Fiziologija hemostaze, stadiji, testovi, promjene



hemostaza to je ravnoteža kojom krv ostaje u tekućem stanju dok je unutar vaskularnog sustava (krvne žile) i pretvara se u čvrsto stanje kada se dogodi rješenje kontinuiteta (rane) istog..

To se vidi kao ravnoteža između prokoagulantnih mehanizama i antikoagulanata, koji imaju veću težinu. Bez hemostaze nema mogućnosti zgrušavanja krvi. To je definitivno delikatan sustav obrane organizma, temelj za život.

Na taj način, suočavajući se s bilo kakvim štetnim događajem koji uključuje vaskularnu ozljedu, pokreće se visoko sofisticirani fenomen koagulacije, otkrivajući najprije mjesto lezije, a zatim generirajući promjenu stanja krvi (iz tekućeg u kruto) na periferiji potonjeg..

Krv, koja cirkulira u tekućoj fazi u cijelom tijelu, vratit će se u čvrsto stanje samo na mjestu ozljede kako bi zatvorila samo ozlijeđeno područje.

Hemostaza nije uključena samo u sustav zgrušavanja krvi; također intervenira u obrani organizma zaustavljajući prolazak bakterija kroz čep fibrina i trombocita.

indeks

  • 1 Fiziologija
    • 1.1 Kaskada koagulacije i hemostaza
    • 1.2 Nova teorija: stanični model Hoffmana
  • 2. Faze hemostaze
    • 2.1 Primarna hemostaza (stanična hemostaza)
    • 2.2 Sekundarna hemostaza (pojačanje plazme)
    • Fibrinoliza (fibrinolitička pregradnja)
  • 3 Testovi
  • 4 Promjene hemostaze
    • 4.1 Hemoragijska dijateza
    • 4.2 Stanja hiperkoagulacije
  • 5 Reference

fiziologija

Kaskada koagulacije i hemostaze

To se naziva "kaskada koagulacije" u niz događaja koji se uzastopno oslobađaju i koji u konačnici kulminiraju u stvaranju ugruška.

Ime vodopad Dodijeljena mu je 1964. godine, kada je otkrivena prva teorija o tome kako funkcionira cijeli taj sustav otkrivanjem da su faktori zgrušavanja aktivirani jedan u drugom, u linearnom nizu događaja.

Većina njih ima zimogene ili proenzime, proteine ​​s enzimatskim djelovanjem koji cirkuliraju u neaktivnom obliku u plazmi.

U tom trenutku je rečeno da postoje dvije različite aktivacijske sekvence koje su konačno konvergirane u aktivaciji faktora X, gdje je a zajednički način koji je kulminirao formiranjem ugruška.

Uspostavljene su dvije staze: jedna je nazvana unutrašnji i drugo ime vanjski:

  • Intrinzični put pretpostavlja aktivirajući faktor prisutan u plazmi (za koji se sada zna da je aktivirana trombocit).
  • Ekstrinzični put iz kojeg je trebao biti aktiviran čimbenikom vanjskim za plazmu (danas poznat kao faktor tkiva).

Taj je sustav objašnjen gotovo 40 godina.

Međutim, nije bilo moguće objasniti neke promjene i odgovore organizma, slažući se da je ova teorija i vremena koagulacije objasnili i izmjerili koagulaciju kao što se događa u epruveti u laboratoriju, ali nisu odražavali pravi fenomen. in vivo.

Nova teorija: stanični model Hoffmana

Godine 2001. Hoffman i Engelman su postavili svoje stanični model i inkorporiran je u stanice (trombocite, monocite i endotelne stanice) u aktivaciji sustava koagulacije.

Ove stanice igraju različite uloge u procesu aktiviranja i formiranja tromba, a sustav zahtijeva inicijalno sudjelovanje najmanje dvije stanice. Iako su proteini i faktori koagulacije potrebni u ovom modelu, stanice reguliraju trajanje, intenzitet i mjesto formiranja ugruška..

Temeljna promjena s konceptualne točke gledišta bila je činjenica da se sekvence ne spominju kao redundantni putevi aktivacije zajedničkog puta i razumijevanje da su oni doista dio većeg procesa, koji je linearan i stupnjevan.

Na taj je način sada poznato da je vanjski slijed inicijacijska faza cijelog procesa.

Proizvedene su male količine aktivacije trombina i trombocita koje nakon nekoliko ponavljajućih ciklusa na intrinzičnom putu i zajedničkog, pozitivnom povratnom vezom, kulminiraju u fazi amplifikacije, uz stvaranje velikih količina trombina..

Konačno, odvija se faza propagacije u kojoj se odvija faza fibrinogeneze (tvorba fibrina) i agregacija trombocita..

Faze hemostaze

Stanični model Hoffmana navodi da postoje tri faze ili razdoblja koja se daju sukcesivno. Ukratko ćemo ih pregledati.

Primarna hemostaza (stanična hemostaza)

To je proces stvaranja čepa trombocita. Počinje u trenutku ozljede.

Kada se dogodi ozljeda koja uključuje vaskularno oštećenje, javlja se vazokonstrikcija kao prvi odgovor tijela (mišići krvnih žila se zatvaraju ili kontrahiraju) kako bi se postiglo trenutno smanjenje protoka krvi.

Kao druga komponenta, vazokonstrikcija i posljedična promjena brzine protoka krvi uzrokovat će aktivaciju (adheziju) trombocita u sljedećim sekundama.

Tako će trombociti brzo formirati ugrušak (agregaciju) koji zatvara leziju i izazvati druge hemostatske reakcije.

Sekundarna hemostaza (pojačanje plazme)

To uključuje aktivaciju sustava koagulacije, u kojem će se odvijati tri gore opisane faze (inicijacija, pojačanje i širenje)..

jednom popraviti početno oštećenje, počinje sudjelovanje faktora zgrušavanja u onome što se naziva tekuća faza, Uobičajeno je opisano klasičnim modelom kaskade koagulacije.

Ovdje će se odvijati niz biokemijskih reakcija različitih čimbenika čiji je krajnji cilj pretvoriti fibrinogen (topljivi protein plazme) u fibrin (koji je netopljiv) kako bi se postigla stabilnost ugruška..

Svi hemostatski čimbenici su glikoproteini koje proizvodi jetra.

Ova konverzija ili transformacija događa se zahvaljujući djelovanju trombina, proteina dobivenog iz slijeda dviju reakcija iz vanjskog puta i intrinzičnog puta. U njemu se konvergiraju u oba smjera, čineći tako zajednički način.

Na dijelu vanjskog puta, faktor III ili tkivo, aktivira faktor VII u prisutnosti kalcija što rezultira u faktoru VIIa (aktiviranom) koji tvori kompleks s faktorom III za aktiviranje faktora X i pokretanje zajedničkog puta.

Dio intrinzičnog faktora XII javlja se u prisutnosti prekalicreine i kininogena visoke molekularne težine, što rezultira faktorom XIIa.

To zauzvrat aktivira faktor XI (pretvara se u faktor XIa) i djeluje na faktor IX u prisutnosti kalcija kako bi se generirao faktor IXa, koji će u prisutnosti faktora VIII i kalcija također aktivirati faktor X za započnite zajednički način.

U zajedničkom putu, faktor Xa veže se na trombocite pomoću faktora V, koji se aktivira vezanjem na trombocite i oslobađa kao faktor Va. Čimbenici Xa i Va će se vezati za protrombin na površini trombocita i tako će posljednji osloboditi plazmu kao trombin..

Među funkcijama ovog trombina je konverzija fibrinogena u fibrin.

Konačno, faktor VIII se aktivira trombinom u prisutnosti kalcija i tako inducira biokemijsku stabilnost ugruška.

Fibrin koji je nastao djelovanjem trombina ima između svojih funkcija: regulira aktivnost istog trombina, regulira faktor XIII, aktivira fibrinolizu i modulira početne faze, te sudjeluje u popravku lezije stimulacijom proliferacije fibroblasta, makrofaga i drugih stanica.

Fibrinoliza (fibrinolitička pregradnja)

To je završna faza procesa. U ovome se nastavlja eliminacija ugruška.

Kada se pojavi početna lezija i kao odgovor na traume endotelnih stanica, djelovanjem nekih enzima, aktivira se plazminogen, koji će se vezati za fibrinski ugrušak.

Jednom vezani, oni se apsorbiraju od strane polimera potonjih, i vezani su na njega kao aktivator plazminogena. Na taj način on ga aktivira pretvarajući ga u plazmin.

Plazmin (koji ostaje vezan za fibrin) djeluje na njega i razgrađuje ga u novo topljive fragmente, čime otapa ugrušak.

Ovo je način akademici objasniti cijeli sustav koji se istodobno razvija i gdje su drugi čimbenici kao što su pH medija, temperatura, endotelne stanice i drugi fenomeni (nazvani reološki) koji će modificirati enzimske reakcije i sposobnost održavanja ravnoteže.

testiranje

Na temelju tih postulata razvijeni su testovi kako bi se utvrdilo postoji li promjena bilo kojeg od navedenih putova, a na temelju toga razmatraju se protokoli za upravljanje pacijentima..

Time su uspostavljena dva testa koja su i dalje zlatni standard za procjenu hemostaze, zajedno vremena koagulacije:

  • Test protrombina (PT). Za procjenu "vanjskog" ili brzog puta koji inicira tkivni faktor.
  • Aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (PTTa). Za procjenu "intrinzičnog" puta aktiviranog tzv. Kontaktnim sustavom iz faktora XII.
  • Osim toga, broj trombocita i razmaz periferne krvi i dalje dopustiti procjenu ove važne komponente hemostatskog sustava.

Promjene hemostaze

Kao što smo vidjeli, hemostaza je delikatno složen proces u kojem mnogi elementi konvergiraju i međusobno djeluju. Kada se bilo koji od njih promijeni, pojavljuje se ono što se naziva poremećaj koagulacije.

U akademske svrhe podijelit ćemo ih u dvije velike skupine. Budući da smo izvan dosega ovog članka, ograničit ćemo se na klasificiranje i imenovanje.

Hemoragijska dijateza

Također se nazivaju poremećaji koagulacije. Mogu biti tri vrste, ovisno o tome u kojoj se fazi hemostaze mijenja:

Izvor trombocita

  • Trombocitopenija zbog porasta trombocita
    • Idiopatska trombocitopenična purpura
    • Trombocitopenična purpura izazvana lijekom
    • Postinfektivne ljubičice
    • Postransfuzijska purpura
    • Neonatalne imunološke purpure
    • Trombotična trombocitopenična purpura
    • Uremički hemolitički sindrom
  • Plaquetopathies ili trombotic purpura
    • Različite kongenitalne trombopatije
    • Različite stečene trombopatije

Vaskularnog porijekla

  • Nasljedna vaskularna purpura
    • Nasljedna hemoragijska telangiektazija (Rendu-Osler-Weberova bolest)
    • Giant hemangioma ili Kassabach-Merrittov sindrom
    • Ehlers-Danlosov sindrom
  • Stečena vaskularna purpura
    • skorbut
    • Zarazne ljubičice
    • Medicinski purples
    • Traumatske purpure
    • Imunološki purple

Plazmatskog porijekla

  • Nasljedne abnormalnosti zgrušavanja
    • Hemofilija: A i B
    • Von Willebrandova bolest
    • Nasljedni nedostatak drugih faktora zgrušavanja krvi
  • Dobivene abnormalnosti zgrušavanja
    • Specifični inhibitori: stečeni faktorski deficit
    • Inhibirana je nespecifična: antifosfolipidna antitijela
  • Nedostatak vitamina K
  • Abnormalnosti stečene kod bolesti jetre
  • Abnormalnosti stečene u novotvorinama
  • Abnormalnosti stečene u nefropatijama
  • Diseminirana intravaskularna koagulacija

Stanja hiperkoagulacije

Kongenitalna hiperkoagulabilnost

  • Nedostatak antitrombina III
  • Deficit proteina C
  • Deficit proteina S
  • Faktor V-Leiden
  • Disfibrinogenemias
  • Nedostatak faktora XII
  • Nasljedni nedostatak fibrinolize

Stečena hiperkoagulabilnost

  • Višestruki uzroci (uglavnom infektivni)

reference

  1. Ceresetto JM. Fiziologija hemostaze. Opći uvod. Hematologija 2017; 21 (E): 4-6.
  2. Gallegos SL. 2005: Određivanje odnosa na početku mutacije K518N između meksičke i portugalske obitelji s manjkom koagulacijskog faktora XI. Poglavlje 1. Diplomski rad. Sveučilište Amerika. Puebla, Meksiko.
  3. Alvarado IM. Fiziologija koagulacije: novi koncepti primijenjeni na perioperativnu skrb. Universitas Medica 2013; 54 (3): 338-352.
  4. Grimaldo-Gómez FA. Fiziologija hemostaze. Rev Mex Anest 2017; 40 (S2): S398-S400.
  5. Flores-Rivera OI, Ramírez K, Meza JM, Nava JA. Fiziologija zgrušavanja. Rev Mex Anest 2014; 37 (S2): S382-S386.
  6. Prijatelj MC. Patofiziologija i poremećaji zgrušavanja krvi. Pediatr Integral 2008; XII (5): 469-480