Miller-Fisher sindrom Simptomi, uzroci, liječenje



Miller-Fisher sindrom (SMF) je jedna od najčešćih kliničkih varijanti sindroma Guillaina Barréa (SGB) (Blanco-Machite, Buznego-Suárez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas i Pozo-Martos (2008))..

Klinički, ovaj sindrom karakterizira prisutnost klasične trijade simptoma definiranih pojavom arefleksije, ataksije i oftalmoplegije (Ostia Garza i Fuentes Cuevas, 2011)..

Moguće je da se pojave i drugi znakovi i simptomi povezani s slabošću mišića, bulbarnom paralizom i oštećenjima osjetila (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez i Jiménez Corral, 2014).

Poput Guillain-Barréovog sindroma, čini se da ova patologija ima post-infektivno imunološko podrijetlo (Gabaldón Torres, Badía Picazo i Salas Felipe, 2013).

Kliničkom tijeku Miller-Fishserovog sindroma prethodi gastrointestinalna infekcija, pri čemu je glavni pokretač cijepljenje ili kirurški postupak (Gabaldón Torres, Badía Picazo i Salas Felipe, 2013).

Dijagnoza ovog sindroma je u osnovi klinički. Mora se upotpuniti različitim laboratorijskim testovima (magnetska rezonanca, lumbalna punkcija, neurofiziološki pregled, itd. (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas i Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Liječenje Miller sindroma je medicinsko, a temelji se na intervencijama Guillain-Barré sindroma (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011)..

Medicinska prognoza oboljelih je obično povoljna. Pod ranim i učinkovitim medicinskim liječenjem, oporavak je dobar i obično nije povezan s promjenama ili ostatkom medicinskih komplikacija (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada i Palomino García, 2003).

Obilježja Miller Fisher sindrom

Miller Fisher sindrom je jedan od kliničkih oblika Guillain-Barré sindroma, tako da je tip upalne demijelinacijske polineuropatije.

Bolest ili patologija koja je kategorizirana kao polineuropatija definirana je kliničkim tijekom povezanima s prisutnošću lezija i / ili progresivnom degeneracijom živčanih završetaka (National Institutes of Health, 2014).

Ovaj se izraz često koristi na generički način, bez specifičnog navođenja vrste oštećenja ili anatomskog područja..

Međutim, slučaj Miller Fisherovog sindroma dovodi do patologije na mijeliniranoj razini.

Mijelin je membrana koja je odgovorna za pokrivanje i zaštitu živčanih završetaka našeg tijela od izvanstaničnog okoliša (Clarck et al., 2010).

Ova tvar ili struktura sastoji se uglavnom od lipida i odgovorna je za poboljšanje učinkovitosti i brzine prijenosa impulsa živčanog živca (National Institutes of Health, 2016).

Prisutnost patoloških čimbenika može uzrokovati progresivno uništavanje meline. Kao rezultat, može uzrokovati prekid protoka informacija ili prisutnost oštećenja tkiva na razini živaca (National Institutes of Health, 2016).

Simptomi povezani s procesima demijelinizacije vrlo su različiti. Mogu se pojaviti motoričke, senzorne ili kognitivne promjene.

Osim toga, ovaj sindrom je dio veće kliničke skupine, zvanog Guillain-Barré sindrom.

Ta se patologija u osnovi definira razvojem generalizirane mišićne paralize. Najčešći je identificirati slabost ili paralizu u donjim ekstremitetima, senzorne abnormalnosti (bol, paresteziju itd.) I druge autonomne (respiratorne insuficijencije, poremećaje srčanog ritma, abnormalnosti mokraće, itd.) (Ritzenthaler i sur., 2014; Vázquez-López i dr., 2012).

Miller-Fisher sindrom je u početku identificirao dr. C. Miller Fisher kao atipičnu i ograničenu varijantu Guillain-Barré sindroma 1956. godine (GBS / CIDP International Foundation, 2016)..

U svom kliničkom izvješću opisao je tri pacijenta čiji je klinički tijek bio obilježen prisutnošću arefleksije, ataksije i oftalmoplegije (Jacobs i van Doorm, 2005)..

statistika

Miller-Fisherov sindrom smatra se najčešćom kliničkom varijantom Guillain-Barré sindroma (Rodríguez Uranga i sur., 2003)..

Epidemiološke studije otkrile su njegovu pojavu u oko 0,09 slučaja na 100 000 stanovnika godišnje (Sánchez Torrent, Noguera Julian, Pérez Dueñas, Osorio Osorio i Colomer Oferil, 2009)..

Na općoj razini, Guillain-Barréov sindrom ima učestalost od 0.4-4 slučaja na 100.000 ljudi (González i sur., 2016)..

U ukupnom broju slučajeva, Miller-Fisher sindrom predstavlja 5% u zemljama zapadnih regija i 19% u azijskim geografskim područjima (Rodríguez Uranga i sur., 2003)..

Što se tiče sociodemografskih obilježja ove patologije, moramo istaknuti nekoliko aspekata (Rodríguez Uranga i sur., 2003, Sánchez-Torrent i sur., 2009):

  • To je rijedak sindrom u pedijatrijskoj populaciji.
  • Veća frekvencija se odnosi na muški spol.
  • Veća učestalost povezana s određenim geografskim regijama, osobito orijentalnim.

Znakovi i simptomi

Miller-Fisher sindrom definiran je osnovnom simptomatološkom triadom: arefleksijom, ataksijom i oftalmoplegijom (López Erausquin i Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Arefleksija je vrsta poremećaja koju karakterizira odsustvo refleksa mišića. Ovaj znak je obično proizvod neuroloških abnormalnosti koje se nalaze na spinalnoj ili cerebralnoj razini.

Ti se refleksi obično definiraju kao spontani i nenamjerni pokreti ili motorička djelovanja koja se pokreću specifičnim stimulusima (University of Rochester Medical Center, 2016).

Postoji širok raspon refleksa (cervikalni, mrav, labirint tonik, usisavanje, galant, pretraživanje itd. Iako većina njih nestaje s razvojem i biološkim sazrijevanjem, oni imaju važnu ulogu u preživljavanju.

Izostanak ili prisutnost promijenjenih obrazaca motora u ovom području je obično klinički pokazatelj prisutnosti promjena u živčanom sustavu..

ataksija

Ataksija je vrsta promjene koja proizvodi različite anomalije povezane s kontrolom i koordinacijom pokreta tijela (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Ovaj simptom, poput arefleksije, povezan je s prisutnošću abnormalnosti i / ili patologija u živčanom sustavu. Posebno u područjima koja su zadužena za kontrolu kretanja (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2014.).

Pogođeni ljudi često imaju problema s hodanjem, usvajanjem položaja, kretanjem ruku i nogu ili obavljanjem aktivnosti koje zahtijevaju finu motoričku koordinaciju (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2014.).

oftalmoplegije

Oftalmoplegija je patologija koja se definira zbog prisutnosti nemogućnosti ili poteškoća u izvođenju pokreta s očima ili sa strukturama koje se nalaze u blizini tih

Oboljeli obično imaju potpunu paralizu očnih mišića (Blanco-Machite et al., (2008))..

Najviše zahvaćene mišićne skupine obično su vanjske, s početkom od gornjih rectus mišića do bočnih. Napredovanje paralize obično završava u donjim rektusnim mišićima (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011)..

 Neke od povezanih komplikacija uključuju anomalije u oštrini vida, promijenjenu dobrovoljnu kontrolu očiju ili ograničene pokrete očiju (National Institutes of Health, 2016).

Ostali simptomi

Uz tri osnovna simptoma, Miller-Fisher-ov sindrom može biti povezan s drugim vrstama komplikacija:

Slabost mišića

Prisutnost flaccidity i slabosti mišića je još jedan simptom koji se može pojaviti u Miller sindromu.

Moguće je identificirati abnormalno smanjenje tonusa mišića u različitim dijelovima tijela.

Neka klinička izvješća ukazuju na prisutnost ove vrste promjena u područjima lica koja u nekim slučajevima mogu napredovati prema paralizi mišića.

Bulbar paraliza

Bulbarna paraliza je patologija koja utječe na motorne neurone živčanog sustava, a najviše je pogođena onima koji su odgovorni za kontroliranje funkcija kao što su žvakanje, razgovor, gutanje itd. (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2012).

Najčešći znakovi i simptomi su gubitak govorne sposobnosti, slabost i paraliza lica, nemogućnost gutanja, između ostalih (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2012).

Abnormalnosti povezane s mišićima ždrijela mogu uzrokovati značajne medicinske komplikacije povezane s respiratornom insuficijencijom, asfiksijom ili aspiracijskom pneumonijom (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2012).

Senzorni deficiti

Kao dio kliničke slike Millnerova-Fisherovog sindroma i Guillain-Barréovog sindroma, mogu se pojaviti promjene u osjetilnoj sferi:

  • Bol u mišićima nalazi se u različitim područjima gornjih i donjih ekstremiteta.
  • Percipirana trnci, obamrlost ili oštri osjeti u lokaliziranim dijelovima tijela.
  • Abnormalnosti u osjetljivosti različitih dijelova tijela.

Što je tipičan klinički tijek?

Znakovi i simptomi koji karakteriziraju medicinsku sliku Miller-Fisherovog sindroma obično u dva tjedna nakon rješavanja infektivnog procesa (Ostia Garza i Fuentes Cuevas, 2011).

Pojava tih pojava je obično akutna, tako da se sve kliničke značajke mogu identificirati u samo nekoliko sati ili dana nakon predstavljanja prvih znakova (Rodríguez Uranga i sur., 2003)..

Prvi simptomi Miller-Fisherovog sindroma u više od 50% oboljelih su oni povezani s mišićnom strukturom lica i lica. U ranim fazama uobičajeno je promatrati disperziju lica i dvostruku viziju (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011)..

Nekoliko dana kasnije, klinički tijek ove patologije napreduje do razvoja arefleksije, ataksije i oftalmoplegije (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Međunarodna zaklada GBS / CIDP (2016) identificira tri osnovne faze:

  1. Slabost mišićnih skupina očiju, prisutnost zamagljenog vida, spuštanje kapaka i slabost različitih područja lica.
  2. Česti gubitak ravnoteže i poteškoća u koordinaciji donjih ekstremiteta. Prisutnost periodičnih padova i putovanja.
  3. Progresivni gubitak refleksa tetiva, osobito u koljenima i gležnjevima.

Prikazivanje drugih vrsta komplikacija kao što su proksimalne parestezije u gornjim i donjim ekstremitetima, promjene u drugim kranijalnim živcima ili slabost lica manje su učestale (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011)..

Unutar medicinskih posljedica ovog sindroma, moguće je identificirati preklapanje s drugim karakteristikama tipičnim za klasični Guillain-Barréov sindrom, posebno povezano s respiratornim zatajenjem (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011)..

uzroci

Iako specifičan uzrok Miller Fisherovog sindroma nije poznat precizno, stručnjaci povezuju njegov početak s prisutnošću nedavnog infektivnog procesa.

U više od 72% dijagnosticiranih slučajeva identificiran je prethodni infektivni događaj povezan s respiratornim i gastroenteričnim znakovima (Rodríguez Uranga i sur., 2003)..

Neki od patoloških čimbenika koji su najviše povezani s Miller Fisherovim sindromom su: (Rodríguez Uranga i sur., 2003):

  • Staphylococcus aureus.
  • Virus humane imunodeficijencije.
  • Campylobacter jejuni.
  • Hemophilus influenzae.
  • Epstein-Barr virus.
  • Varicella virus Zoster.
  • Coxiella Burnetti.
  • Streptococcus pyogenes.
  • Mycoplasma pneumoiae.

dijagnoza

U većini slučajeva, pacijenti pogođeni Miller-Fisherovim sindromom idu na hitnu medicinsku pomoć koja pati od jednog od prvih znakova: zamagljen vid, poteškoće u hodanju itd. (Međunarodna zaklada GBS / CIDP, 2016).

U ovoj fazi, obavljanje preliminarnog fizičkog i neurološkog pregleda pokazuje prisutnost promjena u refleksima, promjenu ravnoteže, slabost lica itd. (Međunarodna zaklada GBS / CIDP, 2016).

Dijagnoza ovog sindroma je izrazito klinička, iako je potrebno koristiti komplementarne testove potvrde (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

  • Magnetska rezonancija i drugi neuroizazni testovi.
  • Lumbalna punkcija i analiza cerebrospinalne tekućine za otkrivanje visokih razina antitijela.
  • Analiza provođenja živaca.

liječenje

Za sada nije osmišljen specifičan tretman za Fishser sindrom. Primijenjene medicinske intervencije obično su slične onima kod Guillain-Barré sindroma (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2014.).

Najčešće korištene terapije u Guillain-Barréovom sindromu uključuju plazmaferezu, imunoglobulinsku terapiju, primjenu steroidnih hormona, asistirano disanje ili fizičku intervenciju (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2014.).

Sve ove intervencije imaju veliku vjerojatnost uspjeha i stoga je prognoza povoljna za većinu pogođenih (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2014.).

Uobičajeno je da se nakon 2-4 tjedna započne klinički oporavak, koji se završava 6 mjeseci kasnije (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2014.).

Iako je oporavak obično završen, u nekim slučajevima moguće je uočiti neke rezidualne medicinske komplikacije (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2014.).

reference

  1. Ataksija i cerebelarna ili spinocerebelarna degeneracija. (2014). Preuzeto iz Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar.
  2. Blanco-Marchite i sur. (2008). SINDROM MILLERA FISHERA, UNUTARNJA I VANJSKA OPTHALMOPLEJIJA NAKON ANTIGIPALNE VACCINACIJE. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
  3. Gabaldón Torres, L., Badia Picazo, C., i Salas Felipe, J. (2013). Uloga neurofizioloških istraživanja u Miller-Fisherovom sindromu. neurologija, 451-452.
  4. GBS / CIDP. (2016). Miller Fishser sindrom. Preuzeto iz GBS / CIDP Foundation International.
  5. González i sur. (2016). Iskustvo Guillain-Barré sindroma u jedinici za neurološko intenzivno liječenje. neurologija, 389-394.
  6. Guillain-Barréov sindrom. (2016). Preuzeto iz nacionalnih instituta za neurološke poremećaje i moždani udar.
  7. Jacobs, B., i van Doom, P. (2005). Miller Fisher sindrom. Preuzeto iz Nizozemskog centra za neuromuskularna istraživanja.
  8. NIH. (2012). Bolesti motornog neurona. Preuzeto iz Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Miller Fisher sindrom. Preuzeto iz nacionalnih instituta za neurološke poremećaje i moždani udar.
  9. Ostia Garza, P., i Cuevas Fuentes, M. (2011). Guillain-Barréov sindrom Miller-Fisher sorta. Izvješće o slučaju. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
  10. Rodrígez Uranga i sur. (2004). Miller-Fisherov sindrom: klinički nalazi, povezane infekcije i evolucija u 8 bolesnika. Med Clin (Barc), 233-6.
  11. Rodríguez Uranga, J., Delgado López, F., Franco Macías, E., Bernal Sanchez Arjona, M., Quesada Martínez, C., i Palomino García. (2004). Miller-Fisherov sindrom: klinički nalazi, povezane infekcije i evolucija u 8 bolesnika. Med Clin (Barc).
  12. Sindrom Miller Fishsera. O slučaju. (2011). Rev. Medical Sciences, 261-268.
  13. Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., i Jiménez Corral, C. (2014). Interna oftalmoplegija kao početak Miller-Fisherovog sindroma. neurologija., 504-509.