedbi sa ženama. U odrasloj dobi ta se razlika ne cijeni.

Znakovi i simptomi

Kao što smo istaknuli, vaskularna upala karakteristična za Schönlein-Henoch purpuru obično pogađa bubrege, probavni trakt i kožu (Ricart Campos, 2014).

Njegov klinički tijek uključuje široki obrazac zahvaćenosti: kožni, zglobni, gastrointestinalni, bubrežni, neurološki, hematološki, plućni, genitourinarni, itd. (López Saldaña, 2016).

Zatim ćemo opisati neke od najčešćih znakova i simptoma u purpuri Schönlein-Henoch (Mayo Clinic, 2015, Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Promjene na koži

  • Makulopapularni ili urtikarijski egzantem: mogu se pojaviti sistemske promjene na koži koje karakterizira stvaranje makula (ravnih lezija) i papula (ispupčenih i povišenih lezija).
  • Ljubičasto opipljiv: Pojavljuje se na generalizirani način u zahvaćenim kožnim lezijama vaskularnog porijekla. Definirani su pojavom crvenkastih ili ljubičastih upaljenih kvržica u površinskim slojevima kože. Njegova ekstenzija obično ne prelazi milimetre. Obično se pojavljuju sustavno i simetrično u donjim ekstremitetima i stražnjici.
  • Točkaste petehije i ekhimoze: to su vaskularne lezije izvedene iz povećanja produljenja opipljive purpure.

Zglobne promjene

  • oligosaharidi: Uobičajeno je identificirati značajnu upalu dviju ili više zajedničkih skupina. Poželjno utječe na gležnjeve i koljena.
  • artralgija: sekundarne upale, pojavljuju se akutne epizode bolova u zglobovima.
  • Ograničenje kretanja: pogođeni ljudi imaju vrlo ograničenu sposobnost kretanja. Oligoartritis i epizode artralgije otežavaju hodanje.

Gastrointestinalni poremećaji

  • Bol u trbuhu: epizode kolikih bolova obično se pojavljuju kao jedan od središnjih znakova ovog sindroma. Često ih prati ponavljajuća mučnina i povraćanje.
  • Gastrointestinalno krvarenje: Ekstravazacija krvi može se otkriti iz crijevnih stijenki u urin ili izmet.
  • Ostale anomalije: u nekim slučajevima mogu se razviti druge vrste patoloških stanja povezanih s invaginacijom, vezikularnim hidropsima, pankreatitisom, perforacijom crijeva ili enteropatijom..

Poremećaji bubrega

  • hematurija: Prisutnost krvi u mokraći je identificirana u mnogim od onih koji su pogođeni. Mogu se pojaviti izolirane ili progresivne epizode.
  • proteinurija: ostaci proteina također se mogu identificirati u urinu.
  • komplikacije: Ako se zahvati bubrega, može se pojaviti nefrotski sindrom, hematurija, hipertenzija, azotemija i oligurija..

Neurološke promjene

  • glavobolja: povratne epizode glavobolje.
  • konvulzije: Epizode ili krize karakterizirane nekontroliranim i aritmičkim pokretima mišića ili odsutnosti koje proizlaze iz neorganizirane neuronske aktivnosti.
  • Cerebralni vaskulitis: upala krvnih žila koja ispušta područja mozga može uzrokovati epizode ishemije ili krvarenja.

Hematološke promjene

  • trombocitoza: povišena razina trombocita u krvotoku. Neke od najčešćih komplikacija koje su posljedica ove patologije su razvoj krvarenja, modrice, abnormalna koagulacija itd..
  • koagulopatija: Karakterizira ga razvoj poremećaja koagulacije koji se definiraju hemoragijskim epizodama.
  • Hemoragijska dijateza: moguće je da predispozicija za krvarenje nastaje zbog prisutnosti abnormalnosti u mehanizmima koagulacije.

Plućne promjene

  • Intersticijalna upala pluća: to je zbog upale različitih respiratornih struktura koje rezultiraju razvojem respiratornog distresa, tkivnih lezija i progresivne dispneje.
  • Plućno krvarenje: u većini slučajeva obično se identificiraju alveolarna krvarenja.

Genitourinarne promjene

  • orhitis: Kod muškaraca pogođenih ovim sindromom, obično postoji značajna upala testisa. Ovo zdravstveno stanje popraćeno je epizodama boli.

uzroci

Uzrok purpure Schönlein-Henoch nije poznat (Camacho Lovillo i Lirola Cruz, 2013).

Iako patološki mehanizmi nisu precizno identificirani, čini se da se ova bolest mjeri pomoću imunokompleksa IgA (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarre San Agustín i Balius Matas, 20069)..

Može biti rezultat abnormalnog ili pretjeranog odgovora imunološkog sustava na određene okidače (Mayo Clinic, 2016).

U više od polovice dijagnosticiranih slučajeva moguće je identificirati infektivne procese prije njegovog predstavljanja. Varicella, faringitis, ospice ili hepatitis su najčešće patologije (Mayo Clinic, 2016).

Druga klinička i eksperimentalna istraživanja također su identificirala okidače povezane s konzumacijom nekih lijekova kao što su penicilin, ampicilin, eritromicin ili kinin (Cleveland Clinic, 2015)..

dijagnoza

Ne postoji specifičan test ili test koji nedvosmisleno ukazuje na prisutnost Schönlein-Henoch purpure.

Dijagnoza se obično temelji na kriterijima Američkog reumatološkog koledža (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz i Villar Balboa, 2011):

  • Prezentacija prvih simptoma prije 20 godina.
  • Identifikacija purplish kožnih lezija.
  • Epizode boli u trbuhu praćene povraćanjem, proljevom ili rektalnim krvarenjem.
  • Rezultat biopsije kože kompatibilan s prisutnošću vaskularnih neutrofila.

Bitno je da su prisutna barem dva kriterija navedena u ovoj kliničkoj klasifikaciji.

Uz to se često koriste i drugi laboratorijski testovi kako bi se potvrdila dijagnoza i isključile druge moguće bolesti (Ricart Campos, 2014):

  • Brzina sedimentacije.
  • Test koagulacije krvi.
  • Biokemija (analiza razine kreatinina i albumina).
  • Sepsa test.
  • Ispitivanje sedimenta urina i indeksa proteina.
  • Analiza antinuklearnih antitijela.
  • Analiza imunoglobulina.
  • Imaging testovi: ultrazvuk bubrega, torakalna i abdominalna radiografija, ultrazvuk abdomena, između ostalog.

liječenje

Ljubičasta Schönlein-Henoch nema poseban tretman (López Saldaña, 2016).

Tijek znakova i simptoma ovog sindroma je samo-ograničen i obično se spontano rješava bez potrebe za liječenjem (Ricart Campos, 2014).

Moguće je koristiti neke simptomatske terapijske pristupe za poboljšanje upale ili epizode boli.

Kortikoidni lijekovi su obično indicirani za liječenje slučajeva jake boli, crijevnog krvarenja ili vaskulitisa na razini središnjeg živčanog sustava (López Saldaña, 2016)..

reference

  1. Camacho Lovillo, M., i Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henoch purpura, Kawasaki bolest i drugi vaskulitis. SVEOBUHVATNA PEDIJATRIJA.
  2. Klinika Cleveland (2015). Henoch Schonlein Purpura. Preuzeto iz Klinike Cleveland.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarre San Agustón, F., i Balius Matas, R. (2006). Ljubičasta od Schönlein-Henoch, o slučaju sportaša. Apunts. Medicina L'sporta.
  4. López Saldaña, M. (2016). Ljubičasta od Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R., i García-Consuegra Molina, J. (2007). Ljubičasta od Schönlein-Henoch. Proučavanje čimbenika povezanih s razvojem i evolucijom bolesti. Pedijatar (Barc).
  6. Klinika Mayo (2013). Henoch-Schonleinova ljubičasta. Klinika Mayo.
  7. NORD. (2016). Podjele Henoch-Schönlein Purpure. Preuzeto iz Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje.
  8. Ricart Campos, S. (2014). LJUBIČASTA SCHÖNLEIN-HENOCHA. Španjolska udruga pedijatara.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., i Villar Balboa, I. (2011). Ljubičasta od Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Preuzeto iz programa MedScape.