Gerstmannov sindrom Simptomi, uzroci, liječenje



Gerstmannov sindrom je rijedak neurološki i neuropsihološki poremećaj u općoj populaciji (Deus, Espert i Navarro, 1996).

Klinički, ovaj sindrom se definira klasičnim skupom simptoma koji odgovaraju digitalnoj agnoziji, akalkuliji, agrafiji i lijevo-desnoj prostornoj dezorijentiranosti (Deus, Espert i Navarro, 1996)..

Gerstmannov sindrom povezan je s prisutnošću oštećenja mozga u stražnjim parijeto-okcipitalnim područjima (Benítez Yaser, 2006).

Opisani su brojni uzroci na etiološkoj razini, među kojima se ističu cerebrovaskularne nesreće i tumorski procesi (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016)..

To je neurološki sindrom koji se obično otkriva u djetinjstvu, u predškolskoj ili školskoj fazi (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016)..

Njegova dijagnoza je izrazito klinička i temelji se na identifikaciji klasične simptomatologije (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016). Najčešća je upotreba detaljne neuropsihološke procjene kognitivnih funkcija uz korištenje raznih neuroimaging testova.

Medicinska intervencija s ovim poremećajem temelji se na liječenju etiološkog uzroka i liječenju sekundarnih simptoma. Na generalizirani način često se koriste programi rane kognitivne stimulacije, neuropsihološke rehabilitacije, specijalnog obrazovanja i logopedske intervencije..

Značajna količina kliničkih i eksperimentalnih studija smatra da Gerstmannov sindrom nestaje sa sazrijevanjem i biološkim rastom (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana i Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Međutim, najnovija istraživanja pokazuju da dobar dio promjena traje tijekom vremena (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana i Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Obilježja Gerstmannov sindrom

Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar (2008) definira Gerstmannov sindrom kao neurološki poremećaj koji dovodi do razvoja različitih kognitivnih poremećaja koji su posljedica oštećenja mozga.

Poremećaji, patologije i bolesti klasificirane unutar neurološke skupine karakterizirane su proizvodnjom širokog raspona simptoma povezanih s abnormalnim i manjkavim funkcioniranjem živčanog sustava..

Naš živčani sustav sastoji se od različitih struktura, kao što su mozak, cerebelum, kičmena moždina ili periferni živci. Sve su to neophodne za kontrolu i regulaciju svake od funkcija naše organizacije (Nacionalni instituti za zdravlje, 2015).

Kada razni patološki čimbenici prekinu njegovu strukturu ili normalno funkcioniranje, pojavit će se širok raspon znakova i simptoma: poteškoća ili nesposobnost pamćenja informacija, promjena svijesti, problemi u komunikaciji, poteškoće pri kretanju, disanje, održavanje pažnje itd. (Nacionalni instituti zdravlja, 2015).

U slučaju Gerstmannovog sindroma, njegove kliničke karakteristike povezane su s lezijama u parijetalnim područjima mozga, povezanim sa senzacijom, percepcijom i kompresijom senzornih informacija (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2008; Nacionalna organizacija za rijetke bolesti). , 2016).

Iako se obično odnosi specifično na oštećenje u lijevoj regiji ugaone gyrus parijetalnog režnja, Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar (2008).

Ovaj sindrom se obično povezuje s četiri osnovna znaka i simptoma:

  • Digitalna agnozija: poteškoća ili nemogućnost prepoznavanja vlastitih prstiju ili drugih.
  • acalculia: promjene i poremećaji povezani s matematičkim i računskim vještinama.
  • agraphia: promjene i poremećaji povezani s pisanjem.
  • dezorijentiranost: prostorna dezorijentacija povezana s poteškoćom ili nemogućnošću prepoznavanja desnog i lijevog.

Unatoč širokim manifestacijama, Josef Gerstmann je ovaj poremećaj u početku identificirao kao sekundarno stanje ozljede mozga (Deus, Espert i Navarro, 1996.) \ T.

U svom prvom kliničkom izvješću govorila je o 52-godišnjem pacijentu koji nije bio u stanju prepoznati vlastite prste ili osobe druge osobe. Imala je cerebrovaskularnu nesreću i nije imala nikakve afazične značajke (Deus, Espert i Navarro, 1996.) \ T.

Sliku ovog sindroma dovršio je analizom novih slučajeva sličnih izvorniku. Konačno, 1930. godine uspio ga je iscrpno definirati na kliničkoj razini (Deus, Espert i Navarro, 1996).

Svi ti opisi odnose se uglavnom na odrasle pacijente koji su pretrpjeli ozljede u lijevim parietalnim područjima.

Međutim, u pedijatrijsku populaciju dodani su i drugi, pa se i ova patologija naziva Gerstmannovim sindromom razvoja (Roselli, Ardila i Matute, 2010)..

statistika

Gerstmannov sindrom je rijedak neurološki poremećaj u općoj populaciji (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2008.).

Vrlo mali broj slučajeva opisan je u medicinskoj i eksperimentalnoj literaturi (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2008)..

Nisu poznati specifični podaci o njegovoj prevalenciji i incidenciji u cijelom svijetu (Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2016).

Što se tiče sociodemografskih obilježja Gerstmannovog sindroma, značajna povezanost sa spolom, određenim geografskim regijama ili etničkim i rasnim skupinama nije identificirana..

S obzirom na tipičnu dob početka, Gerstmannov sindrom prevladava u fazi dojenčadi, u predškolskoj ili školskoj fazi (Benitez Yaser, 2006).

Znakovi i simptomi

Gerstmannov sindrom karakteriziraju četiri osnovna simptoma: digitalna agnozija, akalkulija, agrafija i prostorna dezorijentacija (Deus, Espert i Navarro, 1996)..

Agnosia Digital

Digitalna agnozija smatra se središnjim znakom Gerstmannovog sindroma. Ovaj izraz se koristi da označi nemogućnost prepoznavanja prstiju vlastite ruke ili druge osobe (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Njegova definicija uključuje neke važne karakteristike (Deus, Espert i Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

  • Ona nije karakterizirana kao vrsta digitalne slabosti.
  • Ne karakterizira ga poteškoća ili nemogućnost identificiranja prstiju kao takvog.
  • Definirana je kao odsutnost ili nedostatak sposobnosti imenovanja, odabira, prepoznavanja, prepoznavanja i usmjeravanja prstiju na individualnoj razini.
  • To utječe i na vaše vlastite prste i na one drugih ljudi.
  • Nema drugih promjena vezanih uz viziju ili denominaciju,

U većini slučajeva digitalna agnozija se javlja djelomično ili specifično (Benitez Yaser, 2006).

Oboljela osoba može identificirati u većoj ili manjoj mjeri prste ruke. Međutim, to obično predstavlja ozbiljne poteškoće povezane s tri prsta koji se nalaze u području ili srednjem području (Benitez Yaser, 2006)..

To se manifestira bilateralno, to jest, utječe na obje ruke. Također je moguće identificirati slučajeve jednostranog udruživanja.

Osim toga, pacijenti nisu svjesni svojih pogrešaka (Lebrun, 2005), tako da se može razlikovati različit stupanj anosognoze..

Digitalna agnozija je jedan od najčešćih znakova u ranoj dobi, uz lijevu desnu diskriminaciju i ručne motoričke sposobnosti (Benitez Yaser, 2006).

Kada specijalist pregleda ovu vrstu izmjena, najčešća stvar je da pogođena osoba ima izražene poteškoće da ukaže i imenuje prste ruke koju je prethodno odredio (Benitez Yaser, 2006)..

acalculia

Pojam acalculia odnosi se na prisutnost raznih poremećaja vezanih uz matematičke i računske sposobnosti povezane s stečenom ozljedom mozga (Roselli, Ardila i Matute, 2010)..

Moramo ga razlikovati od pojma diskalkulija, koji se koristi kao referenca za skup numeričkih promjena povezanih s razvojem djeteta (Roselli, Ardila i Matute, 2010)..

U Gerstmannovom sindromu još je jedan od temeljnih nalaza identifikacija poteškoća ili nemogućnosti izvođenja operacija brojevima ili aritmetičkim izračunima (Deus, Espert i Navarro, 1996).

Velik broj autora kao što su Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) ili Strub i Geschwind (1983) karakteriziraju acalculiju kao gubitak onih vještina ili osnovnih pojmova vezanih uz račun koji su prethodno stekli (Deus, Espert i Navarro). , 1996).

U mnogim od onih koji su pogođeni ovom promjenom prate se i druge vrste deficita (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016):

  • Poteškoća ili nemogućnost održavanja i praćenja narudžbe.
  • Poteškoće ili nemogućnost dizajniranja sekvenci.
  • Poteškoće ili nemogućnost učinkovitog manipuliranja brojevima.

Na kliničkoj razini, najčešći je slučaj da oni koji su pogođeni nisu u stanju izvršiti pismene ili mentalne izračune. Osim toga, one prave različite pogreške vezane uz tumačenje ili ispravno čitanje matematičkih znakova (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016).

agraphia

Pojam agrafija odnosi se na prisutnost stečenog poremećaja pisanih vještina i sposobnosti (Roselli, Ardila i Matute, 2010)..

Definiran je kao stečeni gubitak ili promjena pisanog jezika kao posljedica kortikalnog oštećenja mozga (Deus, Espert i Navarro, 1996)..

U Gerstmannovom sindromu, agrafija može imati različite dimenzije: praksičke, jezične ili vizualno-prostorne (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016)..

Oni koji su pogođeni imaju izmjene vezane uz diktiranje riječi, spontano pisanje i kopiranje (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016).

U nekim slučajevima, agrafija se odnosi na probleme motoričke organizacije. Mogu se pojaviti anomalije u osnovnim senzorno-motornim programima za pisanje pojedinačnih slova ili riječi (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016).

Na kliničkoj razini, pogođene osobe imaju sljedeće karakteristike (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

  • Poteškoće s pravilnim izvođenjem oblika i crte slova.
  • Izmjene u simetriji slova.
  • Trajna ponovljena ponavljanja u potezima.
  • Promjene u orijentaciji crta.
  • Upotreba više fontova.
  • Prisutnost izmišljenih znakova.

Prostorna dezorijentacija

U Gerstmannovom sindromu može se vidjeti promjena koncepta orijentacije (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Uobičajeno je identificirati značajnu nesposobnost ili poteškoće pri razlikovanju lijeve i desne strane. Taj se deficit pojavljuje povezan s orijentacijom bočnog tijela i prostornom (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Na kliničkoj razini, pacijenti neće moći imenovati desna ili lijeva područja različitih objekata, dijelova tijela ili prostornih lokacija (Deus, Espert i Navarro, 1996).

uzrok

Porijeklo Gerstmannovog sindroma povezano je s lezijama ili kortikalnim anomalijama koje se nalaze u parijetalnom režnju (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada i Hamada, 2013)..

Približno 95% osoba oboljelih od potpune kliničke slike Gerstmannovog sindroma ima lijeve parietalne lezije (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000.).

Lezije se mogu proširiti i na druga stražnja područja, kao što su okcipitalna područja (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Cerebrovaskularne nesreće i razvoj tumora mozga spadaju u okidače ovog tipa lezija u Gerstmannovom sindromu (Mazzoglio i Nabar, Muñiz, Algieri i Ferrante, 2016)..

U odraslih, najčešći je da se ovaj sindrom razvija povezan s epizodama ishemije ili cerebrovaskularnog krvarenja (National Organization for Rare Disorders, 2016)..

Broj dijagnosticiranih slučajeva koji su povezani s ozljedama glave ili prisutnošću tumora mozga je manji (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2016).

dijagnoza

Sumnja na Gerstmannov sindrom obično je vidljiva u prisutnosti promjena vezanih uz orijentaciju, računalne sposobnosti, sposobnost pisanja ili digitalno prepoznavanje.

Dijagnoza se obično temelji na neurološkim i neuropsihološkim istraživanjima.

U slučaju neurološke procjene, važno je identificirati etiološki uzrok i mjesto lezije ili oštećenja mozga..

Najčešća je uporaba slikovnih testova kao što su kompjutorska tomografija, magnetska rezonanca ili traktografija.

U neuropsihološkom pregledu zahvaćene osobe potrebno je napraviti procjenu kognitivnih sposobnosti kroz kliničko praćenje i primjenu standardiziranih testova..

liječenje

Kao i dijagnoza, liječenje Gerstmannovog sindroma ima neurološku i neuropsihološku stranu.

U neurološkim intervencijama medicinski se pristupi usredotočuju na liječenje etiološkog uzroka i mogućih komplikacija. Uobičajeno je koristiti standardne postupke dizajnirane u slučajevima cerebrovaskularnih nesreća ili tumora mozga.

Neuropsihološka intervencija obično koristi individualizirani i multidisciplinarni program intervencije. Rad s pogođenim kognitivnim područjima je temeljan.

Jedan od najvažnijih ciljeva je da pacijent oporavi optimalnu razinu funkcioniranja, koja je najbliža izvorniku. Osim toga, temeljno je i stvaranje kompenzacijskih kognitivnih strategija.

U dječjoj populaciji korisno je i korištenje posebnog obrazovanja i specifičnih nastavnih programa..

reference

  1. Deus, J., Espert, R., i Navarro, J. (1996). Gerstmannov sindrom: trenutna perspektiva. Bihevioralna psihologija, 417-436.
  2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmannov sindrom kod 9-godišnjeg muškarca. Rev Neurol.
  3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Desni gornji uzdužni fascikulus: implikacije za vizualno-prostorno zanemarivanje oponašajući Gerstmannov sindrom. Klinička neurologija i neurokirurgija, 775-777.
  4. Lebrun, Y. (2005). Gerstmannov sindrom. Časopis za neurolingvistiku, 317-326.
  5. Mazzoglio i Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Gerstmannov sindrom: neuroanatomsko-klinička korelacija i diferencijalne semiološke značajke.
  6. NIH. (2008). Gerstmannov sindrom. Preuzeto iz Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar.
  7. NORD. (2016). Gerstmannov sindrom. Preuzeto iz Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje.
  8. Ramijerez Benitez, Y. (2006). Gerstannov sindrom razvoja. Rev Mex Neuroci.
  9. Roselli, M., Matute, E., i Ardila, A. (2010). Neuropsihologija razvoja djeteta.