Uzroci, simptomi i liječenje

panhypopituitarism je stanje koje karakterizira neadekvatna ili odsutna proizvodnja hormona prednje hipofize.

Prednja hipofiza ili adenohipofiza dio je hipofize. Odgovoran je za izlučivanje esencijalnih hormona za funkcioniranje organizma. Uglavnom slijedeće: hormon rasta (GH), gonadotropini, tiroidni stimulirajući hormoni (TSH), hormon hipofize kortikotropin i prolaktin.

Zbog anatomskog odnosa hipofize s hipotalamusom moguće je da postoje i defekti u sintezi ili sekreciji hipotalamičkih hormona..

Panhypopituitarizam može imati različite manifestacije ovisno o dobi u kojoj se pojavljuje. Neke od njih su kratki rast, nizak krvni tlak, vrtoglavica, slabost u mišićima, mikropenija, optička atrofija, hipoglikemija, suha koža, umor, konstipacija itd..

Međutim, ovi simptomi ovise o hormonima koji su zahvaćeni i variraju ako je stanje kongenitalno ili stečeno.

Panhypopituitarizam može imati više uzroka. Može se pojaviti zbog problema tijekom embrionalnog razdoblja. Ili, za neke ozljede, upale ili tumore u starijoj dobi.

Ova bolest je kronična i potrebno joj je trajno liječenje kako bi se nadomjestili odsutni hormoni. Prema deficitarnim hormonima, navedeni tretman će biti drugačiji. To se temelji na farmakološkoj potpori.

Ponekad se izrazi hipopituitarizam i panhipopituitarizam koriste naizmjenično, iako se uobičajeno taj koncept odnosi na potpuni deficit određenih hormona koje proizvodi prednji režanj hipofize..

statistika

I hipopituitarizam i panhipopituitarizam vrlo su rijetki. Postoji vrlo malo studija koje istražuju učestalost ovog stanja. Većina je usredotočena na hipopituitarizam općenito.

Prema Bajo Arenasu (2009), prevalencija hipopituitarizma je 45,5 od 100 000. Uvođenje 4,2 novih slučajeva na 100 000 stanovnika.

Pituitarna žlijezda i panhipopituitarizam

Da bismo razumjeli panhipopituitarizam, važno je znati misiju hipofize.

Pituitarna žlijezda, koja se naziva i hipofiza, je zahvaćena u panhypopituitarizmu. Ova žlijezda je "endokrini učitelj tijela", budući da kontrolira funkcije drugih endokrinih organa.

Tako izlučuje hormone koji reguliraju druge važne žlijezde koje održavaju homeostazu (ravnotežu) organizma. Ona traži adekvatnu primjenu hranjivih tvari i proteina koje hvatamo iz prehrane.

Kroz razine hormona, hipofiza kontrolira funkcije kao što su: rast tijela, kosa i noktiju, tjelesne sluznice, majčino mlijeko itd..

Ta se žlijezda nalazi na kosti koja se naziva "sella turca" koja se nalazi u efenoidnoj kosti lubanje. Zahvaljujući svom položaju, lakše se povezuje s hipotalamusom, kroz strukturu zvanu hipofizna stabljika. Posljednji hipotalamus kontrolira prednju hipofizu.

Hipofiza ili hipofiza dijeli se na prednji i stražnji režanj. Prvi proizvodi hormon za stimulaciju štitnjače (TSH), kortikotropin, luteinizirajući hormon (LH), folikul stimulirajući hormon (FSH), hormon rasta (GH) i prolaktin. Dok potonji izlučuje vazopresin (antidiuretski hormon) i oksitocin.

Kao što smo spomenuli, u panhypopituitarizmu postoji izostanak tih hormona iz različitih razloga. Stoga, pacijenti koji pate od njega mogu imati problema u funkcioniranju svog tijela.

uzroci

Panhypopituitarizam može potjecati od stečenih uzroka ili, rjeđe, od genetskih uzroka. Kada hipofiza ne radi kako bi trebala, ali uzroci još nisu identificirani, to se naziva "idiopatski panhypopituitarizam.".

Čini se da su najčešći uzroci tumori koji utječu na hipofizu. Drugi najčešći uzrok je Sheehanov sindrom, koji se javlja kod žena nakon poroda. Karakterizira ga infarkt u hipofizi kao posljedica krvarenja tijekom ili nakon poroda.

Sljedeći su najvjerojatniji uzroci panhypopituitarizma:

- Defekti tijekom embrionalnog razvoja stanica koje čine prednju hipofizu ili hipotalamus.

- Stečene infundibularne lezije (u stražnjem dijelu hipofize) nakon cerebrovaskularne nesreće, na primjer.

- Oba tumora hipotalamusa i hipofize. U odraslih, najčešći su adenomi hipofize i čine između 10 i 15% intrakranijalnih tumora. Oni imaju tendenciju da sporo rastu i više pogađaju žene. Međutim, oni obično ne metastaziraju.

Kod djece se mogu pojaviti kraniofaringiji. To su tumori koji se pojavljuju iz embrionalnih ostataka Rathkeove vrećice (struktura koja tijekom embrionalnog razvoja uzrokuje hipofizu). One se manifestiraju povećanjem intrakranijalnog tlaka, glavobolja, povraćanja, kratkog rasta i sporog rasta.

- Metastaze drugih tumora, kao što su dojke, prostata, debelo crijevo ili pluća.

- Tretmani radioterapijom.

- Granulomatoza (upala krvnih žila) koja uključuje područje hipofize ili hipotalamusa.

- Može nastati kao posljedica hemokromatoze. To je nasljedna bolest koja utječe na metabolizam željeza i stvara previsoke razine.

- Autoimune bolesti kod kojih imunološki sustav ne uspije i napada zdrava tkiva tijela. Primjer je autoimuna hipofiza limfocita, u kojoj navedeni sustav uništava limfocite hipofize.

- Infekcije kao što su tuberkuloza, toksoplazmoza, sifilis ili mikoza.

- Hipofizna apopleksija: to je ishemija ili krvarenje koje pogađa hipofizu. On proizvodi simptome kao što su glavobolja, povraćanje i nedostatak vida.

- Posljedice nakon operacije koje pogađaju hipofizu ili područja koja su uključena.

- Vaskularni problemi u ovoj žlijezdi kao što je gore spomenuti Sheehan sindrom, ili aneurizma u unutarnjoj karotidi (koja navodnjava žlijezdu).

- Povrede glave.

- Prazan turski sindrom stolice. Pojavljuje se kada se hipofiza smanji, pritisne povećanjem filtrirane cerebrospinalne tekućine.

- Genetski uzroci, kao što su genetske mutacije u PIT1 ili PROP1. Genetski sindrom koji je povezan s panhipopituitarizmom je Kallmannov sindrom. Karakterizira ga nedostatak razvoja spolnih obilježja i mirisnih promjena.

simptomi

Simptomi panhipopituitarizma uvelike variraju ovisno o uzrocima, dobi, brzini, hormonima i razini ozbiljnosti.

Na taj način mogu postojati pacijenti s teškim hipotireozom (nedostatno funkcioniranje štitne žlijezde). Dok drugi osjećaju samo opću slabost ili pretjeran umor.

Očigledno, posljedice su još gore kad se panhipopituitarizam pojavi ranije.

Nepostojanje hormona proizvodi različite simptome ovisno o tome što su oni. Dakle, nedostatak hormona rasta (GH) uzrokuje kratki rast u djece. Dok kod odraslih osoba to rezultira promjenama u obliku tijela, problemima u metabolizmu glukoze i lipida te općoj slabosti.

Deficit gonadotropina, s druge strane, uzrokovao bi da žena odgađa menstruaciju ili joj nedostaje i niski libido. Kod muškaraca uzrokuje seksualnu disfunkciju i mikropenis (ako se problem pojavi u djetinjstvu).

S druge strane, ako postoji odsutnost stimulirajućih hormona štitnjače (TSH) pojavljuje se hipotireoidizam koji karakterizira povećanje težine, umor, nepodnošenje hladnoće, bolovi u mišićima, zatvor, depresija itd..

Nedostatak adrenokortikotropnog hormona ili kortikotropina (ACTH) ima više negativnih posljedica koje mogu ugroziti život pacijenta. Prije svega, ako se deficit naglo pojavi. U ovom se slučaju manifestira niskim krvnim tlakom, hipoglikemijom, mučninom, povraćanjem, ekstremnim umorom i niskom koncentracijom natrija u krvi..

Ako razine ACTH-a padnu malo po malo, simptomi su gubitak težine, slabost, umor i mučnina.

S druge strane, nedostatak prolaktina je vrlo važan simptom panhypopituitarizma. Može spriječiti žene da proizvode mlijeko nakon trudnoće. To je također uzrok gore opisanog Sheehan sindroma.

Ostali opći simptomi panhipopituitarizma su preosjetljivost na hladnoću, smanjen apetit, anemija, neplodnost, gubitak stidne dlake, nedostatak dlaka na tijelu, oticanje lica, inhibirana seksualna želja, itd..

Također se može pojaviti pretjerana žeđ i pretjerano povećanje izlučivanja mokraće koje dolazi od insipidusa dijabetesa. Ovo posljednje stanje proizlazi iz deficita vazopresina, hormona koji se proizvodi u hipotalamusu i pohranjuje u hipofizi..

Liječenje panhipopituitarizma

Glavni tretman panhypopituitarizma je zamijeniti one hormone koji su odsutni ili nedostatni. Istovremeno se tretira temeljni uzrok koji je uzrokovao ovo stanje.

Doze točnih hormona treba propisati endokrinolog nakon provedenih odgovarajućih testova. To moraju biti količine koje bi organizam prirodno proizveo ako ne bi bilo panhipopituitarizma. Ova zamjena hormona može trajati cijeli život.

Kortikosteroidi kao što su hidrokortizon ili prednizon obično se propisuju za zamjenu hormona koji nedostaju zbog nedostatka kortikotropina (ACTH). To su lijekovi koji se uzimaju oralno dva do tri puta dnevno.

Lijek pod nazivom levotiroksin koristi se za zamjenu deficijencije hormona štitnjače (TSH).. 

Moguće je da postoji nedostatak spolnih hormona. Da bi postigao normalnu razinu, kod muškaraca se testosteron primjenjuje kroz različite oblike. Na primjer, kroz kožu s flasterom, s gelom za svakodnevnu uporabu ili injekcijama.

Kod žena se estrogen i progesteron dodaju tijelu s gelovima, flasterima ili tabletama. Oralni kontraceptivi se najčešće koriste u mladih žena, dok se ženama u blizini menopauze preporučuje estradiol valerat.

Kada postoji deficit hormona rasta, potrebno je ubrizgati somatropin pod kožu. Oni koji primaju ovaj tretman u odrasloj dobi, primijetit će očita poboljšanja, ali neće povećati njihovu visinu.

S druge strane, ako postoje problemi s plodnošću uzrokovani panhipopituitarizmom, moguće je ubrizgati gonadotropine kako bi stimulirali ovulaciju kod žena. Kao i stvaranje sperme kod muškaraca.

Strogo poštivanje liječenja važno je poboljšati. Kao praćenje s vremenom od strane endokrinog stručnjaka. On će provjeriti je li liječenje djelotvorno i da razine hormona ostaju normalne..

U slučajevima u kojima postoje tumori koji su proizveli panhypopituitarizam, potrebna je operacija za njihovo uklanjanje. Iako je hipofiza pod pritiskom, moguće je odlučiti se za dekompresiju potonjeg putem transsfenoidne kirurgije (zaobilazeći sfenoidnu kost). Ovo posljednje liječenje je najprikladnije za liječenje hipofize.

Očigledno je dokazano da bi brza dekompresija mogla djelomično ili potpuno povratiti funkciju hipofize. Osim smanjenja potrebe za kroničnom hormonskom terapijom (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Čini se da pacijenti s panhipopituitarizmom imaju dvostruko veći rizik od smrti. Uglavnom zbog respiratornog i kardiovaskularnog poremećaja. Međutim, ako se otkrije rano i ako se liječenje poštuje, pacijent može napraviti normalan život.

reference

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Osnove ginekologije. Madrid: izdanje Panamericana Medical.
2. Poglavlje 5. 5. Neuroendokrina patologija. Hipopituitarizam. (N. D.). Preuzeto 25. siječnja 2017. iz načela hitnih slučajeva, hitnih slučajeva i kritične skrbi: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., i Parra-Zuniga, E. (2009). Sheehanov sindrom: opis kliničkog slučaja i pregled literature. Kolumbijski časopis za akušerstvo i ginekologiju, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., i Casanueva, F. F. (2012). Hipopituitarizam. Panhypopituitarism. Medicinski akreditirani program kontinuiranog medicinskog obrazovanja, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18. listopada 2016.). Panhypopituitarism. Preuzeto iz programa Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hipopituitarizam. (N. D.). Preuzeto 25. siječnja 2017. iz Mayoclinica: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinička versusubklinička hipofiza: prezentacija, kirurško liječenje i ishod u 21 bolesnika. Neurokirurgija 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J.H. (2000). Panhipopituitarismos. Medicinski-akreditirani program kontinuiranog medicinskog obrazovanja, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). Panhypopituitarism. Preuzeto 25. siječnja 2017., Katedra za endrocrinologiju: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R., i García-Mayor, R. V. (2002). Epidemiologija hipopituitarizma i tumora hipofize. Clinical Medicine, 119 (9), 345-350.