Simptomi neuroblastoma, uzroci, liječenje



 neuroblastoma je medicinsko stanje karakterizirano razvojem vrste raka tijekom gestacijske faze (American Cancer Society, 2014).

To je jedan od najčešćih malignih tumora u djece (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp i Cortez, 2005)..

To uglavnom utječe na stanice koje su u procesu rasta i razvoja u različitim područjima živčanog sustava (American Cancer Society, 2014)..

Specifičan uzrok ove patologije nije poznat. Može se odnositi na specifične genetske mutacije (Genetics Home Reference, 2016).

Na kliničkoj razini, obično se identificira nekoliko stupnjeva od lokaliziranog rasta tumora do multiorganskih metastaza (López-Aguilar i sur., 2002)..

Najčešće zahvaćena područja su nadbubrežne žlijezde, iako se mogu pojaviti i na prsima, vratu, trbuhu ili kralježnici (Mayo Clinic, 2015)..

Znaci i simptomi povezani s neuroblastomima uglavnom ovise o mjestu. Međutim, na općoj razini, mogu se pojaviti neki simptomi vezani uz neurološke promjene, epizode boli, nelagode, upale i kompresije organa itd. (Losty, 2015).

Dijagnoza ove vrste patologije zahtijeva velik broj laboratorijskih ispitivanja, kao što su neuroimaging, analiza seruma, biopsija tkiva i koštane srži te patološko i genetsko ispitivanje (Losty, 2015)..

Terapijska intervencija neuroblastoma vrlo je složena. Klasični tretmani uključuju operaciju, kemoterapiju, zračenje, transplantaciju matičnih stanica, retinoidnu terapiju ili imunoterapiju (American Cancer Society, 2014).

Značajke neuroblastoma

neuroblastome su vrsta raka u djetinjstvu koji se pojavljuje u tkivima i tjelesnim strukturama koje sadrže živčane stanice.

U pedijatrijskoj populaciji, veliki dio tumora i različitih modaliteta raka izvedeni su iz abnormalnih procesa povezanih s genetskim promjenama (American Cancer Society, 2014)..

Mogu se pojaviti i prije rođenja. Stoga, oni nisu povezani s načinom života ili čimbenicima okoliša kao u slučaju raka odraslih (American Cancer Society, 2014).

tumor je masa koja nastaje kao rezultat abnormalne i patološke akumulacije stanica (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2016).

Oni imaju tendenciju da budu proizvod promjena u mehanizmima stanične diobe i smrti. Stanice moraju nekontrolirano rasti generirajući tumor (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2016).

Mogu se identificirati različiti tipovi, a ne svi imaju maligni tijek (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Maligni ili kancerogeni tumori karakterizira njihov brzi rast i sposobnost širenja u druga područja tijela (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Neuroblastome, osim što pokazuju kancerogeni tijek, klasificirane su kao oblik embrionalnog tumora (primitivni neuroektodermalni tumori) (Prat, Galeno, Conde i Cortés, 2002)..

tumori embrija potječu iz stanica koje su u procesu formiranja i razvoja u fetusu tijekom faze gestacije. Ove vrste stanica nazivaju se neuroblasti (National Cancer Institute, 2016).

Naime, nalaze se u neuralni greben tijekom procesa embriogeneze i može kroz cijeli simpatički živčani sustav, na bilo kojem anatomskom mjestu (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp i Cortez, 2005).

Simpatički živčani sustav dio je perifernog živčanog sustava. To uključuje različite strukture kao što su spinalni i kranijalni živci i razne ganglije koji su odgovorni za prijenos motoričkih i senzornih informacija iz različitih dijelova tijela u centre mozga..

Tradicionalne klasifikacije dijele periferni živčani sustav na dva područja: autonomni živčani sustav (simpatička i parasimpatička grana) i somatski živčani sustav (spinalni i kranijalni živci).

autonomni živčani sustav odgovoran je za kontrolu funkcija i unutarnjih procesa u tijelu. To je središnje područje unutarnje regulacije automatskih i nenamjernih funkcija koje su temeljne za unutarnje organe i strukture: otkucaje srca, disanje, krvni tlak, probavu itd..

suosjećajna grana regulira širok raspon nevoljnih aktivnosti (pokreta) i organskih odgovora homeostatske regulacije.

Njegovo normalno funkcioniranje obično je povezano sa zeničnom dilatacijom, bronhodilatacijom, znojenjem, povećanom brzinom otkucaja srca ili izvedbom bijega i / ili bijega u situacijama stvarne ili potencijalne opasnosti..

Simpatički živčani sustav uključuje (American Cancer Society, 2014):

  • Živčana vlakna koja se dijele na obje strane kičmene moždine.
  • Ganglia: Grupiranje živčanih stanica u različitim točkama grana i živčanih završetaka.
  • Živčane stanice koje se nalaze u središtu nadbubrežne žlijezde.

U slučaju ove patologije, 1 od 3 neuroblastoma počinje se stvarati u nadbubrežnim žlijezdama, dok 1 od 4 to čini u živčanim ganglijima smještenim u abdominalnim područjima (American Cancer Society, 2014)..

Ostatak tumorskih formacija ima tendenciju rasta u drugim simpatičkim ganglijima, posebno u područjima blizu kralježnične moždine, kao što su vrat, prsa ili zdjelica (American Cancer Society, 2014)..

Porijeklo ovog tipa tumora najprije je opisao Virchow 1964. godine, dok je ime neuroblastoma predložio James Homer Wright godine 1910. (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp i Cortez, 2005)..

Nakon toga, Barlett je 1916. proveo prvu uspješnu kiruršku resekciju kod djeteta (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp i Cortez, 2005)..

Comes i Dresser (1928) su koristili radioterapiju kao temeljni tretman za neuroblastom bez mnogo uspjeha. Međutim, 1965. godine James i njegova ekipa u bolnici za djecu St. Jude uspjeli su ostvariti korisne učinke kombiniranom kemoterapijom (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp i Cortez, 2005)..

Frekvencija neuroblastoma

Neuroblastom je najčešći tip raka u djece mlađe od jedne godine (Genetics Home Reference, 2016).

Često pogađa djecu od 5 godina ili mlađu, iako se može pojaviti iu starijoj dobi (Mayo Clinic, 2015). Međutim, smatra se rijetkom vrstom raka i djecom starijom od 10 godina (American Cancer Society, 2014).

Učestalost ove bolesti je 1 slučaj na 100.000 ljudi pedijatrijske dobi u svijetu (Genetics Home Reference, 2016).

U Sjedinjenim Državama svake godine dijagnosticira se oko 650 novih slučajeva (Genetics Home Reference, 2016).

Znakovi i simptomi

Medicinska stanja i patologije povezane s neuroblastomima mogu značajno varirati među pogođenim. Specifični znakovi i simptomi ovisit će o (American Cancer Society, 2016):

  • Veličina tumora.
  • Mjesto tumora.
  • Prisutnost / odsutnost ekspanzije (metastaza).
  • Prisutnost / odsutnost hormona iz tumorskih stanica.

Zatim ćemo opisati neke česte karakteristike kliničkog tijeka neuroblastoma prema njihovom položaju (American Cancer Society, 2016):

Trbuh i Pelvis

Jedan od središnjih znakova tumora koji se nalaze u ovom području je upala zahvaćenog tkiva.

Moguće je identificirati natečeno područje koje obično ne stvara epizode boli na dodir, ali može uzrokovati i druge komplikacije:

  • anoreksija: Kao simptom, anoreksija obično stvara opći nedostatak apetita za hranom. Oboljela djeca obično imaju stalnu sitosti, pa pokazuju protivljenje jedenju. Uobičajeno je vidjeti značajan gubitak težine.
  • Bol u želucu: invazija nekih specifičnih područja može generirati epizode akutne boli u želucu. U drugim slučajevima ova vrsta nelagode može biti postojana tijekom vremena.

Masa tumora smještena u zdjelici ili trbuhu također može utjecati na druga anatomska mjesta.

Moguće je da postoji ekspanzija ili volumetrijski porast i da su krvne žile i limfna područja pod tlakom i ometaju protok tekućine. Kod mnogih djece možemo identificirati upalu u nogama ili skrotumu.

Mehanički tlak nastao rastom tumora može utjecati na crijeva i mjehur, uzrokujući značajne poteškoće u mokrenju i / ili defekaciji.

Grudi i vrat

Jedan od osnovnih znakova neuroblastoma u prsima ili vratu je identifikacija a masa ili tvrda gruda bezbolnog karaktera.

U slučaju prsnog koša, moguće je pritisnuti različita područja gornje šuplje vene, odgovorne za transport krvi iz glave i vrata u srce.

Kao rezultat toga, možete vidjeti upala u gornjim dijelovima prsa, vrata, ruku ili lica. Osim toga, a crvena ili plavkasta promjena boje kože.

U drugim slučajevima, komplikacije koje proizlaze iz mehaničkog pritiska tkiva i torakalnih područja mogu biti povezane s:

  • Glavobolja i uporna glavobolja.
  • Epizode vrtoglavice.
  • Izmjena savjesti.
  • kašalj.
  • Poteškoće ili nemogućnost disanja i / ili gutanja.

Kada postoji pritisak iz živčanih završetaka koji se nalaze u prsima ili vratu ili u područjima blizu kralježnice, mogu se pojaviti druge vrste složenijih simptoma:

  • Ptoza: spuštanje ili spuštanje gornjih kapaka.
  • Trajno smanjenje veličine zjenice.
  • Razvoj područja tamne boje u očima.
  • Promijenjen osjećaj u rukama ili nogama.
  • Smanjenje pokretljivosti gornjih i donjih udova.

Proizvodnja hormona

U nekim slučajevima, neuroblastome mogu proizvesti neke biokemijske tvari, kao što su hormoni.

Stoga, iako tumorske stanice ne napadaju druge organe ili sistemske, mogu se pojaviti simptomi povezani s paraneoplastičnim sindromima..

Neki od najčešćih znakova i simptoma uključuju:

  • Povećanje krvnog tlaka.
  • Febrilne epizode.
  • Povećano znojenje.
  • Crvena koža.
  • Sidrom koso-miclono-ataksije: grčevi oka, brzo i nepravilno kretanje očiju i poteškoće u izvođenju motoričkih aktivnosti kao što je hodanje.
  • Poteškoće u artikulaciji jezika.

metastaza

Rast neuroblastoma može se proširiti na druge dijelove tijela:

  • Limfni čvorovi.
  • Struktura kostiju.
  • Koštana srž.
  • jetra.
  • koža.

uzroci

U većini slučajeva, rak je posljedica genetske mutacije koja uzrokuje da zdrave i normalne stanice nastave rasti i dijeliti se bez da slijede biokemijske upute za zaustavljanje ili umiranje (Mayo Clinic, 2015).

Stanice kancerogenog porijekla imaju tendenciju nekontroliranog rasta, množenja i akumulacije formirajući masu tumora (Mayo Clinic, 2015).

Iako specifični uzroci nisu poznati, obiteljski oblici neuroblastoma povezani su s mutacijama u ALK i PHPX2B geni (Genetics Home Reference, 2016).

Međutim, također je moguće da i drugi geni odlučujuće utječu na stvaranje neuroblastoma (Genetics Home Reference, 2016).

dijagnoza

Kao što je primijetila klinika Mayo (2015), dijagnoza neuroblastoma uključuje širok raspon testova. Najčešći postupak je sljedeći postupak:

  • Opći fizikalni pregled: analiza glavnih kliničkih znakova i simptoma (upala, formiranje mase, itd.)
  • Analize urina i krvi.
  • Imaging testovi (kompjuterizirana tomografija, nuklearna magnetska rezonanca, gamafrafija s MIGB, itd.).
  • Biopsija tkiva i histološka analiza.
  • Ekstrakcija koštane srži.

Drugi važan dio dijagnoze je određivanje evolucije patologije i stadija tumora Mayo Clinic (2015):

  • Stadion I: neuroblastom obično ima lokalizirani rast. Obično se može eliminirati operacijom. U nekim slučajevima moguće je identificirati neke znakove raka u limfnim čvorovima koji su povezani s neuroblastomom.
  • Faza IIa: i dalje ima lokalizirani položaj, ali je kirurško uklanjanje teže.
  • Faza IIb: Kao iu prethodnom, neuroblastom još uvijek ima lokalizirani položaj, ali je njegovo kirurško odstranjivanje teže. Osim toga, limfni čvorovi povezani ili susjedni uz tumor prisutni su stanice raka.
  • Faza III: rast neuroblastoma je uznapredovao i nije ga moguće ukloniti operacijom. Obično ima znatnu veličinu. Limfni čvorovi povezani ili uz tumor imaju stanice raka.
  • Faza IVUz značajnu veličinu, rast neuroblastoma širi se i na druga područja. Metastaze su već vidljive.
  • Stupanj IVS: ova kategorija je rezervirana za neuroblastome koji predstavljaju neobično ponašanje. Pojavljuje se samo kod djece mlađe od 1 godine, prisutne su metastaze (invazija jetre, koštane srži i kože). Uobičajeno je da nastanak tumora progresivno nestaje, tako da oni koji su pogođeni imaju dobru prognozu oporavka.

tretmani

Liječenje koje se koristi za neuroblastome obično varira ovisno o stupnju rasta ili ekspanzije i starosti pogođene osobe (American Cancer Society, 2016)..

Medicinski tim obično uključuje velik broj profesionalaca: pedijatrijskog kirurga, pedijatrijskog onkologa, radiologa, liječnika za rehabilitaciju, psihologa itd. (American Cancer Society, 2016).

Najčešće korišteni tretmani u ovoj vrsti bolesti obično uključuju (American Cancer Society, 2016):

  • Kirurško uklanjanje.
  • kemoterapija.
  • Radioterapija.
  • Kombinirana terapija (kemoterapija / radioterapija).
  • Terapija retinoidima.
  • Transplantacija matičnih stanica.

Osim toga, oboljeli obično zahtijevaju drugu vrstu terapijske intervencije koja se temelji na kontroli sekundarnih medicinskih komplikacija..

reference

  1. ACS. (2016). neuroblastoma. Preuzeto iz American Sociey raka.
  2. American Cancer Society. (2014). neuroblastoma.
  3. López Aguilar, E., Cerecedo Díaz, F., Rivera Márquez, H., Valdez Sánchez, M., Sepúlveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Neuroblastom: prognostički čimbenici i preživljavanje. Iskustvo u Pedijatrijskoj bolnici Nacionalnog medicinskog centra Siglo XXI i pregled literature. Gac Méd Méx.
  4. Losty, P. (2015). neuroblastoma. SIMPOZIJ: ONKOLOGIJA.
  5. Klinika Mayo (2015). neuroblastoma. Preuzeto iz klinike Mayo.
  6. NHI. (2016). Liječenje tumora odraslog središnjeg živčanog sustava. Preuzeto iz Nacionalnog instituta za rak.
  7. NIH. (2016). neuroblastoma. Preuzeto iz Genetics Home Reference.
  8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P., & Cortés, S. (2002). Neuroblastom mozga: dijagnoza i liječenje. REV NEUROL.
  9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K., i Paulos, A. (2005). Neuroblastom: Oblik prezentacije i vjerojatnost kirurške resekcije. Pedijatrijski elektronički magazin.
  10. Sveučilište Jhons Hopkins. (2016). O tumorima mozga. Preuzeto iz Jhons Hopkins Medicine.