Niski globulini, uzroci, simptomi i liječenje

 globulina oni su proteini ljudskog organizma koji ga štite. Neke se proizvode u jetri, dok druge proizvode imunološki sustav. Normalna koncentracija globulina u ljudskoj krvi iznosi 2,6-4,6 g / dL.

Niski globulini predstavljaju heterogenu skupinu bolesti u kojima globulinski dio proteina plazme ne doseže minimalne vrijednosti za obavljanje svojih funkcija. Globulini su skupina proteina sa specifičnim funkcijama koje predstavljaju 20% ukupnih proteina plazme, a preostalih 80% je albumin.

Globulini se mogu podijeliti u nekoliko tipova, od kojih svaki ima specifičnu ulogu, tako da će nedostatak određenog globulina dovesti do razvoja specifičnog kliničkog sindroma..

indeks

• Za što se koriste testovi globulina??
• 2 Klasifikacija globulina
  • 2.1 Alfa globulini 1
  • 2.2 Alfa 2 globulini
  • 2.3 Beta globulini 
  • 2.4. Gamma globulini
• 3 Niski globulini: povezane bolesti
• 4 Hipogamaglobulinemija
  • 4.1 Uzroci
  • 4.2 Simptomi
  • 4.3 Dijagnoza
  • 4.4 Liječenje
• 5 Reference

Za što se koriste testovi globulina??

Postoje dva glavna tipa testova krvi za mjerenje globulina:

-Test ukupnih proteina: mjerenje globulina i albumina. 

-Elektroforeza u serumskim proteinima: mjeri gama globuline, uz ostale proteine ​​u krvi. 

Globulin testovi mogu dijagnosticirati:

• Oštećenje ili bolest jetre.
• Problemi s prehranom.
• Autoimuni poremećaji.
• Određene vrste raka.

Klasifikacija globulina

Globulini su podijeljeni u različite skupine, prema njihovoj kemijskoj strukturi i njihovoj biološkoj funkciji.

Alfa globulini 1

Oni uključuju antitripsin, čija je funkcija ograničavanje aktivnosti lizosomalnih enzima; tiroglobulinu, odgovornom za fiksiranje hormona štitnjače; i na protein koji veže retinol, čija je funkcija transportiranje retinola.

Alfa globulini 2

Oni uključuju različite vrste proteina, među kojima su alfa 2 makroglobulin, odgovoran za neutralizaciju određenih proteolitičkih enzima; ceruloplazmin, gdje je bakar fiksiran i transportiran; haptoglobin, koji je uključen u metabolizam Hem grupe; i protrombin, ključni protein u kaskadi koagulacije.

Beta globulini 

U ovoj skupini su hemopeksin, koji također sudjeluje u metabolizmu Hem grupe; i transferin, neophodan za fiksiranje željeza u serumu i, stoga, nezamjenjiv u procesu hematopoeze. Osim toga, u ovoj skupini je kompleks komplementa C3, ključni element u upalnim procesima.

Gama globulini

Ova skupina uključuje sva antitijela koja se izlučuju iz B stanica imunološkog sustava. Također poznati kao imunoglobulini, ovi proteini su različitih tipova (IgA, IgE, IgG, IgM i IgD), od kojih svaki ima specifične funkcije i jasno se razlikuje u procesima stečenog imuniteta i imunološke memorije..  

Niski globulini: povezane bolesti

Izvođenjem proteinograma (razina frakcioniranog proteina plazme) može se odrediti jesu li razine globulina unutar normalnih granica (približno 20% proteina plazme).

Kada se to ne dogodi, to je obično zbog smanjenja nekih od globulina u plazmi, što uzrokuje specifični sindromski kompleks prema kompromitiranom globulinu..

S obzirom na široku raznolikost proteina koji čine ovu skupinu, kao i njezine različite funkcije, nemoguće je sažeti sve bolesti povezane s deficitom globulina u jednom članku..

Stoga će se spomenuti samo najčešće bolesti, koje detaljno objašnjavaju samo najopasnije stanje poznato kao hipogamaglobulinemija..

Stoga, osim hipogamaglobulinemije (poznate i kao agamaglobulinemija), postoje i druga klinička stanja povezana s deficitom specifičnog globulina, kao što su:

- Kronična anemija (smanjena razina transferina).

- Bolest deficijencije komplementa C3 kompleksa (iznimno rijetka, manifestira se kroničnim problemima povezanim s humoralnim imunitetom).

- Nedostatak alfa 1 antitripsina (životno ugrožavajuće stanje koje može dovesti do razvoja plućnog emfizema i ciroze).

- Nedostatak koagulacije faktora II (to može biti kongenitalno ili stečeno i povezano je s krvarenjima koja potječu od potpunog ili djelomičnog nedostatka protrombina, što utječe na normalno funkcioniranje kaskade koagulacije).

To su samo neki od najčešćih stanja povezanih s deficitom globulina; popis je mnogo dulji i premašuje opseg ovog unosa.

Ovdje je detaljno objašnjenje jednog od najozbiljnijih medicinskih stanja povezanih s deficitom globulina: hipogamaglobulinemija.

hipogammaglobulinemia

Kao što ime implicira, nedostatak gama globulina ili, što je isto, nedostatak imunoglobulina.

Ne stvarajući dovoljno antitijela, pogođena osoba ima problema sa stečenim imunitetom, što se manifestira ponavljajućim infekcijama, kao i oportunističkim i rijetkim infekcijama..

Ovo stanje se klasificira kao imunodeficijencija, koja može biti i prirođena i stečena.

uzroci

U slučaju kongenitalnog nedostatka imunoglobulina (koji uključuje nekoliko različitih tipova) postoje problemi s genetskim materijalom koji čini da B stanice ne mogu proizvesti antitijela.

U tim slučajevima hipogamaglobulinemija nastaje od prvih mjeseci života, a najčešće manifestacije su teške i ponovljene infekcije..

S druge strane, slučajevi stečene hipogamaglobulinemije sekundarni su u odnosu na druge bolesti koje uzrokuju gubitak imunoglobulina, kao u slučaju neselektivne glomerularne proteinurije..

Stečeni slučajevi također mogu biti posljedica nedovoljne sinteze imunoglobulina kompromisom stanica odgovornih za to, kao što je kronična limfocitna leukemija (CLL) i multipli mijelom.

simptomi

Nedostatak hipogammaglobulina nema vlastite specifične simptome. Umjesto toga, kardinalna klinička manifestacija je pojava rekurentnih infekcija, često teških i ponekad povezanih s atipičnim mikroorganizmima..

Ponekad to može biti asimptomatsko i čak prolazno stanje koje može proći nezapaženo, iako većina slučajeva ima recidivne infekcije bez očiglednog uzroka, zbog čega medicinski tim sumnja na prisutnost problema s humoralnim imunitetom..

dijagnoza

Dijagnoza hipogamaglobulinemija je složena i temelji se na kombinaciji detaljne kliničke povijesti, uključujući obiteljsku anamnezu koja može voditi dijagnozu, u kombinaciji sa specijaliziranim laboratorijskim testovima, među kojima su:

- Specifične razine antitijela.

- Analiza subpopulacija limfocita i kvantifikacija NK stanica.

- Dokaz o odgođenoj preosjetljivosti na poznate antigene kojima je pacijent izložen.

- Procjena humoralne funkcije in vitro.

- Proučavanje funkcije stanica in vitro.

liječenje

Liječenje hipogamaglobulinemije ovisi o tome je li primarno ili sekundarno i, u drugom slučaju, njegov uzrok.

Kad god se uzrok sekundarne hipogamaglobulinemije može ispraviti, treba pokušati, što bi trebalo riješiti ili barem poboljšati problem..

Kada to nije moguće, kao u slučajevima primarne hipogamaglobulinemije, postoje različite terapijske strategije u rasponu od parenteralne primjene humanih imunoglobulina, preko transfuzije antitijela svježom plazmom do davanja monoklonskih antitijela..

Čak iu nekim odabranim slučajevima pacijenti mogu imati koristi od transplantacije koštane srži.

Svaki slučaj mora biti individualiziran kako bi se odredio najbolji raspoloživi tretman ovisno o uzroku hipogamaglobulinemije i posebnim kliničkim uvjetima svakog pacijenta..

reference

1. Sharp, H.L., Bridges, R.A., Krivit, W., & Freier, E.F. (1969). Ciroza povezana s nedostatkom alfa-1-antitripsina: prethodno nepriznati nasljedni poremećaj. Journal of laboratory and clinical medicine, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, B.J., Skikne, B.S., Simpson, K.M., Baynes, R.D., & Cook, J.D. (1992). Receptor serumskog transferina razlikuje anemiju od kroničnih bolesti od anemije koja nedostaje željezu. Journal of laboratory and clinical medicine, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Varijacije u humanom serumu β-globulina. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, L.L., & Bale, W.F. (1954). SINTEZA SVIH PLASMA PROTEINSKIH FRAKCIJA OSIM GAMMA GLOBULINA JERKOM: UPOTREBA ZONE ELEKTROFOREZE I LIZINA-ε-C14 ZA DEFINIRANJE SINTEZIRANIH PLESMA PROTEINA S IZOLIRANIM PERFUZIRANIM JETOM. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, E.R. & Fudenberg, H.H. (1966). Serumske razine imunoglobulina u zdravlju i bolesti: istraživanje. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, T.A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R.P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, srpanj). Uloga supresorskih stanica u patogenezi uobičajenih varijabli hipogamaglobulinemije i imunodeficijencije povezane s mijelomom. U postupcima u Federaciji (sv. 35, br. 9, str. 2067-2072).
7. Rosen, F.S. i Janeway, C.A. (1966). Gama globulini: sindromi nedostatka antitijela. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.