Simptomi frontotemporalne demencije, uzroci, liječenje



frontotemporalna demencija to je najčešća rana demencija. Obično počinje između 40 i 50 godina i proizvodi velike promjene, progresivno, u osobnosti, naklonosti i ponašanju ljudi koji pate od njega..

Točan uzrok frontotemporalne demencije još nije poznat, iako se čini da genetska komponenta igra važnu ulogu. Trenutni tretmani usredotočeni su na liječenje simptoma ponašanja i pomaganje osobi da na bolji način upravlja bolešću.

U atipičnim slučajevima, ova bolest se može pojaviti nakon krize srednje dobi, depresije, izbijanja shizofrenije ili traumatske ozljede mozga..

Vrlo je važno napraviti ranu dijagnozu ove bolesti, jer što prije je otkriveno, to će prije započeti liječenje i bolje će biti pripremljeni članovi obitelji i skrbnici za brigu o osobi koja boluje od te bolesti kada je to potrebno.

Značajke frontotemporalne demencije

Pojam demencija obuhvaća niz neurodegenerativnih bolesti. To uzrokuje kognitivne nedostatke, koji se kreću od blagih do umjerenih, i koji značajno utječu na svakodnevno funkcioniranje osobe..

Najčešća demencija je Alzheimerova bolest, nakon čega slijedi demencija zbog Lewyevih i frontotemporalnih tijela. Potonje se javlja u oko 10% dijagnosticiranih slučajeva demencije i najčešća je rana demencija (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Udruga za frontotemporalnu degeneraciju, 2011)..

Frontemporalna demencija je kategorija bolesti koja uključuje one demencije koje se javljaju s atrofijom u frontalnim i temporalnim režnjevima. Postoje dvije vrste kliničke slike ove demencije: varijanta ponašanja i jezik.

Najčešća varijacija je ponašanje, s prevalencijom u 60% slučajeva s dijagnozom frontotemporalne demencije. Odlikuje se ponašanjem, emocionalnim i osobnim promjenama, uglavnom zbog pogoršanja frontalnog režnja.

Jezična varijacija uključivala bi tipične simptome primarne progresivne afazije, kao što su deficiti u produkciji jezika i nemogućnost razumijevanja značenja nekih riječi.

Razlike između frontotemporalne demencije i Alzheimerove bolesti

Frontotemporalna demencija se često miješa s Alzheimerovom bolešću zbog njezinih simptoma ili sa shizofrenijom ili bipolarnim poremećajem u vrijeme pojave bolesti (između 40 i 50 godina) (Rascovsky i Hodges, 2011).

Alzheimerova bolest i frontotemporalna demencija razlikuju se po tome što su glavni deficiti u memoriji i jeziku, dok su oni u posljednjem povezani s ljubavlju, osobnošću i društvenim ponašanjem. Ponekad mogu predstavljati i praznine u pamćenju u ranim stadijima bolesti.

Glavni simptomi frontotemporalne demencije uključuju apatiju, antisocijalno ponašanje, gubitak inhibicije i nedostatak uvida ili samosvijesti (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)..

Očekivano trajanje života osoba koje imaju frontotemporalnu demenciju je od 6,6 do 9 godina od početka bolesti. Međutim, zbog kašnjenja u pripremi dijagnoze, kada se dijagnosticiraju ti ljudi, potrebno je samo oko 3 do 4 godine života, stoga je potrebno ubrzati dijagnozu ovog tipa demencije (Knopman & Roberts, 2011).

simptomi

Za dijagnosticiranje osobe s frontotemporalnom demencijom, prema DSM-5 (Dijagnostički i statistički priručnik), potrebno je da osoba zadovoljava kriterije većih ili blagih neurokognitivnih poremećaja.

Osim toga, bolest se mora pojaviti na podmukli način i imati postupno napredovanje i mora ispunjavati kriterije za barem jednu od dvije varijante, ponašanje ili jezik..

Dijagnostički kriteriji za veće ili manje neurokognitivne poremećaje:

  • Dokazi o značajnom opadanju kognitivnih sposobnosti u usporedbi s prethodnom razinom izvedbe u jednoj ili više kognitivnih domena (kompleksna pažnja, izvršna funkcija, učenje i pamćenje, jezik, motorička perceptivna sposobnost ili socijalna kognicija) temelji se na:
    1. Zabrinuti ste za pojedinca, u doušnika koji ga poznaje ili kod kliničara, jer je došlo do značajnog opadanja kognitivne funkcije i
    2. Značajno oštećenje kognitivnih sposobnosti, poželjno dokumentirano standardiziranim neuropsihološkim testom ili, ako to nije moguće, drugom kvantitativnom kliničkom procjenom.
  • Kognitivni deficiti ometaju autonomiju pojedinca u svakodnevnim aktivnostima (to jest, barem je potrebna pomoć u složenim instrumentalnim aktivnostima svakodnevnog života, kao što su plaćanje računa ili završavanje tretmana).
  • Kognitivni deficiti ne pojavljuju se isključivo u kontekstu delirija.
  • Kognitivni deficiti nisu bolje objašnjeni drugim mentalnim poremećajem (npr. Veliki depresivni poremećaj, shizofrenija).

odrediti Da zbog:

Aizheimer-ova bolest

Degeneracija frontotemporalnog režnja

Bolest tijela Lewyja

Vaskularna bolest

Trauma mozga

Potrošnja tvari ili lijekova

HIV infekcija

Prionska bolest

Parkinsonova bolest

Huntingtonove bolesti

Ostala medicinska stanja

Višestruke etiologije

Nije navedeno

odrediti:

Bez promjene ponašanja: Ako kognitivni poremećaj nije popraćen bilo kakvom klinički značajnom promjenom ponašanja.

s promjena ponašanja (navedite promjenu): Ako je kognitivni poremećaj popraćen klinički značajnom promjenom ponašanja (npr. psihotični simptomi, promijenjeno raspoloženje, uznemirenost, apatija ili drugi simptomi ponašanja).

odrediti Trenutna ozbiljnost:

blaga: Poteškoće s svakodnevnim instrumentalnim aktivnostima (npr. Kućanski poslovi, upravljanje novcem).

umjeren: Poteškoće s osnovnim dnevnim aktivnostima (npr. Jelo, oblačenje).

ozbiljan: Potpuno ovisna.

Varijacije u ponašanju

Ova varijanta demencije ima gotovo neprimjetan početak i postupno uzrokuje poremećaje u ponašanju i / ili kognitivne sposobnosti.

Da bi se osobi dijagnosticirala varijacija u ponašanju, on ili ona moraju imati barem 3 od sljedećih 5 simptoma na većinu dana i moraju imati značajan pad u društvenoj spoznaji ili izvršnim sposobnostima..

Simptomi su:

  1. Disinhibicija ponašanja. Osoba pokazuje neprikladno društveno ponašanje, gubitak manira i impulzivna djela. Neki primjeri takvog ponašanja mogu biti: ljubljenje ili hvatanje stranaca, neprikladni seksualni činovi ili prijedlozi, mokrenje u javnosti, izgovaranje loših riječi, nepoštivanje prostora drugih, nedostatak higijene ...
  2. Apatija ili inercija. Nedostatak interesa, motivacije, pokretanja ili održavanja bilo koje aktivnosti koja ga je prethodno zadovoljila. Članovi obitelji mogu uočiti nedostatak interesa za vlastiti izgled, dotjerivanje i svakodnevni život.
  3. Gubitak suosjećanja i / ili empatije. Njihovi rođaci i skrbnici mogu primijetiti nedostatak interesa za druge, gubitak kontakta s očima i ljubavi i ravnodušnosti prema osjećajima drugih, na primjer, dajući im loš način, bolan način.
  4. Konzervativno, stereotipno ili kompulzivno i ritualno ponašanje. Pacijenti imaju ponavljajuće geste kao što su pljuskanje ili trljanje. Oni također mogu imati složenija ponašanja koja nalikuju onima koje doživljavaju ljudi s opsesivno-kompulzivnim poremećajem, kao što su prekomjerno čišćenje, ponovljeno brojanje, izvršavanje zadatka iznova i iznova ili čitanje iste knjige nekoliko puta zaredom. Što se tiče verbalnog ponašanja, ponavljanja se mogu uočiti, na primjer, uvijek postavljajući isto pitanje.
  5. Hiperoralnost i prehrambene promjene. Impulsivnost se također odražava u ponašanju kao što je stavljanje nejestivih predmeta u usta ili kontinuirana želja za ugljikohidratima i šećernom hranom. Osim toga, lako je izgubiti kontrolu nad hranom, alkoholom i / ili duhanom.

Jezična varijanta

Najčešći podtip ove varijante je progresivna primarna afazija. Ova vrsta afazije uključuje progresivno pogoršanje jezika s suptilnim, gotovo neprimjetnim početkom. Osoba počinje imati poteškoća u imenovanju objekata i ljudi.

Kako bolest napreduje, problemi se počinju pojavljivati ​​u čitanju i pisanju, osoba može sve manje govoriti sve dok ne postane gotovo nemoguće komunicirati.

Promjene jezika manifestiraju se nedostatkom jezične produkcije, nedostacima u imenovanju objekata, problemima gramatike i razumijevanju nekih riječi

Problemi s motorom

Osim ove dvije varijante, neke tipove frontotemporalnih demencija karakterizira i prisutnost motoričkih problema sličnih onima kod Parkinsonove bolesti ili amiotrofne lateralne skleroze..

Simptomi koji se mogu uočiti su tremor, ukočenost, grčevi mišića, loša koordinacija, poteškoće pri gutanju, slabost mišića ...

rasprostranjenost

Prema APA (American Psychiatric Association), frontotemporalna demencija ima približno globalnu prevalenciju od 2 do 10 slučajeva na 100.000 ljudi. Između 20 i 25% slučajeva javlja se u osoba starijih od 65 godina.

Varijanta ponašanja, s problemima u ponašanju i nedostacima u semantici, češća je u muškaraca, dok se afazična varijanta, s problemima vezanim uz jezičnu tečnost, javlja više u žena (APA, 2015)..

Čimbenici rizika

Glavni čimbenik rizika je obiteljska anamneza frontotemporalne demencije, budući da 40% pacijenata s tom vrstom demencije ima obiteljsku anamnezu..

U 10% slučajeva pronađena je autosomna dominantna shema nasljeđivanja. Polovica našeg genetskog materijala je od našeg oca, a druga polovica od naše majke. Stoga, ako jedan od naših roditelja ima taj gen i proslijedi ga nama, predstavit ćemo bolest, koja se ne bi dogodila ako bi gen bio recesivan.

Istražuju se različiti genetski faktori, kao što su mutacije u genu koji kodira protein tau (MAFT), koji se odnosi na mikrotubule i strukturu neurona, u genu granulina (GRN) iu genu C90RF72 (APA, 2015).

Dijagnostički testovi

Da bi se uspostavila jasna dijagnoza, potrebno je provesti niz testova, uz pripremu povijesti bolesnika i obavljanje fizikalnog pregleda. Osnovni testovi su analiza štitnjače i krvi kako bi se isključili drugi mogući uzroci simptoma kao što su hipertireoza ili anemija.

Provodi se neuropsihološka procjena kako bi se provjerio kognitivni i funkcionalni status pacijenta. Najčešći testovi su Mini-Mental (MMSE) i Mini-Cog.

Konačno, neuro-slikovni testovi se također rade kako bi se kupili ako postoje ozljede ili fizički razlozi koji mogu uzrokovati simptome, kao što su tumori. Testovi koji se obično provode su snimanje funkcionalnom magnetskom rezonancijom (MRI), kompjutorska tomografija i pozitronska emisijska tomografija (PET)..

liječenje

Danas još uvijek nema odobrenog liječenja specifično za liječenje frontotemporalne demencije. Postoje tretmani za ublažavanje simptoma, ali ne za liječenje ili usporavanje tijeka bolesti.

Da bi se poboljšali bihevioralni, kognitivni i motorički simptomi, primjenjuju se lijekovi koji uključuju stimulanse kao što su agonisti NMDA receptora, inhibitori acetilkolinesteraze i antidepresivi kao selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina..

Nedavne studije su pokazale da postoji značajno poboljšanje u ponašanju simptoma s antidepresivima Trazodone HCL i SSRI (selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina, kao što su flouksetin, paroksetin, fluvoksamin i sertralin (Seltman & Matthews, 2012; Nardell & Tampi, 2014, Portugal Mda, Marinho i Laks, 2011).

Ovaj lijek je također pomogao kod problema s hranom i smanjio čestu želju povezanu s hiperoralnošću (Nardell i Tampi, 2014).

Stimulansi poput dekstroamfetamina i metilfenidata pokazali su se učinkovitim u poboljšanju kognitivnih problema, kao što su rješavanje problema, nedostatak apatije i dezinhibicije (Nardell i Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho i Laks, 2011). ).

Prednosti drugih nefarmakoloških tretmana također su se pokazale u poboljšanju emocionalnih, mentalnih i fizičkih simptoma, kao što je kognitivna stimulacija kroz rutinsko izvođenje kognitivnih vježbi (Portugal Mda, Marinho i Laks, 2011)..

reference

  1. APA. (2015). Dijagnostički i statistički priručnik mentalnih poremećaja DSM-5. Washington: APA.
  2. Udruga za frontotemporalnu degeneraciju. (2011). Brze činjenice o frontotemporalnoj degeneraciji. Preuzeto 10. lipnja 2016. iz Udruge za frontotemporalnu degeneraciju.
  3. Knopman, D., & Roberts, R. (2011). Procjena broja osoba s frontotemporalnom degeneracijom lobara u populaciji SAD-a. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
  4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). Farmakološko liječenje frontotemporalnih demencija: sustavni pregled randomiziranih kontroliranih ispitivanja. Am J Alzheimers Dis Other Demen, 29(2), 123-132.
  5. Onyike, C., i Diehl-Schmid, J. (2013). Epidemiologija frontotemporalne demencije. Int Rev Psychiatry, 25(2), 130-137.
  6. Portugal Mda, G., Marinho, V., i Laks, J. (2011). Farmakološko liječenje frontotemporalne degeneracije lobara: sustavni pregled. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
  7. Rascovsky, K., & Hodges, K.K. (2011). Osjetljivost revidiranih dijagnostičkih kriterija za bihevioralnu inačicu frontotemporalne demencije. Mozak, 134, 2456-2477.
  8. Seltman, R., i Matthews, B. (2012). Frontotemporalna degeneracija lobara: epidemiologija, patologija, dijagnoza i liječenje. CNS lijekovi, 26(10), 841-870.
  9. Wilfong, L., Edwards, N.E., Yehle, K.S., & Ross, K. (2016). Frontotemporalna demencija: identifikacija i upravljanje. Časopis za medicinske sestre, 12(4), 277-282.