Struktura galaktoze, funkcije, metabolizam i patologije



galaktoza je monosaharidni šećer koji se uglavnom nalazi u mlijeku i drugim mliječnim proizvodima. Kada se vežu na glukozu, one tvore laktozni dimer. Djeluje kao strukturna komponenta membrana živčanih stanica, neophodna je za laktaciju kod sisavaca i može poslužiti kao izvor energije.

Međutim, njegova potrošnja u prehrani nije obavezna. Nekoliko metaboličkih problema povezanih s galaktozom dovodi do patologija kao što su netolerancija na laktozu i galaktosemija.

indeks

  • 1 Struktura
  • 2 Funkcije
    • 2.1 U prehrani
    • 2.2 Strukturne funkcije: glikolipidi
    • 2.3 Sinteza laktoze u sisavaca
  • 3 Metabolizam
    • 3.1 Koraci metabolizma
  • 4 Patologije povezane s metabolizmom galaktoze
    • 4.1 Galaktosemija
    • 4.2 Netolerancija na laktozu
  • 5 Reference

struktura

Galaktoza je monosaharid. To je šest-ugljična aldoza, molekulske formule C6H12O6. Molekulska masa je 180 g / mol. Ova formula je ista kao i drugi šećeri, kao što su glukoza ili fruktoza.

Može postojati u svom otvorenom lančanom obliku ili biti predstavljen u cikličkom obliku. To je epimer glukoze; oni se razlikuju samo u broju ugljika 4. Pojam epimer odnosi se na stereoizomer koji se razlikuje samo u položaju svojih centara.

funkcije

U prehrani

Glavni izvor galaktoze u prehrani je laktoza iz mliječnih proizvoda. Može se koristiti kao izvor energije.

Međutim, doprinos u prehrani nije bitan za organizam, budući da se UDP-glukoza može pretvoriti u UDP-galaktozu i taj metabolit može odigrati svoju ulogu u organizmu kao sastavni dio skupine glikolipida..

Ne postoji vrsta istraživanja koja otkriva patologiju povezanu s niskom potrošnjom galaktoze. Nasuprot tome, višak potrošnje je prijavljen kao otrovan kod modelnih životinja. U stvari, višak galaktoze je povezan s kataraktom i oksidativnim oštećenjem.

Međutim, kod djece laktoza doprinosi 40% energije u prehrani, dok se kod odraslih osoba taj postotak smanjuje na 2%.

Strukturne funkcije: glikolipidi

Galaktoza je prisutna u specifičnoj skupini glikolipida koji se nazivaju cerebrozidi. Cerebrozidi koji sadrže galaktozu u svojoj strukturi nazivaju se galaktocrerebidi ili galaktolipidi.

Ove molekule su neophodne komponente lipidnih membrana, posebno živčanih stanica u mozgu; otuda i njegovo ime.

Cerebrozidi se degradiraju pomoću lizosomalnog enzima. Kada ih tijelo ne može razgraditi, ti se spojevi akumuliraju. Ovo stanje se naziva Krabbeova bolest.

Sinteza laktoze u sisavaca

Galaktoza ima temeljnu ulogu u sintezi laktoze. U sisavaca, mliječne žlijezde proizvode velike količine laktoze nakon trudnoće kako bi nahranile mlade.

Taj se proces kod žena pokreće nizom hormona karakterističnih za trudnoću. Reakcija uključuje UDP-galaktozu i glukozu. Ova dva šećera spojena su djelovanjem enzima sintetaze laktoze.

Taj je enzimski kompleks u određenoj mjeri kimeričan, budući da dijelovi koji ga čine nisu povezani s njegovom funkcijom.

Jedan od njegovih dijelova sastoji se od galaktozil transferaze; u normalnim uvjetima njegova je funkcija povezana s glikozilacijom proteina.

Drugi dio kompleksa formira α-laktalbumin, koji je vrlo sličan lizozimu. Ovaj enzimski kompleks je fascinantan primjer evolucijskih modifikacija.

metabolizam

Laktoza je šećer koji se nalazi u mlijeku. To je disaharid formiran od monosaharida glukoze i galaktoze međusobno povezanih β-1,4-glikozidnom vezom.

Galaktoza se dobiva hidrolizom laktoze, a taj korak katalizira laktaza. U bakterijama postoji analogni enzim koji se naziva β-galaktozidaza.

Enzim heksokinaze, prisutan u prvom koraku glikolitičkog puta, može prepoznati različite šećere, kao što su glukoza, fruktoza i manoza. Međutim, ne prepoznaje galaktozu.

Zato se korak pretvorbe nazvan epimerizacija mora pojaviti kao korak prije glikolize. Ovaj je put usmjeren na pretvaranje galaktoze u metabolit koji može ući u glikolizu, posebno glukoza-6-fosfat.

Razgradnja galaktoze moguća je samo u amnionskim stanicama, stanicama jetre, eritrocitima i leukocitima (krvnim stanicama). Put jetre poznat je kao Leloirska staza u čast otkrivača, Luis Federico Leloir, vodećeg argentinskog znanstvenika.

Galaktozu preuzimaju enterociti aktivnim transportom, preko SGLT1, SGC5A1 (natrijev-glukozni transporteri) i u manjoj mjeri SGLT2.

Koraci metabolizma

Koraci metabolizma sažeti su kako slijedi:

- Galaktoza se fosforilira na prvom ugljiku. Ovaj korak katalizira enzim galaktokinasa.

- Uridilna skupina se prenosi u glukozu-1-fosfat galaktoza-1-fosfat-uridil-transferazom. Rezultat ove reakcije je glukoza-1-fosfat i UDP-galaktoza.

- UDP-galaktoza se transformira u UDP-glukozu, korak koji se katalizira pomoću UDP-galaktoze-4-epimeraze.

- Konačno, glukoza-1-fosfat se transformira u glukoza-6-fosfat. Ovaj spoj može ući u glikolitički put.

Te se reakcije mogu sažeti kao: galaktoza + ATP -> glukoza-1-fosfat + ADP + H+

Regulacija homeostaze galaktoze je složena i čvrsto je integrirana s regulacijom drugih ugljikohidrata.

Patologije povezane s metabolizmom galaktoze

galaktozemija

Galaktosemija je patologija u kojoj organizam nije u stanju metabolizirati galaktozu. Njezini uzroci su genetski, a njegovo liječenje uključuje dijetu bez galaktoze.

On obuhvaća niz različitih simptoma, kao što su povraćanje, proljev, mentalna retardacija, razvojni problemi, problemi s jetrom i stvaranje katarakte, među ostalima. U nekim slučajevima bolest može biti fatalna, a zahvaćena osoba umire.

Pacijenti koji pate od ovog stanja nemaju enzim galaktoza-1-fosfat uridil-transferaza. Kako se ostatak metaboličkih reakcija ne može nastaviti, ovaj proizvod visoke toksičnosti nakuplja se u tijelu.

Netolerancija na laktozu

Kod nekih odraslih osoba postoji nedostatak enzima laktaze. Ovo stanje ne dopušta normalan metabolizam laktoze, pa konzumacija mliječnih proizvoda uzrokuje promjene u gastrointestinalnom traktu..

Vrijedno je spomenuti da se nedostatak ovog enzima prirodno javlja kako pojedinci rastu, budući da prehrana odrasle osobe pretpostavlja manju važnost laktoze i mliječnih proizvoda u prehrani..

Mikroorganizmi koji nastanjuju debelo crijevo mogu koristiti laktozu kao izvor ugljika. Konačni proizvodi ove reakcije su plin metan i vodik.

reference

  1. Berg, J. M., Stryer, L., i Tymoczko, J.L. (2007). biokemija. Preokrenuo sam.
  2. Campbell, N.A., & Reece, J. B. (2007). biologija. Uvodnik Panamericana Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Osnove metabolizma i prehrane. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Metabolizam hranjivih tvari: strukture, funkcije i geni. Academic Press.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Biokemija. Osnove medicine i znanosti o životu. Preokrenuo sam.
  6. Pertierra, A.G., Olmo, R., Aznar, C.C., & Lopez, C.T. (2001). Metabolička biokemija. Uvodnik Tebar.
  7. Rodríguez, M.H., & Gallego, A.S. (1999). Ugovor o prehrani. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J.G., & Pratt, C.W. (2007). Osnove biokemije. Uvodnik Panamericana Medical.