Lennox-Gastautov sindrom Simptomi, uzroci, liječenje

Lennox-Gastautov sindrom (SLG) je vrsta epilepsije enormne težine povezane s dobi. Karakterizira ga otpornost na farmakološke tretmane i raznolikost invaliditeta koje uzrokuje (Valdivia Álvarez i Marreno Martínez, 2012).

To je poremećaj koji se najčešće manifestira u djetinjstvu, s početkom između 3 i 5 godina. Mogu patiti i do 6% od ukupnog broja djece s epilepsijom (David, García i Meneses, 2014.).

Klinički, ovaj sindrom je definiran pojavom napadaja toničkog, toničko-kloničnog ili mioklonskog karaktera koji su popraćeni različitim stupnjem intelektualnog invaliditeta (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín i López-Timoneda, 2015)..

Etiološko podrijetlo Lennox-Gastautovog sindroma može se povezati s više čimbenika, uključujući: genetske promjene, neurokutane patologije, cerebrovaskularne nesreće, infektivne procese na razini mozga ili kranio-encefalne traumatizme, između ostalih (David, García i Meneses) , 2014).

S obzirom na sumnju na epileptičnu patologiju, dijagnoza ovog sindroma temelji se u osnovi na analizi napadaja i elektroencefalografskih snimaka (EGG) (Campos Castelló, 2007)..

Trenutno nije utvrđeno učinkovito liječenje Lennox-Gastaut sindroma (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Obično se koriste neki terapijski pristupi, kao što je davanje nove generacije antiepileptičkih lijekova, propisivanje ketogene prehrane, stimulacija vagusnog živca, palijativna medicinska intervencija ili operacija (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim i Kang, 2015)..

Značajke Lennox-Gastautovog sindroma

Lennox-Gastautov sindrom (SLG) je oblik dječje epilepsije. Predstavlja ozbiljan klinički tijek definiran razvojem višestrukih napadaja i varijabilnom intelektualnom ometenošću (Nacionalni centar za napredne transnacionalne znanosti, 2016).

Epilepsija se može definirati kao neurološki poremećaj karakteriziran prisutnošću uzastopnih ili rekurentnih epizoda nazvanih napadajima ili epileptičkim napadajima (Fernández-Suárez, et al., 2015)..

To je vrsta bolesti s velikom pojavnošću u svijetu. Svjetska zdravstvena organizacija (2016) izvijestila je o više od 50 milijuna slučajeva širom svijeta.

Nastaje u prisutnosti funkcionalnih ili strukturnih promjena u živčanom sustavu (SN). Osim toga, može utjecati na svakoga, bez obzira na dob ili spol.

Kod djece, epilepsija je čest poremećaj s heterogenim kliničkim manifestacijama i vrlo je povezan s biološkim razvojem i dobi (López, Varela i Marca, 2013)..

Iako se može razlikovati širok raspon oblika dječje epilepsije, svi oni obično predstavljaju zajednički faktor: predispozicija da pate od krize visoke frekvencije (López, Varela i Marca, 2013).

Imaju vrlo heterogenu medicinsku prognozu, različite povezane patologije i visoko diferencirani odgovor na terapijske pristupe (López, Varela i Marca, 2013)..

U tom smislu postoji reducirana skupina sindroma i epileptičkih oblika koji predstavljaju refraktorni uzorak ili su otporni na antiepileptičke lijekove (López, Varela i Marca, 2013)..

Jedna od tih skupina bolesti odgovara epileptičkim encefalopatijama, gdje se Lennox-Gastautov sindrom obično klasificira (López, Varela i Marca, 2013)..

Pojam epileptične encefalopatije odnosi se na širok skup ozbiljnih konvulzivnih medicinskih stanja koja nastoje započeti klinički tijek u ranim fazama života (prvi dani života ili rano djetinjstvo) (Aviña Fierro i Hernández Aviña, 2007)..

Ovi sindromi imaju tendenciju napredovanja prema oblicima epilepsija koje se ne mogu liječiti, s ozbiljnim simptomatološkim razvojem. U većini slučajeva imaju fatalan ishod (Aviña Fierro i Hernández Aviña, 2007).

Prvi opisi ovog sindroma 1950. godine odgovaraju istraživačima Lennoxa i Davisa (Valdivia Álvarez i Marreno Martínez, 2012).

Zahvaljujući razvoju kliničke elektroencefalografije (EGG), ti su autori uspjeli uspostaviti povezanost između neuronske aktivnosti i kliničkih manifestacija ispitanih bolesnika (Oller-Durela, 1972)..

Godine kasnije, Gastaut (1966) i drugi istraživači dovršili su klinički opis ove patologije (Valdivia Álvarez i Marreno Martínez, 2012).

Gastaut je uspio opisati klinički tijek niza od 100 različitih slučajeva. Međutim, upravo je Niedermeyer (1969) definitivno uveo ime te patologije u medicinsko i eksperimentalno polje (David, García i Meneses, 2014).

U početku, Međunarodna klasifikacija epilepsije smatrala je Lennox-Gastautov sindrom tipom generalizirane epilepsije kriptogenog ili asimptomatskog karaktera (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón i de Rosendo, 2010).

Najnovije definicije, poput one koju je predložila Središnja epilepsijska liga, odnose se na Lennox-Gastautov sindrom kao oblik primarne, generalizirane epilepsije i katastrofičnog ili vrlo ozbiljnog kliničkog izraza (Herranz i sur., 2010)..

statistika

Lennox-Gastautov sindrom smatra se jednim od najozbiljnijih tipova ili oblika epilepsije u djece (Valdivia Álvarez i Marreno Martínez, 2012).

Ovaj poremećaj obično predstavlja uzrok otprilike 2-5% od ukupne pedijatrijske ili pedijatrijske epilepsije (Epilepsy Foundation, 2016)..

Iako se može razviti u bilo kojoj dobnoj skupini, tipičan početak je između 3 i 5 godina (David, García i Meneses, 2014).

U Sjedinjenim Američkim Državama, epidemiološke studije procjenjuju učestalost Lennox-Gastautovog sindroma u otprilike 14.500-18.500 djece mlađe od 18 godina (Lennox-Gastaut Foundation, 2016)..

Obično je to češća bolest u djece (0,1 na 1000 jedinki) nego u djevojčica (0,02 na 1000 jedinki) (Cherian, 2016)..

Što se tiče kliničkih karakteristika, oko 90% onih kojima je dijagnosticiran Lennox-Gastautov sindrom pate od neke vrste invalidnosti ili intelektualnog kašnjenja od početka bolesti (Valdivia Álvarez i Marreno Martínez, 2012).

Osim toga, više od 80% kronično pati od različitih oblika napadaja (Valdivia Álvarez i Marreno Martínez, 2012).

Analiza uzroka Lennox-Gastautovog sindroma pokazuje da oko 30% ukupnih slučajeva predstavlja identificiranu etiologiju, bez prethodnih neuroloških incidencija. Dok 60% ima povezane neurološke poremećaje (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín i López-Timoneda, 2015).

Znakovi i simptomi

Lennox-Gastautov sindrom karakteriziraju tri temeljna nalaza: elektroencefalografski uzorak sporog vala, napadaji i varijabilna intelektualna nesposobnost (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila i Cornejo Ochoa, 2015).

Elektroencefalografski uzorak

Uz biokemijsku aktivnost, električni uzorci su temeljni za funkcioniranje mozga.

Električna aktivnost je jedan od najbržih i najučinkovitijih oblika komunikacije između neuronskih komponenti našeg živčanog sustava.

Na globalnoj razini možemo identificirati skupine neurona koji su aktivirani na koordiniran i sinkroni način u stanju mirovanja ili prije izvršenja nekog specifičnog zadatka..

Ova koordinacija ima tendenciju da se opisuje kao uzorak električnih valova veće ili manje amplitude, ovisno o aktivnosti koju izvodimo ili uključenim područjima mozga.

Postoje različiti tipovi moždanih valova: Delta, Theta, Alpha, Beta, klasificirani oko njihove frekvencije, sporo ili brzo.

U slučaju Lennox-Gastautovog sindroma, moždana aktivnost ima tendenciju da postane neorganizirana i asinhrona, što dovodi do ustrajnih uzoraka sporih valova, tipičnih za faze sna..

Autori kao što su Díaz Negrillo, Martín del Valle i González Salaices, Prieto Jurczynska i Carneado Ruiz (2011) definiraju te obrasce kao intercitna elektroencefalografska aktivnost generaliziranih sporih valova od 1,5 do 2,5 Hz tijekom budne faze i brza i ritmička aktivnost tijekom faze spavanja.

Konvulzivni napadaji

Abnormalna električna aktivnost neurona u Lennox-Gastaut sindromu dovodi do razvoja napadaja, tipičnih za epileptičke medicinske oblike..

Napad ili napadaj karakterizira uzrokovanje obrasca abnormalnog ponašanja tijekom ograničenog vremenskog razdoblja: nevoljni grčevi mišića, percepcija neobičnih osjeta, gubitak svijesti itd. (Klinika Mayo., 2015).

Ovisno o kliničkim karakteristikama i prikazu epileptičkih napadaja možemo razlikovati različite vrste.

U slučaju Lennox-Gastautovog sindroma, najčešće su tonički, toničko-klonični ili mioklonični napadaji (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín i López-Timoneda, 2015)..

Sve to obično prikazuje generalizirani prikaz. Ovaj obrazac nastanka karakterizira opće oštećenje moždanih struktura (Mayo Clinic., 2015).

Abnormalna neuronska aktivnost mora biti generirana u određenom fokusu ili području i proširiti se prema ostalim područjima mozga (Mayo Clinic., 2015).

Na temelju klasifikacije Andaluzijske udruge epilepsije (2016), opisat ćemo neke od najvažnijih karakteristika ove vrste krize:

Tonična kriza

Tonički napadaji ili napadaji definirani su naglim razvojem povišenog tonusa mišića, odnosno značajne ukočenosti tijela.

Ta promjena mišića obično uzrokuje gubitak tjelesne stabilnosti i, stoga, pad na tlo.

Rijetko je da se javljaju izolirano, jer su obično popraćeni kloničkom fazom.

Toničko-klonska kriza

U ovom slučaju, kriza obično započinje generaliziranom krutošću cijelog tijela (tonička epizoda) koja dovodi do razvoja nevoljnih i nekontroliranih pokreta mišića (kloničke epizode)..

Općenito, pokreti su ritmički i zahvaćaju ekstremitete, glavu ili trup tijela.

Mogu izazvati neke komplikacije: lingvalni ugrizi, gnojni usni, gubitak mokraće ili traumatizmi uslijed iznenadnih padova.

To su privremene krize. Oboljela se osoba progresivno oporavlja za nekoliko minuta.

Tonički-klonički napadaji smatraju se najozbiljnijim i najtežim zbog svojih manifestacija.

Mioklonska kriza

Ovaj tip krize definiran je razvojem iznenadnih jakih mišićnih trzaja.

Može utjecati na cijelu strukturu tijela ili neke specifične regije, kao što su gornji ili donji udovi.

U većini slučajeva uzrokuju gubitak stabilnosti tijela, pad na tlo ili pad predmeta.

Imaju ograničeno trajanje, oko nekoliko sekundi. Smatraju se blažim od prethodnih oblika.

Kriza odsutnosti

Iako su manje učestale, mogu se pojaviti i atipične krize izostanaka (Genetics Home Reference, 2016).

Ovu vrstu medicinskog događaja karakterizira djelomični ili potpuni gubitak svijesti i povezanost s okolinom (Genetics Home Reference, 2016).

Mnogi oboljeli pacijenti mogu imati nagli gubitak tonusa mišića paralelno, tako da su krize apscesa obično povezane s padovima i različitim vrstama traumatskih nesreća (Genetics Home Reference, 2016).

Intelektualna nesposobnost

Abnormalna ili patološka električna aktivnost koja prati Lennox-Gastautov sindrom uzrokuje progresivno pogoršanje živčanih struktura u mozgu.

Kao posljedica toga, na mnogim pogođenim područjima moguće je identificirati različite kognitivne promjene u pratnji intelektualnog invaliditeta varijabla.

Kliničke studije pokazuju da kašnjenje u neurološkom razvoju predstavlja jedan od kliničkih nalaza koji su prisutni od trenutka postavljanja dijagnoze (Lennox-Gasteau Foundation, 2016)..

Jedna od najznačajnijih značajki je identifikacija a psihomotorna retardacija evidentno. Obično se definira prisutnošću (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Nestabilnost tijela.
hiperkineza.

U mnogim od tih bolesnika dijagnoza Lennox-Gasteauovog sindroma obično uključuje i druge paralelne dijagnoze:

Neuropsihijatrijski poremećaji.
Generalizirani razvojni poremećaji.

Obično postoje povezane anomalije u ponašanju (David, García i Meneses, 2014):

Agresivno ponašanje.
Autistične tendencije.
Izmjene osobnosti.
hiperaktivnost.

Oni koji su pogođeni Lennox-Gastautovim sindromom provest će cijeli svoj život zbog kognitivnih abnormalnosti i promjene ponašanja i socijalnih promjena (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Kao rezultat toga, oni će zahtijevati pomoć u mnogim aktivnostima i rutinama svakodnevnog života. Samo mali postotak oboljelih ljudi živi neovisno i funkcionalno tijekom odrasle dobi (Genetics Home Reference, 2016).

Ostale manje uobičajene značajke

Uz znakove i simptome opisane gore, institucije za ljudska fenotip Ontologija (2016) odnosi se na niz medicinskih komplikacija koje mogu nastati povezane s Lennox-Gastautovim (genetske bolesti informacijskog centra ADN Rare 2016.) sindrom:

Strukturne abnormalnosti mozga: abnormalnosti periventrikularne bijele tvari, amplituda cisterne magne, fronto-temporalna atrofija, hipoplastični corpus callosum, makrocefalija.
Kraniofacijalne malformacije: zubna malokluzija, depresivni nosni most, povećanje gingive, visoki front, niska implantacija slušnih paviljona, rotirane uši, ptoza,.
Neurološki profil: varijabilna epileptička encefalopatija, progresivna i teška intelektualna nesposobnost.
Ostale komplikacije: disfagija, gastroezofagealni refluks, rekurentne respiratorne infekcije, itd..

Što je tipičan klinički tijek Lennox-Gastaut sindroma?

Lennox-Gastautov sindrom smatra se infantilnim epileptičkim poremećajem koji mora podnijeti tijekom odraslog života (Valdivia Álvarez i Marreno Martínez, 2016).

Prvi simptomi ove patologije pojavljuju se češće u dobi od 3 do 5 godina (David, García i Meneses, 2014)..

U nekim slučajevima može biti opisano gore, počevši od 6 mjeseci, ali su povezane s patnjom drugih povijest napadaja, kao što je West sindrom (Valdivia Marreno Alvarez i Martinez, 2016).

Ostali slučajevi odgođenog nastupa također se pojavljuju u srednjim fazama djetinjstva, adolescentske faze ili odrasle dobi (Andaluzijska udruga epilepsije, 2016)..

U više od 80% slučajeva, Lennox-Gastautov sindrom se manifestira pojavom napadaja (Andaluzijska udruga epilepsije, 2016)..

Te krize obično imaju oblik miokloničkih, toničkih ili toničko-kloničnih napadaja. Učestalost pojavljivanja se kreće između 9 i 70 epizoda dnevno (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín i López-Timoneda, 2015).

Najčešći su tonične krize, koje predstavljaju do 55% od ukupnog broja (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin i Lopez-Timoneda, 2015.).

U ranim stadijima ove bolesti također se mogu identificirati bihevioralne ili neurološke manifestacije. Najčešći je opaženo općenito kašnjenje u kognitivnom i psihomotornom razvoju (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

S razvojem Lennox-Gastatur sindroma, krize se obično razvijaju u nekoliko smjerova (Andaluzijska udruga epilepsije, 2016):

Potpuni nestanak napadaja u oko 20% oboljelih.
Značajno smanjenje kliničkog učinka ili težine napadaja u 25% slučajeva.
Povećana težina i učestalost epileptičkih napadaja u više od 50% dijagnosticiranih slučajeva.

U ovom posljednjem slučaju, neurološke promjene moraju ustrajati ili pogoršati, što dovodi do umjerene ili teške intelektualne teškoće u 80% slučajeva (Andaluzijska udruga epilepsije, 2016)..

uzroci

Uzroci Lennox-Gastautovog sindroma mogu biti vrlo široki. Može se opisati mnoštvo patoloških procesa koji mijenjaju strukturu i učinkovito funkcioniranje živčanog sustava.

U više od 70% ljudi s dijagnozom Lennox-Gastautovog sindroma, ova bolest obično predstavlja prepoznatljivo podrijetlo.

Najčešće povezane s ovom patologijom odnose se na (Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2016):

Nenormalna ili manjkava formacija moždane kore (kortikalna displazija).
Kongenitalne infekcije.
Cranioencephalic traumatisms.
Prekid ili smanjenje opskrbe kisikom u mozgu (perinatalna hipoksija).
Infekcije živčanog sustava: encefalitis, meningitis, tubularna skleroza, itd..

Analiza medicinske povijesti pokazuje da gotovo 30% oboljelih ima prethodnu povijest Zapadnog sindroma (Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2016):

U slučajevima kada značajan klinički tijek nije otkriven, obično nema povijesti abnormalnosti ili patologija mozga.

U slučajevima s jasnim kliničkim tijekom, tj simptomatsko obično se odnosi na medicinske posljedice od meningoencefalitis, epizoda gušenja, tuberous skleroza, ozljede glave, kortikalne displazije, tumora mozga i drugih metaboličkih poremećaja (Campos Castello, 2007).

Neki istraživači i institucije analiziraju mogući doprinos genetskih čimbenika nastanku Lennox-Gastautovog sindroma (Genetics Home Reference, 2016).

Većina slučajeva Lennox-Gastautovog sindroma je sporadična incidencija. Pojavljuje se kod osoba koje nemaju obiteljsku anamnezu epileptičkih bolesti (Genetics Home Reference, 2016).

Između 3-30% oboljelih ima obiteljsku povijest kompatibilnu s tom patologijom. Međutim, istraživanja koja su u tijeku još nisu uspjela povezati svoj klinički tijek sa specifičnim genetskim mutacijama (Genetics Home Reference, 2016).

dijagnoza

Kao što smo spomenuli u početnom opisu, Lennox-Gastautov sindrom može se klinički identificirati prisutnošću napadaja.

Stoga, kada se suočimo sa sumnjom na epileptičku patologiju, neophodno je elektroencefalografsko istraživanje aktivnosti mozga (Campos Castelló, 2007)..

Osim toga, važno je provesti opsežniju studiju kako bi se precizno definirale njezine karakteristike i izbacile druge vrste bolesti (Valdivia Álvarez i Marreno Martínez, 2012):

Kompjuterizirana aksijalna tomografija (CAT)
Nuklearna magnetska rezonancija (NMR).
Metabolička analiza urina.
Hematološki pregled.

Sve u svemu, značajke kako bi se zadovoljile kliničku sliku zahvaćena područja kako bi se dijagnoza Lennox-Gastautovim sindromom odnosi na osobu (Valdivia Marreno Alvarez i Martinez, 2012):

Prisutnost različitih vrsta epileptičkih napadaja generalizirane naravi.
Djelomično ili bez odgovora na lijekove protiv epilepsije.
Intelektualni invaliditet praćen promjenama i poremećajima u ponašanju.
Elektroencefalografska aktivnost koju karakterizira polagani valni oblik tijekom faze buđenja.

liječenje

Lennox-Gastautov sindrom je obično kronična bolest, tako da će pogođeni ljudi trebati liječenje tijekom cijelog života (David, García, Meneses, 2014).

Farmakološka terapija

Iako je mnogo epileptičnih patologija moraju pozitivno reagira na lijekove, ovaj sindrom najčešće se pojavljuju otporna na lijekove protiv epilepsije (David Garcia, Meneses 2014).

Tekuća istraživanja još nisu identificirala lijek za Lennox-Gastautov sindrom (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Početni oblik, neki od lijekova najviše koriste su valproična kiselina, lamotrigin, topiramat, rufinamide, klobazam ili felbamanto koristan u kontroli napadaja (David Garcia, Meneses, 2014):

Valproična kiselina (valproat): ova vrsta lijekova smatra se jednim od prvih izbora lijekova. Vrlo je učinkovit u liječenju i kontroli različitih oblika napadaja. Obično se daju pojedinačno (monoterapija). Ako ne pokazuje značajne rezultate, može se kombinirati s drugom vrstom lijekova kao što su klobazam, topiramat ili lamotrigin na recept (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2016)..
Ostali lijekoviOstali lijekovi kao što su rufinamid, klobazam, topiramat, lamotrigin ili felbamat mogu pomoći u smanjenju i kontroli epileptičkih aktivnosti. Međutim, neki od njih su obično povezani sa značajnim nuspojavama.

Ova vrsta antiepileptičkih lijekova se obično kombinira, jer pojedinačna primjena obično ne pokazuje značajne učinke u kontroli epileptičkih simptoma (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2015)..

Velik broj pogođenih osoba mora poboljšati svoj klinički status s ovom vrstom pristupa, međutim, to je obično ograničeno na početne trenutke (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2015)..

Najčešći simptom Lennox-Gastaut sindroma je da se razvija tolerancija na farmakološko liječenje i da se počnu pojavljivati nekontrolirani napadaji (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2015.).

Dijetetske terapije

S obzirom na otpornost ovog sindroma, mogu se koristiti neke alternativne intervencije kao što su dijetetske terapije i kirurški zahvati (Andaluzijska udruga epilepsije, 2016):

U području regulacije hrane, najčešće se koristi recept Ketogena dijeta (DC).

Ova se intervencija temelji na regulaciji izvora energetskih doprinosa. Cilj je zamijeniti unos ugljikohidrata lipidima.

Ova prehrambena rutina omogućuje proizvodnju ketonskih tijela koja su rezultat metabolizma masnih kiselina koje se konzumiraju. Kao rezultat toga, može se generirati značajno smanjenje praga epilepsije.

Ketogena dijeta se već koristi u medicinskom području, međutim, neophodno je da stručnjaci provode periodične kontrole kako bi ispitali njihove učinke.

Andaluzijska udruga za epilepsiju (2006) primjećuje da je u provedbi kliničkog ispitivanja s ovom vrstom prehrane 38% sudionika smanjilo svoje krize za više od polovice.

Osim toga, u 7% slučajeva klinički tijek ispitanika bio je bez napadaja.

Kirurški postupci

Kirurški zahvat ograničen je na slučajeve definirane prema (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Teški klinički tijek.
Otpornost na farmakološko liječenje.

Najčešće korišteni postupci su stimulacija vagusnog živca i callosotomija (Andaluzijska udruga epilepsije, 2016)..

Vagus stimulacija živaca

Nivo vagusa čini jednu od živčanih grana ili kranijalnih živaca. Njezino porijeklo se nalazi u izduljeni meduli i prolazi kroz ždrijelo do raznih visceralnih organa kao što su jetra, gušterača, želudac ili srce..

Implantacija subkutane sonde elektrostimulacije u vagusni živac u subklavikularnom području koristi se kao palijativna tehnika u ovom tipu poremećaja (Neurodidacta, 2012).

To je jedan od najnovijih postupaka u liječenju epilepsije. Više od polovice korisnika uspijeva kontrolirati svoje napadaje, smanjujući ih na 50% (Neurodidacta, 2012).

callosotomy

Corpus callosum je struktura sastavljena od snopa živčanih vlakana koja povezuje dvije moždane hemisfere.

Kirurški zahvat ove strukture putem parcijalne kalosotomije (resekcija prednjih trećina) ili ukupne (resekcija stražnje treće) preporuča se u slučajevima definiranim (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Prisutnost generaliziranih epileptičkih napadaja (u obje moždane hemisfere).
Ponavljajuća kriza.
Otpornost na primjenu antikonvulzivnih lijekova.

Ova vrsta intervencije može učinkovito smanjiti napadaje u 75% -90% slučajeva (Lennox-Gastautov sindrom, 2016.).

Osim ove dvije tehnike, mogu se koristiti i druge vrste pristupa, kao što je stimulacija dubokog mozga ili stimulacija trigeminalnog živca (Lennox-Gastautov sindrom, 2016.):

Poticanje dubokog mozga

Implantacija elektroda za stimulaciju u dubokim područjima mozga je metoda koja se koristi u liječenju raznih bolesti kao što su Parkinsonova i druga poremećaja kretanja..

Umetanje ove vrste stimulatora u prednju jezgru talamusa jedna je od eksperimentalnih terapija u epilepsiji.

U Sjedinjenim Američkim Državama, klinika Mayo pokazuje da je došlo do značajnog smanjenja napadaja kod 40% sudionika nakon primanja duboke stimulacije mozga..

Stimulacija trigeminalnog živca

Skupina istraživača s Kalifornijskog sveučilišta u Los Angelesu (UCLA) stvorila je paralelni sustav stimulacije usmjeren na administraciju električnih struja u trigeminalnom živcu za liječenje epilepsije (NeuroSigma, 2016).

Ovaj novi postupak naziva se Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

Studija objavljena u časopisu Neurology (2009, 2013) pokazuje da je više od 40% korisnika ove eksperimentalne terapije uspjelo smanjiti ukupan broj napadaja na 50% (NeuroSigma, 2016).

Osim toga, ova terapija je pokazala prednosti u poboljšanju raspoloženja pacijenata, značajno smanjujući depresivnu simptomatologiju nekih oboljelih (NeuroSigma, 2016)..

Što je medicinska prognoza?

Medicinska prognoza oboljelih od Lennox-Gasteauovog sindroma vrlo je varijabilna (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2015.).

Patnja trajnih napadaja i progresivno kognitivno pogoršanje značajno će ograničiti kvalitetu života pogođenih (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Oni obično ne reagiraju povoljno na klasično farmakološko liječenje, a djelomični ili potpuni oporavak je rijedak (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2015.).

Stopa smrtnosti ovog sindroma dostiže 5%. Uzroci obično nisu izravno povezani sa samom bolešću, to je obično zbog pedeciintinta epileptički status (Campos-Castelló, 2007).

Epileptički status je zdravstveno stanje povezano s patnjom dugotrajnih napadaja (Uninet, 2016)..

Ova vrsta napada obično doseže vremensku točnost dulju od 30 minuta i uključuje važne komplikacije: prekide vitalnih funkcija, neurološke posljedice, psihijatrijske poremećaje itd. (Uninet, 2016).

Smrt se neizbježno javlja u više od 20% slučajeva (Uninet, 2016).

S druge strane, gubitak svijesti ili naglo smanjenje mišićnog tonusa koji prati neke vrste napadaja još je jedan faktor rizika koji doprinosi povećanju smrtnosti u ovom sindromu (Genetics Home Reference, 2016)..

Bitno je da postoji temeljito medicinsko praćenje i kontrola, kako kliničkog tijeka bolesti tako i sekundarnih medicinskih komplikacija.

reference

Andaluzijsko udruženje epilepsije. (2016). Ostali tretmani epilepsije. Preuzeto iz Apice.
Andaluzijsko udruženje epilepsije. (2016). Lennox-Gastautov sindrom. Preuzeto iz Apice.
Campos-Castelló, J. (2007). Lennox-Gastautov sindrom. Preuzeto iz Orphaneta.
Cherian, K. (2016). Lennox-Gastautov sindrom. Preuzeto iz programa MedScape.
David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur sindrom, ažurirani pregled.
Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salaices, M., Prieto Jurczynska, C., i Carneado Ruiz, J. (2011). Djelotvornost levitiracetama u bolesnika s Lennox-Gastaut sindromom. Prikaz slučaja. neurologija.
(2016). Lennox-Gastautov sindrom (LGS). Preuzeto iz zaklade za epilepsiju.
GARD. (2016). Lennox-Gastautov sindrom. Preuzeto iz Informacijskog centra za genetske i rijetke bolesti (GARD).
Genetika Home Reference. (2016). Lennox-Gastautov sindrom. Preuzeto iz Genetics Home Reference.
Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcon, A., & de Rosendo, J. (2010). Lennox-Gastautov sindrom u Španjolskoj: retrospektivna i deskriptivna epidemiološka studija. Rev. Neurol.
Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D., & Kang, H. (2015). Dugoročna prognoza bolesnika s Lennox-Gastautovim sindromom u desetljećima. Istraživanje epilepsije.
Zaklada LGS. (2016). Razumijevanje Lennox-Gastautovog sindroma. Preuzeto iz Zaklade LGS: http://www.lgsfoundation.org/.
López, I., Varela, X., & Marca, S. (2013). Epileptički sindromi u djece i adolescenata. Med. Clin. broji.
Neuodidacta. (2012). Liječenje Epilepsija. Dobiven od Neudidacta. Zaklada Mapfre.
NeuroSigma. (2016). eTNS za epilepsiju. Preuzeto s Monarch eTNS Synstem.
NORD. (2016). Lennox-Gastautov sindrom. Preuzeto iz National Organizatino for Rare Disorders.
Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J., i Lopez-Timoneda, F. (2015). Teško upravljanje dišnim putovima s indukcijom inhalacije u bolesnika s Lennox-Gastautovim sindromom i cervikalnim traumatizmom. Rev. Esp. Reanim. .
Uninet. (2016). Poglavlje 4. 2. Borbena kriza. Epileptički status. Dobivena iz načela hitnih slučajeva, hitnih slučajeva i kritične skrbi.
Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiološka karakterizacija simptomatskog Lennox-Gastaut sindroma. Kubanski časopis za pedijatriju.

neuropsihologija

« Simptomi Leighovog sindroma, uzroci, liječenje Simptomi, uzroci, liječenje Leš-Nyhanovog sindroma »