Što su cerebrozidi? Struktura i funkcije
cerebrósidos su skupina glikosfingolipida koji djeluju u ljudskom i životinjskom tijelu kao komponente membrana mišića i živčanih stanica, kao i na opći živčani sustav (središnji i periferni).
Unutar sfingolipida, cerebrozidi također dobivaju formalni naziv monoglikozilceramida.
Ove molekularne komponente nalaze se u izobilju u mijelinskoj ovojnici živaca, koja je multilamelarna prevlaka sastavljena od proteinskih komponenti koje okružuju neuronske aksone u ljudskom živčanom sustavu..
Cerebrosidi su dio velike skupine lipida koji djeluju unutar živčanog sustava. Skupina sfingolipida ima važnu ulogu kao komponente membrana, regulirajući njihovu dinamiku i formirajući dio njihovih unutarnjih struktura s vlastitim funkcijama.
Osim cerebrozida, pokazalo se da su i drugi sfingolipidi od velike važnosti za prijenos neuronskih signala i prepoznavanja na površini stanice..
Cerebrozidi su otkriveni zajedno s grupom drugih sfingolipida od strane njemačkog Johanna L. W. Thudichuma 1884. godine. Do tada nije bilo moguće pronaći funkciju koju su specifično ispunili, ali su počeli shvaćati strukture koje su činile te molekularne spojeve..
U ljudi, atrizija i pogoršanje lipidnih komponenti kao što je cerebrozidi mogu uzrokovati pojavu disfunkcionalnih bolesti koje mogu utjecati na druge organe tijela.
Bolesti kao što su bubonska kuga ili crna kuga pripisane su simptomima uzrokovanim degradacijom i razgradnjom galaktozilcerebrozida.
Struktura cerebrozida
Najvažniji i temeljni element u strukturi cerebrozida je ceramid, obitelj lipida sastavljenih od masnih kiselina i varijacija ugljika koji služe kao bazna molekula za ostatak sfingolipida..
Zbog toga, imena različitih tipova cerebrozida imaju ceramid prisutan u imenu, kao što su glukozilceramidi (glukozilcerebrozidi) ili galaktozilceramidi (galaktozilcerebrozidi).
Cerebrozidi se smatraju monosaharidima. Preostali šećer je vezan za molekulu ceramida koja ih čini glikozidnom vezom.
Ovisno o tome je li jedinica šećera glukoza ili galaktoza, mogu se proizvesti dvije vrste cerebrozida: glukozilcerebrozidi (glukoza) i galaktozilcerebrozidi (galaktoza).
Od ove dvije vrste, glikozilcerebrozidi su oni čiji je monosaharidni ostatak glukoza i obično se nalaze i distribuiraju u ne-neuronskom tkivu.
Njegovo prekomjerno nakupljanje na jednom mjestu (stanice ili organi) dovodi do simptoma Gaucherove bolesti, koja generira stanja kao što su umor, anemija i hipertrofija organa poput jetre..
Galaktozilcerebrozidi imaju sastav sličan prethodnim, osim prisutnosti galaktoze kao rezidualnog monosaharida umjesto glukoze.
Oni se obično distribuiraju kroz tkiva neurona (predstavljaju 2% sive tvari i do 12% bijele tvari) i služe kao biljezi za funkcioniranje oligodentrocita, stanica odgovornih za stvaranje mijelina..
Glikozilcerebrozidi i galaktosilcebrosidi mogu se razlikovati i po vrstama masnih kiselina koje predstavljaju njihove molekule: lignocérico (kerozin), cerebrónico (brakesina), nervónico (nervón), oxyinervónico (oxinervón).
Cerebrozidi mogu upotpuniti svoje funkcije u društvu drugih elemenata, osobito u ne-neuronskim tkivima.
Primjer za to je prisutnost glukozilcerebrozida u lipidima kože, koji pomažu u osiguravanju propusnosti kože od vode..
Sinteza i svojstva cerebrozida
Nastajanje i sinteza cerebrozida provodi se procesom adhezije ili izravnim prijenosom šećera (glukoze ili galaktoze) iz nukleotida u molekulu ceramida..
Biosinteza glukozilcerebrozida ili galaktozilcerebrozida odvija se u endoplazmatskom retikulumu (eukariotske stanice) iu membranama Golgijevog aparata.
Fizički, cerebrozidi su pokazali svoje termalne osobine i ponašanja. Oni imaju tendenciju da imaju točku taljenja mnogo višu od prosječne temperature ljudskog tijela, što predstavlja strukturu tekućeg kristala.
Cerebrozidi imaju sposobnost da sačinjavaju do osam vodikovih veza počevši od osnovnih elemenata ceramida, kao što je sfingozin.
Ovo stvaranje omogućuje veću razinu zbijanja između molekula, stvarajući unutarnje temperaturne razine.
U kombinaciji sa supstancama kao što su kolesterol, cerebrozidi surađuju u integraciji proteina i enzima.
Prirodna degradacija cerebrozida sastoji se od procesa dekonstrukcije ili odvajanja njegovih sastavnica. Ona se odvija u lizosomu, odgovornom za odvajanje cerebrozida u šećer, sfingozin i masnu kiselinu..
Cerebrozidi i bolesti
Kao što je već spomenuto, habanje cerebrozida, kao i njihova prekomjerna akumulacija na jednom mjestu u ljudskom i životinjskom organskom i staničnom sustavu, mogu stvoriti uvjete koji bi jednom mogli završiti s trećinom kontinentalnog stanovništva u Europi. , na primjer.
Neke od bolesti uzrokovane defektima u funkcioniranju cerebrozida smatraju se nasljednima.
U slučaju Gaucherove bolesti, jedan od glavnih uzroka je odsutnost glukocerebrozidaze, enzima koji suzbija nakupljanje masti..
Ne smatra se da ova bolest ima lijek, au nekim slučajevima, njezin rani izgled (kod novorođenčadi, na primjer) gotovo uvijek predstavlja fatalan ishod..
Još jedna od najčešćih bolesti, koja je posljedica defekata u galaktozilcerebrozidima, je Krabbeova bolest, koja se definira kao disfunkcionalni neuspjeh lizosomalnog nanosa, koji generira nakupljanje galaktozilcerebrozida koji utječu na mijelinsku ovojnicu, i stoga bijele tvari živčanog sustava, uzrokujući degenerativne poremećaje bez kočnice.
Smatra se nasljednim, može se roditi s Krabbeovom bolešću i početi manifestirati simptome između prva tri i šest mjeseci.
Najčešće su: ukočenost udova, groznica, razdražljivost, napadi i spor razvoj motoričkih i mentalnih vještina.
Vrlo različitom brzinom u mladih i odraslih osoba, Krabbeova bolest također može stvoriti ozbiljnije nevolje kao što su slabost mišića, gluhoća, atrofija vida, sljepoća i paraliza..
Liječenje nije utvrđeno, iako se smatra da presađivanje koštane srži pomaže u liječenju. Djeca u ranoj dobi imaju nisku razinu preživljavanja.
reference
- Medline Plus. (N.D.). Gaucherova bolest. Preuzeto iz Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, J.S., & Rouser, G. (1964). Sastav masnih kiselina u sfingolipidima u mozgu: sfingomijelin, ceramid, cerebrozid i cerebrozid sulfat. Journal of Lipid Research, 339-342.
- O'Brien, J.S., Fillerup, D.L., i Mead, J.F. (1964). Lipidi u mozgu: I. Kvantifikacija i sastav masnih kiselina u cerebroside sulfatu u sivoj i bijeloj tvari ljudskog mozga. Journal of Lipid Research, 109-116.
- Ured za komunikacije i javnu vezu; Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar; Nacionalni zdravstveni instituti. (20. prosinca 2016.). Informacije o skladištenju lipida. \ T. Preuzeto iz Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar: ninds.nih.gov
- Ramil, J.S. (s.f.). lipidi.