Akutni diseminirani encefalomijelitis Simptomi, uzroci i liječenje

Akutno diseminirani encefalomijelitis (EAD) sastoji se od jakih i kratkih napada otoka koji uključuju uglavnom bijelu tvar mozga, optičke živce i leđnu moždinu..

EAD, koji se nazivaju i postinfektivnim encefalomijelitisom i imunološki posredovanim encefalomijelitisom, je upalno demijelinizirajuće stanje (što znači da utječe na mijelin ili premaz neurona koji omogućuju putovanje kroz živčane impulse) i čini se da je imunološkog tipa..

Bitna manifestacija encefalomijelitisa je encefalopatija ili bolest mozga akutnog tipa i povezana je s različitim neurološkim problemima.

To je uglavnom bolest koja se javlja kod dojenčadi i djece mlađe od 10 godina, iako ne isključivo.

Njegov uzrok se ponekad pripisuje izbijanju zarazne bolesti kao što je virus ili, iako mnogo manje uobičajeno, cjepivima.

S druge strane, vrlo se često miješa s multiplom sklerozom (MS); jer su simptomi vrlo slični. Na primjer, zajednička im je prezentacija slabosti, gubitka ravnoteže, osjećaja obamrlosti i gubitka vida.

Osim toga, dva su povezana s odgovorima imunološkog sustava na mijelin i leđnu moždinu. Iako se diseminirani vodeni encefalomijelitis razlikuje od drugih patologija zbog demijelinizacije s nejednakim obrascem, čuvajući dijelove aksona i djelujući na mikroglijalne stanice, koje pretpostavljaju imunološki sustav mozga.

Kasnije ćemo detaljnije objasniti razlike između ove dvije bolesti.

Uzroci akutnog diseminiranog encefalomijelitisa

Općenito ovo stanje počinje zbog vrućice zbog virusnih ili bakterijskih infekcija, koje boluju od upale grla, kašlja ili se čak mogu pojaviti nakon primitka cjepiva..

Zapravo, većina se slučajeva javlja 2 do 21 dan nakon infekcije ili čak nakon 3 mjeseca cijepljenja. Iako mnogo puta nije utvrđeno što je moglo uzrokovati.

Međutim, što je dulji interval između vrućice ili cjepiva i početka encefalomijelitisa, to je manja moguća uzročno-posljedična veza između njih; tako da mogu biti uzrokovani drugim čimbenicima. Ovdje je važno napomenuti da postoji manji broj slučajeva koji nemaju tu početnu groznicu.

Dvije faze bolesti (vrućica i encefalomijelitis) obično se odvajaju vremenskim intervalom u kojem se pogođena osoba oporavi od vrućice i pojavljuju se drugi infektivni znakovi koji ukazuju na početak encefalomijelitisa..

Sredstva koja su najjasnije povezana s pojavom diseminiranog vodenog encefalomijelitisa su: Ebstein-Barr virus, herpes simplex virus, citomegalovirus, mikoplazma ili cjepivo protiv bjesnoće. Ostala cjepiva koja su rjeđe povezana s encefalomijelitisom su među ostalima ospice, tetanus, hepatitis B, rubeola, boginje, velike boginje ili dječja paraliza..

Ono što se događa je da imunološki sustav tijela, koji je zadužen za zaštitu od infekcija i održavanje zdravlja, djeluje na pogrešan način napadajući zdrava tkiva našeg tijela. Konačno, to uzrokuje upalu određenih područja.

Zanimljivo, ova se bolest pojavljuje u najhladnijim razdobljima godine; iako ima svoju logiku jer su to faze u kojima rastu više virusnih bolesti.

Važno je napomenuti da je vjerojatno uključeno više čimbenika, kao što su genetski aspekti, vlastiti imunološki sustav pojedinca ili izloženost štetnim okolišnim čimbenicima. Na primjer, postoji genetska predispozicija za encefalomijelitis povezanu s različitim genima uključenim u regulaciju imunološkog sustava, kao što je gen HLA-DQB1; dati primjer (Alves-Leon et al., 2009).

Dodatni čimbenici koji mogu biti uključeni u ugrožavanje osobe su genetski faktori, velika vjerojatnost infektivnih patogena, stanje vakcinacije, stupanj pigmentacije kože i prehrana..

Zbog toga sama infekcija ne uzrokuje oštećenje živčanih stanica; radije je loša reakcija imunološkog sustava na infekciju koja oštećuje tkiva.

Uostalom, mehanizmi ove bolesti danas nisu u potpunosti shvaćeni i potrebno je više istraživanja kako bi se saznalo.

Kakve simptome ima??

U većini slučajeva, klinički tijek je progresivan i brz; i njihovi najteži simptomi mogu doći u nekoliko sati ili čak dana (prosječno 4 dana). Rjeđe, simptomi mogu trajati od nekoliko tjedana do mjeseci. Međutim, mogu se brzo riješiti pravilnim liječenjem.

Simptomi variraju ovisno o stadiju bolesti, ali kao što smo rekli počinju sa simptomima kao što su:

- groznica.

- umor.

- Glavobolje, koje mogu biti intenzivne i uporne u djece.

- Mučnina i povraćanje.

- Ponekad se javlja nakon respiratornih ili gastrointestinalnih bolesti povezanih s virusom.

- Neki pacijenti povezuju bol u leđima kao prethodnicu ovoj bolesti.

- Gubitak refleksa na početku.

- U najtežim slučajevima, oni mogu imati napadaje i čak ići u komu.

Diseminirani vodeni encefalomijelitis karakterizira razdoblje oporavka, najmanje jednog dana bez vrućice između infektivne faze i početka same bolesti.

Nakon toga, oštećenje bijele tvari u mozgu (nazvano po bijeloj boji prisutne mijelina) uzrokuje neurološke simptome kao što su:

- razdražljivost.

- Zbunjenost ili jaka pospanost.

- Gubitak vida na jednom oku ili oboje, što je povezano s oticanjem vidnog živca. Vidi Optički neuritis.

- Nistagmus ili nevoljni i grčeviti pokreti očiju.

- Oftalmopareza ili problemi u mišićima za pomicanje očiju.

- Akutna hemipareza

- Ataksija ili teškoća da se dobrovoljno koordiniraju mišićni pokreti, predstavlja malu ravnotežu i nestabilan hod. To je između 28 i 65% slučajeva EAD-a.

- Clonus: snažne nevoljne ponavljajuće kontrakcije mišića u određenim skupinama mišića.

- Promjene jezika, najčešće govor.

- Problemi s gutanjem.

- Slabost (75% slučajeva), pa čak i paraliza mišića.

- Ukočenost vrata.

- Trnci ili ukočenost.

- Paraliza kranijalnih živaca.

- Napadi u do 35% slučajeva.

- Promjena savjesti, sposobnost dolaska u stanje kome.

- Psihoze i halucinacije, osobito u adolescenata i odraslih.

- Do 30% bolesnika također može imati meningitis (upala meninge, koja je membrana koja povezuje središnji živčani sustav)..

- Može ga se pratiti u četvrtini slučajeva približno transverznom mijelitisom.

Bitno je napomenuti da simptomi mogu biti različiti, jer ovise o mjestu upale; i oni se također malo razlikuju ako je prezentacija u djece ili kod odraslih.

Kako je tijek bolesti?

Iako se tijek EDA-a može razlikovati, većina se slučajeva oporavlja gotovo u potpunosti, čak i onih s teškim simptomima. Normalno spontani oporavak počinje nakon nekoliko dana i može trajati i do godinu dana. Međutim, neki pacijenti mogu i dalje imati simptome kao što su slabost, obamrlost ili zamagljen vid.

Što se tiče pojave simptoma, tipična prethodna infekcija pojavljuje se u otprilike dvije trećine djece; ali u odraslih se pojavljuje u manje od polovice.

Moguće je da se nakon pojave diseminiranog vodenog encefalomijelitisa poveća rizik od predstavljanja drugih u budućnosti; uglavnom unutar prvih 2 do 8 godina nakon prvog napada. Zapravo, to se događa s otprilike 10% djece s ovim stanjem i naziva se višestruka EAD.

Ako se čini da je jedan od olakšavajućih uzroka ospica, povezan je s visokom stopom morbiditeta i smrtnosti.

U jednoj od studija, on je pratio 35 slučajeva gotovo 6 godina, otkrivajući da se većina oporavila nakon nekoliko tjedana. 20 bolesnika nije pokazalo dugotrajne promjene, trajni neurološki problemi kao što su motorne disfunkcije nađeni su u 6 bolesnika, kognitivno pogoršanje u 4, gubitak vida u 4 i problemi u ponašanju u drugih 4. U 3 bolesnika razvijena je epilepsija, ali samo u njegov je slučaj ostao.

S druge strane, još jedna studija usmjerena je na 40 pacijenata s odraslom EAD-om, pronalazeći dvije smrti. To može značiti da odrasle osobe s ovom bolešću imaju lošiju prognozu od djece.

Koja je njegova učestalost?

Čini se da ovo stanje utječe na otprilike 1 od 125.000 do 250.000 osoba godišnje. Čini se da je 5% slučajeva povezano s cijepljenjem.

Iako se može pojaviti u bilo kojoj dobi, čini se da su djeca mnogo češće nego odrasle osobe. Dokaz za to je da se procjenjuje da se više od 80% slučajeva pojavljuje u djece mlađe od 10 godina, s prosječnom dobi od 5 do 8 godina. Preostalih 20% povezano je s dobi između 10 i 20 godina, grubo izračunatom, što može nastati u 3% odraslih osoba.

S druge strane, njegovo često preklapanje s dijagnozom multiple skleroze može uzrokovati podcjenjivanje u odraslih.

Također je utvrđeno da je ova bolest češća u djece nego kod djevojčica, što predstavlja 1,3 djece na 1 djevojčicu.

Osim toga, čini se da raste u svim dijelovima svijeta iu svim etničkim skupinama.

Kako možete dijagnosticirati?

Ova se bolest može lako dijagnosticirati u djece, promatranjem znakova i simptoma, te neuro-slikovnim i laboratorijskim tehnikama. Međutim, specifičan biološki marker za akutni diseminirani encefalomijelitis nije definiran. Stoga je ispravna dijagnoza i dugotrajno praćenje bolesti bitno, jer postoje neki slučajevi koji su klasificirani kao EAD i tijekom vremena je otkriveno da je riječ o multiploj sklerozi..

Dijagnostički kriteriji koji se moraju ispuniti kako bi se reklo da je netko diseminiran akutni encefalomijelitis

- Događaj upalnih demijelinacijskih polifokalnih promjena.

- Encefalopatija koja se ne može objasniti samom temperaturom.

- Tijekom akutne faze, magnetska rezonanca mozga ima abnormalnosti, iako nakon 3 mjeseca ili više nakon pojave EAD-a nema novih oštećenja..

- Ove abnormalnosti sastoje se od difuznih, diseminiranih lezija koje uključuju bijelu tvar u mozgu; može se također oštetiti u dubokoj sivoj tvari.

Dijagnostički postupak može sadržavati:

- Nedavna povijest bolesti, s naglaskom na moguće infekcije ili ako postoje cjepiva i koje.

- Krvne pretrage za traženje drugih zaraznih uzroka ili ako postoje druga stanja koja se mogu zamijeniti s EAD-om.

- Neurološki pregled.

- Kompjuterizirana tomografija ili magnetska rezonancija ili mozak i kičmena moždina za traženje lezija. Ove slike mogu izgledati normalno, iako se difuzne ili diseminirane lezije često vide u subkortikalnoj bijeloj tvari u mozgu.

- Lumbalna punkcija, s ciljem izdvajanja cerebrospinalne tekućine i provjere infekcije. U tom slučaju pacijent može imati meningitis ili encefalitis.

- Biopsija mozga: može biti nužna za izvođenje diferencijalne dijagnoze EAD-a s drugim zaraznim poremećajima.

Kako se razlikuje od multiple skleroze (MS)?

Budući da je uobičajeno teško razlikovati akutni diseminirani encefalomijelitis (EAD) od multiple skleroze (MS), odlučili smo uključiti dio koji objašnjava razlike između njih kako bi se došlo do točnije dijagnoze..

Kako se EAD i MS razlikuju??

- Akutno diseminirani encefalomijelitis javlja se normalno samo jednom, dok kod multiple skleroze postoji nekoliko ponovljenih napadaja upale i mozga i kičmene moždine. Zapravo, postoje autori koji tvrde da su dio kontinuuma, to jest, EAD može biti prvi znak multiple skleroze.

- Ako promatramo subjekte s tim poremećajima magnetskom rezonancijom, vidimo da oni s ADD-om ne razvijaju nove lezije mozga, nego one s multiplom sklerozom. Možemo razlikovati lezije oba klinička stanja budući da su one prisutne u EAD-u veće i imaju određenu raspodjelu: simetrično prekrivaju bijelu tvar mozga i malog mozga. Osim toga, vidljivo je da su se sve te lezije pojavile u isto vrijeme, za razliku od tipične temporalne difuzije multiple skleroze. Treba napomenuti da se lezije mozga mogu pojaviti prije nego se simptomi pojave ako je MS, što se ne događa s EAD.

- Simptomi glavobolje, zbunjenosti, vrućice, povraćanja i napadaja tipičnih za encefalomijelitis obično se ne pojavljuju u bolesnika s multiplom sklerozom.

- EAD je češći u djece, dok se multipla skleroza obično dijagnosticira u odraslih.

- Multipla skleroza je češća u žena, za razliku od EAD; koji se više pojavljuje kod muškaraca.

- Kao što smo rekli, akutni encefalomijelitis tipičan je za godišnja doba kao što su zima i proljeće. Nasuprot tome, pojava MS ne ovisi o godišnjim dobima.

Kako možete liječiti?

Budući da je riječ o rijetkoj bolesti, još uvijek ne postoji specifičan tretman za borbu protiv encefalomijelitisa.

Normalno, upala se smanjuje zahvaljujući protuupalnim lijekovima (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2016). Na primjer, tvari kao što su kortikosteroidi često se koriste u visokim dozama, intravenski. Približno 20 ili 30 mg po kg metilprednizolona ili drugih steroida tijekom perioda koji može biti u rasponu od 3 do 5 dana, iako je poboljšanje opaženo u satima.

S druge strane, istina je da je ovaj tretman široko korišten i branjen od strane stručnjaka, međutim, prirodni tijek encefalomijelitisa spontani je oporavak. Stoga je teško znati je li poboljšanje doista posljedica liječenja, ili ako to nije učinkovito i samo pacijent koji se oporavlja.

Postoje čak i podaci koji ukazuju na to da ova vrsta lijekova može imati i druge dugoročne problematične učinke za bolest. Kako ponovno olakšati njegov izgled u budućnosti (Nishikawa et al, 1999)

Iako općenito, nedavni trend ukazuje na bolji opstanak tih pacijenata zahvaljujući posebno metilprednizolonu. Također, čini se da je, ako se taj tretman povuče, vjerojatniji recidiv. U svakom slučaju, drugi oralni lijekovi su obično uključeni kako bi se spriječio recidiv.

Druge alternativne terapije koje se izvode kada pacijent ne reagira na prethodni, uključuju injekciju intravenskog imunoglobulina, koji dolazi iz krvi zdravih ljudi; Ciklosporin, ciklofosfamid, mitoksantron ili plazmafereza, koji se sastoji od uklanjanja sve krvi iz tijela radi uklanjanja plazme (ili komponenti imunološkog sustava) i ponovnog unošenja u pacijenta.

S druge strane, simptomi zbog encefalomijelitisa će se ublažiti i intervenirati u problemima koje svaki pojedinac predstavlja. Na primjer, pacijenti koji također imaju visok intrakranijalni tlak poboljšat će se kroz kirurške zahvate.

Pacijentu se također savjetuje, jer je ova bolest povezana s oba cjepiva; ti ili drugi imunološki podražaji se izbjegavaju najmanje 6 mjeseci nakon dijagnoze EAD.

Veće razumijevanje mehanizma diseminiranog akutnog encefalomijelitisa olakšat će razvoj specifičnijih i učinkovitijih tretmana.

reference

1. Stranica s informacijama o akutnom diseminiranom encefalomijelitisu. (21. ožujka 2016.) Preuzeto iz Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M., Malfetano, F.R., Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P., i sur. (2009). Akutno diseminirani encefalomijelitis: kliničke značajke, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, studija HLA DQB1 * 0602 i HLA DPA1 * 0301. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Upalni / post-infektivni encefalomijelitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30. prosinca 2015.). Akutni diseminirani encefalomijelitis. Preuzeto iz Medscapea.
5. Dale, R.C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Akutno diseminirani encefalomijelitis, višestruko diseminirani encefalomijelitis i multipla skleroza u djece. Mozak, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Intravenska imunoglobulinska terapija kod akutnog diseminiranog encefalomijelitisa. Pediatr Neurol. 21 (2): 583-6.
7. Simptomi i dijagnoza ADEM. (N. D.). Preuzeto 1. srpnja 2016. iz National Multiple Sclerosis Society.
8. Izvorna slika.