Simptomi, uzroci, liječenje sindroma klauriranja



zaključani sindrom ili zaključani sindrom (LIS) na engleskom jeziku, to je rijedak neurološki poremećaj karakteriziran generaliziranom i potpunom paralizom dobrovoljnih mišića tijela, s izuzetkom onog koji kontrolira pokrete očiju (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2007)..

Ova patologija ostavlja pojedince potpuno paralizirane i svjetove, tako da je u mnogim slučajevima uobičajeno koristiti pojmove e? Sindrom zatočeništva?? ili ??Sindrom zatvaranja?? da se odnosi na njega.

Sindrom zatvaranja je sekundarni uvjet za značajnu leziju na razini moždanog debla s uključivanjem kortikospinalnih i kortikobulbarnih puteva (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012)..

Osim toga, ta oštećenja mozga mogu nastati kao posljedica patnje različitih stanja: traumatske ozljede mozga, raznih patologija povezanih s cirkulacijskim sustavom, bolesti koje uništavaju mijelin živčanih stanica ili predoziranje nekih lijekova (Nacionalni institut za neurološke poremećaje). i Stroke, 2007).

Ljudi koji pate od sindroma zatvaranja potpuno su svjesni, to jest, mogu misliti i razumjeti, ali neće moći govoriti ili izvoditi pokrete. Međutim, oni mogu komunicirati putem pokreta za oči (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2007).

Unatoč tome, u većini slučajeva u kojima se javlja ozbiljna promjena ili oštećenje moždanog debla, nema specifičnog kirurškog ili farmakološkog oporavka, pa stoga neurološki deficiti mogu biti kronični (Collado-Vázquez i Carrillo). , 2012).

smrtnost u akutnoj fazi javlja se otprilike 60% slučajeva i oporavak motoričke funkcije je rijedak, iako bolesnici s nevaskularnom etiologijom imaju bolju prognozu (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Stoga se terapijska intervencija u ovoj vrsti patologija usredotočuje na osnovnu njegu koja održava vitalne funkcije pacijenta i liječenje mogućih zdravstvenih komplikacija (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012)..

Što je zaključani sindrom ili zaključani sindrom??

Sindrom zatvaranja predstavlja kliničku sliku koju karakterizira tetraplegija (totalna paraliza četiriju ekstremiteta) i anarthrija (nemogućnost artikuliranja zvukova), uz očuvanje stanja svijesti, respiratorne funkcije, vida, koordinaciju pokreta i sluha očiju. (Mellado et al., 2004).

Na razini promatranja zastupljen je pacijent s sindromom zatvaranja budan, nepokretan, nema sposobnosti komuniciranja kroz jezik i sa sačuvani pokreti očiju (Mellado et al., 2004).

Ova je patologija prvi put opisana u romanu Grof Monte Cristo Alejandra Dumasa, oko 1845. godine. Do 1875. godine, kada je u medicinskoj literaturi Darolles opisao prvi klinički slučaj (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Već u romanu dumas opisane su glavne kliničke karakteristike ove afekcije:

Starac Noirtier de Villefor šest je godina potpuno paraliziran: "Nepokretan poput leša?, Savršeno lucidan i komunicira kroz kodove pokreta očiju.

Zbog razarajućih posljedica sindroma zatočenja opisano je u mnogim radovima i kinematografiji i televiziji.

statistika

Sindrom zatvaranja ili zatočeništva je česta proko bolest. Iako se njezina prevalencija ne zna točno, u 2009. je dokumentirana i objavljena 33 slučaja, stoga neka istraživanja procjenjuju njezinu prevalenciju u <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Budući da postoje mnogi slučajevi sindroma zarobljeništva koji nisu otkriveni ili su pogrešno dijagnosticirani, teško je utvrditi stvarni broj osoba koje pate ili su pretrpjele ovu vrstu patologije u općoj populaciji..

Što se tiče seksa, jednako utječe na žene i muškarce i dodatno, Može utjecati na osobu bilo koje dobi, međutim, to je češće u starijih odraslih osoba zbog stanja ishemije ili moždanog krvarenja (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2010).

Prosječna prosječna starost procjenjuje se za pojavu sindroma zaključavanja Vaskularni uzroci su stari 56 godina, dok je prosječna dob za vaše stanje posljedica nevaskularni čimbenici, procjenjuje se oko 40 godina (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Znakovi i simptomi

Američki kongres rehabilitacijske medicine (1995.) definirao je zaključani sindrom (LIS) kao patologiju karakteriziranu očuvanjem svijesti i kognitivnih funkcija, s jednim za realizaciju pokreta i komunikaciju kroz jezik (Brain Foundation). , 2016) .

Općenito, u većini slučajeva razmatra se 5 kriterija koji mogu odrediti prisutnost sindroma zatvaranja (Nacionalni informacijski centar za rehabilitaciju, 2013):

  • Tetraplegija ili tetraparesis
  • Održavanje superiornih kortikalnih funkcija.
  • Aphonia ili teška hipofonija.
  • Sposobnost otvaranja očiju i izvođenja vertikalnih pokreta.
  • Koristite pokrete očiju i trepćući kao sredstvo komunikacije.

Međutim, ovisno o mjestu i težini lezije, može se uočiti nekoliko drugih znakova i simptoma (Luján-Ramos i sur., 2011):

  • Anticipitativni znakovi: glavobolja, vrtoglavica, parestezija, hemipareza, diplopija.
  • Očuvanje budnog stanja i svijesti.
  • Motorički poremećaji: tetraplegija, anarthria, facijalna diplegija, uklještena ukočenost (abnormalno držanje s ispruženim rukama i nogama, a glava i vrat zakrivljeni unatrag).
  • Znakovi oka: paraliza bilateralne konjugacije horizontalnih pokreta očiju, održavanje treptaja i vertikalnih pokreta očiju.
  • Preostala motorička aktivnost: distalni pokreti prstiju, kretanje lica i jezika, fleksija glave.
  • Nehotične epizode: grunting, crying, oral automisms, među ostalima.

Osim toga, u prikazu sindroma zatočeništva mogu se izdvojiti dvije faze ili momenti (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2010):

  • Početna ili akutna faza: prvu fazu karakterizira anartraia, respiratorni zahvat, ukupna mišićna paraliza i epizode gubitka svijesti.
  • Post-akutna ili kronična faza: svijest, respiratorna funkcija i vertikalni pokreti oka potpuno su obnovljeni.

Vrste sindroma zatočeništva ili zaključani sindrom

Sindrom zatočeništva klasificiran je prema različitim kriterijima: težini, evoluciji i etiologiji. Unatoč tome, općenito etiologija i ozbiljnost su čimbenici koji nam nude više informacija o budućoj prognozi bolesnika (Sandoval i Mellado, 2000)..

Ovisno o ozbiljnosti, neki autori kao što je Bauer opisali su tri kategorije sindroma konfinencije (Brain Foundation, 2016):

  • Klasični zaključani sindrom (klasični LIS): očuvanje svijesti, ukupna mišićna paraliza osim vertikalnih pokreta očiju i treptanja.
  • Totalni zaključani sindrom (potpuni ili ukupni LIS): očuvanje svijesti, u nedostatku jezične komunikacije i pokreta očiju. Potpuna motorička i mišićna paraliza.
  • Nepotpuni zaključani sindrom (nepotpun LIS): očuvanje svijesti, oporavak nekih dobrovoljnih pokreta i održavanje pokreta očiju.

Osim toga, u bilo kojem od ovih tipova bolesnik sa sindromom zarobljenosti može predstaviti dva stanja:

  • Kloregulirani ili zaključani sindrom: karakterizira ga neurološko poboljšanje koje može biti potpuno u odsutnosti trajnog oštećenja mozga (Orphanet, 2012).
  • Kloregulirani ili zaključani sindrom: nema značajnog neurološkog poboljšanja i obično je povezano s postojanjem trajnog i nepopravljivog oštećenja mozga (Orphanet, 2012).

uzroci

Klasično, Locked-in sindrom se javlja kao posljedica postojanja lezija u moždanom deblu, okluzije ili ozljede vertebralne ili bazilarne arterije ili kompresije cerebralnih peduncles (Orphanet, 2012)..

Mnogi slučajevi nastaju na određeni način oštećenjem izbočine (područje moždanog debla). Protuberance ima količine neuralnih putova koji povezuju ostala područja mozga s leđnom moždinom (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2010).

Lezije se obično javljaju na razini kortikobulbarnog, kortikospinalnog i kortikopontinskog puta, zbog čega se razvijaju mišićna paraliza i anartrija. Normalno, uzlazni somatosenzorni i neuronski putovi ostaju netaknuti, zbog čega se održava razina svijesti, ciklusi buđenja / spavanja i izlaznost vanjskoj stimulaciji (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011)..

Etiološki čimbenici oštećenja mozga

Općenito, etiološki čimbenici obično se dijele u dvije kategorije: vaskularni i ne-vaskularni događaji.

U odraslih i djece glavni uzrok je plesna tromboza, koja se javlja u 60% slučajeva (Sepúlveda et al., 2011).

S druge strane, među ne-vaskularnim uzrocima, najčešće su traumatske nesreće, zbog kontuzije u područjima moždanog stabla (Sepúlveda et al., 2011).

Osim toga, također je moguće da razvoj sindroma sekundarne enzimacije uslijed tumora, encefalitisa, multiple skleroze, Guillian Barré bolesti, amiotrofne lateralne skleroze ili miastenije gravis, između ostalog (Sepúlveda et al., 2011).

dijagnoza

Dijagnoza ove patologije temelji se na promatranju kliničkih pokazatelja i primjeni različitih dijagnostičkih testova.

Često se pokreti očiju mogu spontano promatrati, a spremnost da se komunicira putem njih mogu se identificirati i od strane članova obitelji i skrbnika. Zbog tih je razloga neophodno ispitati promjene u kretanju oka kao odgovor na jednostavne naredbe (Orphanet, 2012). napraviti diferencijalnu dijagnozu s vegetativnim stanjem ili minimalnom sviješću.

Osim toga, bit će neophodno provesti fizički pregled kako bi se potvrdila paraliza mišića i nemogućnost artikuliranja jezika.

S druge strane, uporaba funkcionalnih neuro-slikovnih tehnika omogućuje otkrivanje mjesta oštećenja mozga i ispitivanje znakova svijesti.

Neke od tehnika koje se koriste u dijagnosticiranju sindroma zatočeništva ili zaključanog sindroma su (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2010):

  • Magnetska rezonancija (IRM): obično se koriste za potvrdu oštećenja mozga u područjima povezanim sa sindromom zatočeništva.
  • Magnetska rezonancijska angiografija: se koriste za identificiranje moguće prisutnosti krvnog ugruška ili tromba u arterijama koje opskrbljuju moždano deblo.
  • Elektroencefalogram (EEG): Koristi se za mjerenje moždane aktivnosti, može otkriti prisutnost obrade signala u odsutnosti eksplicitne svijesti, cikluse budnosti i sna, između ostalog.
  • Studije elektromiografije i provodljivosti živaca: se koriste za isključivanje prisutnosti oštećenja perifernih živaca i mišića.

liječenje

Trenutno ne postoji lijek za sindrom zarobljeništva, niti protokol ili standardni tijek liječenja (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2007.).

Početno liječenje u ovoj patologiji usmjereno je na liječenje etiološkog uzroka poremećaja (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2010)..

U ranim fazama bit će potrebno koristiti osnovnu medicinsku pomoć kako bi zaštitili život pacijenta i kontrolirali moguće komplikacije. Oni obično zahtijevaju primjenu umjetnih mjera disanja ili hranjenja kroz gastrostomiju (hranjenje kroz mali umetak u želudac (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2010)..

Kada se akutna faza završi, terapijske intervencije usmjerene su na autonomni oporavak respiratorne funkcije, oporavak od gutanja i neovisne mokrenja, razvoj motiliteta prstiju glave i vrata, te konačno uspostavljanje komunikacijskog koda kroz pokreta oka (Orphanet, 2012).

Nakon toga, tretman je usmjeren na oporavak dobrovoljnih pokreta. U nekim slučajevima se postiže kretanje prstiju, kontrola gutanja ili proizvodnja nekih zvukova, dok u drugima nije postignuta kontrola bilo kojeg dobrovoljnog pokreta..

reference

  1. Fondacija za mozak. (2016). Zaključani sindrom (LIS). Dobiveno iz poremećaja. Fondacija Brain: http://brainfoundation.org.au/
  2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Sindrom zatočeništva u književnosti, kinematografiji. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
  3. Merilend (2011). Zaključan sindrom. Preuzeto s WebMD-a: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
  4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intraarterijska tromboliza u trombozi bazilarne arterije. Oporavak kod dva bolesnika s enclaustraeminto sindromom. Rev Mid Chil, 357-360.
  5. NARIC. (2012). Što je sindrom zatvaranja? Preuzeto iz Nacionalnog centra za rehabilitaciju: http://www.naric.com/
  6. NIH. (2007). Zaključani sindrom . Preuzeto iz Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar: http://www.ninds.nih.gov/
  7. NORD. (2010). Zaključan sindrom. Preuzeto iz Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje: http://rarediseases.org/
  8. Orphanet. (2012). Cloistered sindrom. Preuzeto s Orphanet: http://www.orpha.net/
  9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Sindrom za klauzuriranje: Klinički slučaj i pregled literature. Rev. Mem., 8, 1-9.
  10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Zaključani sindrom. Dobiveno iz Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/