Dolichocephaly uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

 dolichocephaly ili scaphocephaly je vrsta kraniosinostoze, u kojoj postoji preuranjeno i isključivo zatvaranje sagitalnog ili interparietalnog konca lubanje, koje objedinjuje obje parijetalne kosti..

To se zove dolichocephaly po grčkoj riječi "dolichos", što znači dugi, i "kephale", što znači glavu, stoga prijevod u "dugoj glavi".

Ova vrsta patologija popraćena je različitim stupnjevima i oblicima kraniofacijalnog dismorfizma, te ozbiljnim komplikacijama koje su posljedica kompresije mozga..

Kraniozinostoza može biti primarna, kada je genetska mutacija koja ga proizvodi izravan uzrok, ili mogu biti sekundarni, kada su sindromatični, to jest, kada je to klinička manifestacija potpunog sindroma koji može biti metabolički, genetski, hematološki, među ostalima..

Dolichocephaly ili scaphocephaly je dakle primarna kraniozinostoza.

indeks

• 1 Uzroci
• 2 Simptomi i kliničke manifestacije
  • 2.1 Izduženi oblik lubanje
  • 2.2 Storniranje zakrivljenosti
  • 2.3 Horizontalni strabizam
  • 2.4. Psihološki problemi
• 3 Dijagnoza
• 4 Liječenje
  • 4.1 Postupak
  • 4.2 Prednje ispupčenje
• 5 Reference

uzroci

Utvrđeno je da su uzroci preranog zatvaranja fontanela ili šavova gotovo u potpunosti genetski:

-Za mutacije gena koje utječu samo na razvoj embrionalnog osteogena.

-Kao posljedica neke mutacije ili translokacije koja proizvodi složene sindrome s prijevremenim zatvaranjem šavova.

Neke slučajnosti nađene su kod dojenčadi s kraniozinozom i starijim roditeljima.

Simptomi i kliničke manifestacije

Izduženi oblik lubanje

Kao posljedica preranog zatvaranja, lubanja usvaja izduženi oblik u svom pred-zatiljnom promjeru, budući da se biparietalni promjer skraćuje kada se obje parijetalne kosti pridruže prije završetka njihovog punog razvoja i rasta..

Neke bibliografije upućuju na to da je patologija u biti estetski problem i da je intrakranijalna hipertenzija malo vjerojatna komplikacija, međutim, u vrlo teškim slučajevima s cefalnim indeksom znatno nižim od 75, to može donijeti lagano kašnjenje u razvoju moždane kore..

Što je lubanja izdužena, to je niži cefalni indeks i može uzrokovati probleme u žvakanju, disanju, poremećajima vida, pa čak i kompresiji, poremećajima sluha..

Ukidanje zakrivljenosti

U nekim slučajevima dolazi do inverzije fiziološke zakrivljenosti parijetalnih i temporalnih kostiju, s konveksnošću prema površini korteksa..

Horizontalni strabizam

Može postojati horizontalni strabizam koji se pogoršava gledanjem prema gore. Samo 0,1% dolichocephaly je prijavljena papilarna atrofija.

Psihološki problemi

Kada dijete već ima puno znanje o patologiji, psihološko uključivanje, kao što je nisko samopoštovanje ili depresija, može biti prisutno.

dijagnoza

Dijagnoza je čisto klinička; liječnik će osjetiti lubanju djeteta, umjesto da opipava depresije u kojima bi trebali biti šavovi, osjeća se lagano, tvrde uzvisine slične vršcima.

Da bi se uspostavila klinička dijagnoza kada još nije tako očigledna, dovoljno je napraviti mjerenja za izračunavanje cefalnog indeksa.

Cefalni indeks dobiva se množenjem širine glave (transverzalni promjer) sa 100, a zatim dijeljenjem rezultata s duljinom glave (anteroposteriorni promjer)..

Smatra se unutar normalnih granica, cefalni indeks između 76 i 80, i indeks s dolichocephaly kada je manji od i jednak 75.

Ako se zatvaranje već dogodilo, oblik glave će dati dijagnozu. Da bi se to potvrdilo, i da bi se znalo koliko su te koštane malformacije, potrebno je koristiti tehnike snimanja, kao što je jednostavna rendgenska snimka lubanje, au nekim slučajevima i CT skeniranje ili scintigrafija..

Detaljna procjena okularne kugle kroz fundus neophodna je kako bi se utvrdilo postoji li neki stupanj zahvaćenosti optičkog živca, jedna od najčešćih komplikacija u ovoj vrsti patologije..

liječenje

Tretman će gotovo uvijek biti kirurški, kako bi se izbjegle komplikacije i tražila estetska poboljšanja.

Operacija se preporuča prije 9 mjeseci, jer daje zadovoljavajuće rezultate i smatra se 100% učinkovitim.

Dokazano je da odgađanje operacije jedne godine donosi posljedice u smislu intelektualne razine. U studiji provedenoj u Francuskoj, IQ> 90 uočen je u 93,8% slučajeva koji su bili operirani prije 9 mjeseci.

Nasuprot tome, u slučajevima čija je intervencija odgođena do godinu dana, IC> 90 je pronađen samo u 78,1% bolesnika.

proces

Postupak se sastoji od stavljanja pacijenta u ležeći položaj, kako bi se dobio cjeloviti pregled kalote. Sagitalna kraniektomija od približno 5 cm izvodi se od bregme do lambda.

Na svakoj strani se izvode 3 ili 4 parietotemporalne osteotomije "na zelenom stablu", uključujući vremensku skalu, s uklanjanjem 2 prednje i stražnje parijetalne klinike obostrano..

Kod loma koštanih dijelova, u istom kirurškom zahvatu postiže se trenutno povećanje biparietalnog promjera.

Ako se nalazi zatiljna izbočina, veliki dio izbočine je uklonjen, ostavljajući samo srednji koštani otočić..

Prednja ispupčena

Ako, naprotiv, postoji frontalna izbočina, izvode se dvije frontalne kraniotomije, ostavljajući metopičku šavu da je fiksira s vučom posteriorno, obično s žicom, preoblikujući dva prednja dijela kosti..

Na taj se način postižu očiti estetski rezultati u istoj operaciji.

reference

1. Guerrero J. Craneosinostosis. Pedijatrijska mreža. (2007) Preuzeto s: webpediatrica.com.
2. Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Ireland. Preuzeto iz craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Liječenje sagitalne kraniosinostoze (scaphocephaly) pomoću neposredne kirurške korekcije. Španjolski Anali pedijatrije. (1996) Preuzeto iz: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. Biološka osnova i analiza nesindromne kraniozinostoze. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Oporavljeno od: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Pedijatrijska kraniozinostoza. (2017) Medscape. Preuzeto s: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013. siječanj-travanj; 46 (1): 18-27. Nacionalna medicinska knjižnica SAD-a Nacionalni institut za zdravlje. Preuzeto s: ncbi.nlm.nih.gov