Simptomi hemangiopericitom, uzroci, liječenje

hemangiopericytomas predstavljaju oblik tumora koji je vaskularnog porijekla i koji se može pojaviti na bilo kojem mjestu u organizmu (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas i Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericitomi se češće formiraju u ekstremitetima. Međutim, opisani su brojni slučajevi povezani s medularnom strukturom, bukalnom, abdominalnom, bubrežnom, koštanom, okularnom, srčanom, kožnom, čak i cerebralnom (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas i Balada Oliveras, 1990)..

Podrijetlo hemangiopericitoma povezano je s pericitom, tipom stanice koja se uglavnom nalazi u mekim tkivima (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino i Vinuesa igñiguez, 2008).

Usprkos potencijalno malignoj prirodi, kliničke posljedice hemangioperitoma će varirati ovisno o pogođenim područjima tijela (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura i Pruzzo, 2013)..

Neki od najčešćih znakova i simptoma povezani su s epizodama boli, hematurije, parestezije, dizurije itd. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura i Pruzzo, 2013).

U prisustvu simptomatologije koja je kompatibilna s formiranjem tumora, neophodno je izvršiti histološku analizu kako bi se potvrdilo stanje hemangiopericitoma (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell i Mulferat, 2016).

Kirurška resekcija je liječenje izbora u ovoj vrsti patologije zbog velike vjerojatnosti metastaza i recidiva (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell i Mulferat, 2016).

Značajke hemangiopericitoma

Hemangiopericitom (HGPT) potencijalno je maligni tip nastanka tumora i opća populacija je rijetka (Villalba, García, Gibert i Salvador, 2005).

Ne predstavlja više od 1% ukupnih vaskularnih novotvorina. Njegova dijagnoza i medicinska prognoza obično su vrlo kontroverzni zbog svojih kliničkih karakteristika (Villalba, García, Gibert i Salvador, 2005)..

Bez obzira na lokaciju tumora, oni su definirani formiranjem i abnormalnom akumulacijom stanica koje teže formiranju mase (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2016)..

Naše tijelo se sastoji od milijuna stanica i to su osnovne strukturne i funkcionalne jedinice.

Da bi se postigla savršena biokemijska ravnoteža i svi naši organi na precizan način provode svoje aktivnosti, potrebno je formirati, popraviti ili nestati nove stanice (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2016)..

Za to imamo brojne mehanizme, kao što je programirana stanična smrt. Međutim, u prisustvu abnormalnosti ili patoloških procesa, stanice se mogu početi nekontrolirano podijeliti i rasti te dovesti do stvaranja tumora (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2016)..

Mogu rasti polako i lokalizirano, bez širenja stanica na druge strukture. U ovom slučaju, oni obično imaju benigni karakter i medicinske komplikacije su povezane s mehaničkim razumijevanjem struktura u kojima se nalaze (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Također, drugi tipovi tumora mogu se brzo formirati, proširujući se na druga područja tijela. Oni su obično tumori malignog porijekla i ozbiljno ugrožavaju opstanak pogođene osobe (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Mnogi hemangiopericitomi obično imaju maligni tijek i povezani su s vaskularnim strukturama.

Vaskularni i krvožilni sustav odgovoran je za opskrbu krvi svim strukturama tijela. Njegov rad je neophodan za opskrbu kisikom i hranjivim tvarima.

Brojni objekti čine ovaj sustav, uključujući i krvnih žila su one koje dopuštaju protok krvi dvosmjerno između srca i drugih organa i sustava.

U vaskularnom sustavu možemo razlikovati sve osnovne tipove stanica: endotel i pericite (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas i Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericitomi potječu iz pericita Zimmemana, tipa stanica s kontraktilnim kapacitetom koje se nalaze u izdisaju oko krvnih žila (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan i Komora Herasa, 2004).

To su stanice slične onima koje čine glatke mišiće i obično se nalaze u mekim tkivima (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet i Cañadell Mulferat, 2016).

Hemangiopericitom ima promjenjivu veličinu, opisujući neke slučajeve u kojima njegovo produljenje doseže ili prelazi 8 centimetara (More Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández i Cabrera Gallo, 2012).

Na vizualnoj razini, ovaj tumor je okružen različitim kapilarnim kanalima koji imaju tendenciju da budu zatvoreni i ugniježđeni oblici staničnih masa. Oni obično dobiju zaokružen izgled (More Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández i Cabrera Gallo, 2012).

Najčešće se utvrđuje abnormalna i patološka proliferacija pericita u donjim ekstremitetima, glavi ili vratu (Navarro Maneses i Rosas Zúñiga, 2005).

Mogu se nalaziti bilo gdje na tijelu. 50% slučajeva povezano je s mekim tkivima (osobito u donjim ekstremitetima), 25% abdominalnih područja i retroperitoneumom. Ostalo je uobičajeno promatrati ih u meningama, vratu, trupu, glavi ili gornjim ekstremitetima (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura i Pruzzo, 2013)..

Tu su patologiju u početku opisali Stout i Murray u 194. (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino i Vinuesa igñiguez, 2008).

U svom kliničkom izvješću, ovi su istraživači opisali vrstu tumora sastavljenu od stanica koje su raspoređene oko krvnih žila (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino i Vinuesa igñiguez, 2008)..

Dobio je ime hamangiopericitoma, a kasnije je taj izraz primijenjen nediferenciran na bilo koji tip tumora, benigni ili maligni povezani s istim staničnim tipom (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino i Vinuesa igñiguez, 2008)..

Jesu li oni vrlo česti tumori?

Hemangiopericitomom se smatraju rijetki vaskularni tumori. Oni predstavljaju otprilike 1% od ukupnog broja ovih (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida i Valladares Molina, 2001).

To je obično maligni tumor koji se može razviti u pojedinaca bilo koje dobne skupine, iako je to više tipično za odraslu fazu (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan i House of Heras, 2004)..

Najčešći je taj da se ova vrsta novotvorine javlja u ljudi između 50 i 60 godina (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan i Kuća Herasa, 2004)..

U slučaju djece, dijagnosticirani slučajevi ne predstavljaju više od 10% ukupnog hemangipericitoma (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan i Komora Herasa, 2004)..

U djece, najčešći je da se pojavljuju kongenitalno. Pojavljuju se prije jedne godine i obično predstavljaju dobru medicinsku prognozu (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan i Komora Herasa, 2004).

U odraslih, hemangiopericitomi obično imaju lošiju prognozu, s visokom učestalošću recidiva i metastaza (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan i House of Heras, 2004).

Znakovi i simptomi

Hemangiopercitiomas može potjecati bilo gdje u tijelu gdje krvne žile postoje (Sveučilište Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016).

Oni mogu predstavljati benigni tečaj s (Sveučilište u Pittisburgh School of the Health Sciences, 2016) klinički simptomi nisu vidljivi.

Međutim, mogu se pojaviti medicinske komplikacije povezane s mehaničkom kompresijom susjednih struktura, posebno kada se nalaze u glavi, ustima ili trbuhu (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan i Cámara de las Heras , 2004).

Također mogu predstavljati zloćudni ili kancerogeni tijek koji dovodi do metastaza ili ekspanzije u vitalne organe, kao što su pluća, srce ili mozak (Škola zdravstvenih znanosti Sveučilišta Pittisburgh, 2016)..

Znakovi i simptomi povezani s Hemangiopericytomas ovisit će prvenstveno o njihovoj lokaciji. To može dovesti do neuroloških, gastrointestinalnog, muskuloskeletnih, srca, jetre, bubrega, promjene itd.

Osim toga, u ovoj se patologiji mogu pojaviti neki uobičajeni znakovi i simptomi:

• Epizode boli: invazija nekih struktura može prouzročiti epizode akutne boli, osobito kada napadnu koštane i kožne strukture.
• dizurija: nemogućnost ili poteškoća u procjeni urina zbog prisutnosti epizoda boli.
• hematurija: ostaci krvi mogu se pojaviti u urinu zbog zahvaćenosti struktura bubrega i jetre.
• parestezija: epizode su uobičajena percepcija abnormalnih osjećaja kao što su pečenje, trnci, ukočenost ili peckanje u nekim dijelovima tijela. Obično zahvaća ekstremitete i povezano je s prisutnošću hemagiopericitoma na razini živaca.

vrsta

Hemangiopericitomi mogu biti povezani s bilo kojim dijelom tijela. Neki od najčešćih podtipova su: (Instituto Químico Biológico, 2016):

Hemangiopercitom mekih tkiva

Meka tkiva odnose se na tjelesne strukture koje su odgovorne za povezivanje, okruživanje ili podržavanje drugih vrsta tkiva.

Uglavnom ih tvore tkiva vezivnog podrijetla. Neka od mekih tkiva su krvne žile, mišići, tetive itd..

Hemangiocitomi mekog tkiva obično se nalaze u donjim ekstremitetima, osobito u bedrima. Oni su također identificirani u zdjelici ili retroperitoneumu.

Obično se pojavljuju simptomi povezani s epizodama boli, muskuloskeletnim malformacijama, parestezijama itd..

Kranijalni hemangipericitom

Na razini kranijuma mogu se pojaviti hemangiopericitomi koji utječu na cerebralne i cerebelarne strukture.

Ovaj tip tumora ima učestalost otprilike 0,4% svih onih koji djeluju na središnji živčani sustav (CNS).

Kada se nalaze u malom mozgu, obično dobiju hipervaskularni karakter i povezani su s agresivnim i metastatskim tijekom. Osim toga, u slučaju meningeal treninga, oni moraju pribjeći.

Neki od znakova i simptoma koji su najčešće povezani s kranijalnim menagiopericitomom su epizode glavobolje, pogoršanja hoda ili kognitivnih promjena..

Orbitalni hemagiopericitom

Jedna od čestih mjesta hemangiopericitoma su orbitalne strukture.

Njegovo stvaranje može uzrokovati pomicanje očne jabučice i drugih bitnih struktura u viziji.

Moguće je uočiti ptozu, diplopiju, epizode boli ili smanjenje vidne oštrine. 

Plućni hemangiopericitom

Hemangiopericitomi također mogu utjecati na plućnu strukturu. Najčešći je da postoji sekundarna ozljeda metastatskog procesa.

Klinička evolucija je obično varijabilna. Mogu se identificirati asimptomatski tijek ili progresija do boli u prsima, dispneje, epizoda kašljanja, hemoptiza, respiratorna insuficijencija itd..

Koštani hemangiopericitom

Pojava hemangiopericitoma u koštanoj strukturi organizma obično je povezana s malignim ili kancerogenim tijekom.

Najčešći je da se nalaze u području zdjelice. Također se mogu povezati s vertebralnim regijama, femurom ili humerusom.

Iako u početnim trenucima mogu imati asimptomatsku kliničku sliku, najčešći je da je to masa povezana s epizodama akutne boli.

Osim toga, oni su obično prepoznatljivi na vizualnoj razini zbog njihove malformacije.

uzroci

Hemangiopericitomi su rezultat nekontrolirane, abnormalne i patološke proliferacije pericita, vrste vaskularnih stanica.

Iako je poznat obrazac njegovog formiranja, dosadašnja istraživanja još nisu bila u mogućnosti identificirati etiološke uzroke tih tumorskih formacija.

dijagnoza

U kliničkoj sumnji na tumorski proces provode se različiti laboratorijski testovi kako bi se odredilo njegovo mjesto.

Neke od najčešće korištenih su: kompjuterizirana tomografija (CT), magnetska rezonancija (MRI) ili angiografija.

Za potvrdu dijagnoze neophodno je izvršiti biopsiju tumorskih tkiva. Anatomopatološke analize trebale bi ponuditi rezultate povezane s vaskularnim anomalijama vaskularnog podrijetla.

liječenje

Prvi pristup liječenju hemangiopericitoma je kirurška resekcija zbog velike vjerojatnosti metastaza i recidiva (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell i Mulferat, 2016).

U slučajevima malignosti tumora, primjena radioterapije nije pokazala značajne pozitivne učinke (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas i Balada Oliveras, 1990).

Eksperimentalni rezultati ne nude dogovor o korisnosti radioterapije. Međutim, smatra se korisnom terapijom kao dodatak kirurškom zahvatu za smanjenje recidiva i poboljšanje lokalne kontrole (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura i Pruzzo, 2013)..

Kemoterapija je također djelotvorna u nekim slučajevima (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas i Balada Oliveras, 1990).

reference

1. Škole zdravstvenih znanosti Sveučilišta u Pittsburghu. (2016). Natrag u stanje tumora mozga. Preuzeto iz UMPC-a.
2. Agut Fuster, M., Riera Sala, C., Cortés Vizcaíno, V., Díaz-Albo, C., & Valladares Molina, J. (2001). Nasosinusal hemangiopericitom. Acta Otorrinolaringol Esp.
3. Barrios Fontoba, J., Sanchís Solera, L., Morell Quadreny, L., Llopis San Juan, E., i Cámara de las Heras, J. (2004). Kongenitalni hemangiopericitom. Pedijatar (Barc).
4. Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M., i Cañadell Mulferat, A. (2016). Hemangiopericitom bedra. O slučaju. Angroiogia.
5. Gac, P., Seymour, C., Klein, E., Cabané, P., Segura, P., & Pruzzo, M. (2013). Hemangiopericitom: izvješće o 3 slučaja *. Rev Chilena de Cirugía.
6. González Martínez M.B., Gonzalvo Rodríguez, P., Álvarez-Buylla Camino, M., & Vinuesa igñiguez, M. (2008). Hemangiopericitom senonazalnog tipa. Prikaz slučaja i pregled literature. Rev Esp Patol.
7. IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Dobiven je iz Biološkog kemijskog instituta.
8. Više Medina, V., Oviedo Jiménez, M., García Hernández, M., & Cabrera Gallo, A. T. (2012). Hemangiopericitoma. Prikaz slučaja.
9. Navarro Meneses, R., i Rosas Zúñiga, N. (2005). Sinonazalni hemangiopericitom. Anali radiologije Meksiko.
10. Solé Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J., & Balada Oliveras, E. (1990). Plućni hemangiopericitom. Prikaz dva slučaja i pregled literature. archbronconeumol.
11. Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J., & Salvador, J. (2005). Intestinalni hemangiopericitom. Cir Esp.