Ramsay-Huntov sindrom Sastoji se od periferne paralize lica (PFT), uzrokovane virusom herpes zoster (Arana-Alonso, et al., 2011)..

Osim toga, povezan je s uključivanjem vanjskog slušnog kanala i bubne opne (Gómez-Torres i sur., 2011)..

Ramsay-Huntov sindrom je medicinsko stanje infektivne prirode i također je drugi uzrok periferne paralize lica bez traumatskog podrijetla (Boemo i sur., 2010)..

Klinička slika ove patologije je vrlo raznolika, često je i po tome što je klasificirana u četiri faze (Arana-Alonso, et al., 2011)..

Međutim, neki od simptoma i medicinskih komplikacija koje se javljaju kao posljedica stanja Ramsay-Huntovog sindroma mogu uključivati: paralizu lica, glavobolju, mučninu, povišenje tjelesne temperature, gubitak sluha, tinitus, vrtoglavicu, među ostalima (Boemo i sur. al., 2010).

S druge strane, u slučaju dijagnoze ove patologije, klinička anamneza i fizikalni pregled su neophodni (de Peña Ortiz i sur., 2007). Osim toga, moguće je izvršiti i različite komplementarne testove kako bi se odredili klinički nalazi (Boemo et al., 2010)..

Liječenje Ramsay-Hunt sindroma obično uključuje primjenu kortikosteroida i antivirusnih lijekova. Osnovni cilj medicinskih intervencija je izbjegavanje sekundarnih medicinskih posljedica (Boemo i sur., 2010).

Značajke Ramsay-Huntovog sindroma

Riječ je o rijetkom neurološkom poremećaju karakteriziranom paralizom lica, zahvaćanjem vanjskog slušnog kanala i bubne opne.

Za označavanje ove patologije u medicinskoj literaturi korištena su različita imena. Trenutno, Ramsay-Huntov sindrom (SRH) je pojam koji se koristi za označavanje skupa simptoma koji se javljaju kao slijed uključenosti facijalnog živca zbog infekcije herpes zostera (Facial Palsy UK, 2016).

Ovo zdravstveno stanje prvi je opisao liječnik James Ramsay Hunt, 1907. godine. U jednom od svojih kliničkih izvješća predstavili su slučaj karakteriziran paralizom lica i herpetičkim lezijama u slušnom kanalu (de Peña Ortiz i sur., 2007)..

Ova se patologija može nazvati i otičnom herpes zoster i smatra se polineuropatijom uzrokovanom virusom neurotrope (Plaza Mayor et al., 2016)..

Izraz polineuropatija koristi se za naznaku prisutnosti lezije na jednom ili više živaca, bez obzira na vrstu lezije i anatomsko područje (Colmer Oferil, 2008)..

S druge strane, neurotropi su patološki agensi koji bitno napadaju živčani sustav (SN).

Dakle, Ramsay-Huntov sindrom posebno utječe na facijalni živac.

Lični nerv ili kranijalni živac VII, je živčana struktura koja ima funkciju kontrole velikog dijela funkcija lica lica (Devéze et al., 2013)..

Osim toga, facijalni živac je struktura para koja prolazi kroz koštani kanal, u lubanji, ispod područja uha, u mišiće lica (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2010)..

Kada bilo koji patološki događaj (trauma, degeneracija, infekcija, itd.) Dovodi do razvoja lezija ili upale u facijalnom živcu, mišići odgovorni za kontrolu izraza lica mogu biti paralizirani ili oslabljeni (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Kada virus herpesa zostera dosegne facijalni živac i susjedne regije, može se pojaviti širok raspon kožnih, mišićnih, senzornih znakova i simptoma ...

Najvažnije kliničke značajke Ramsay-Hunt sindroma su:

• Paraliza facijalnih živaca.

• Uključivanje vanjskog slušnog kanala (osip).

• Uključivanje bubnjeva.

frekvencija

Ramsay-Huntov sindrom je drugi uzrok atraumatske periferne paralize lica (PFT).

Statistička istraživanja procjenjuju da Ramsay-Huntov sindrom obuhvaća 12% paralize lica, oko 5 slučajeva na 100.000 stanovnika godišnje (Boemo i sur., 2010)..

Što se tiče spola, nema značajnih razlika, stoga jednako pogađa muškarce i žene (Boemo et al., 2010).

Iako svatko tko je imao vodene kozice može razviti ovo stanje, to je češće među odraslim osobama (Mayo Clinic, 2014)..

Konkretno, može se češće promatrati u drugoj i trećoj dekadi života (Boemo i sur., 2010).

Ramsay-Huntov sindrom je rijetka ili rijetka bolest u djece (Mayo Clinic, 2014).

Znakovi i simptomi

Kliničke manifestacije Ramsay-Huntovog sindroma su različite, simptomi se mogu grupirati u nekoliko kategorija (Boemo i sur., 2010):

• Opća simptomatologija: povišena temperatura, glavobolja, mučnina, anoreksija, astenija.

• Osjetljiva simptomatologija: osip, gubitak sluha itd..

• Periferna paraliza lica

• Povezana simptomatologija: nestabilnost, vrtoglavica, tinitus, itd.

Osim ove grupacije, karakteristični simptomi Ramsay-Hunt sindroma obično variraju od slučaja do slučaja.

U većini slučajeva može postojati prodromalna faza koju karakterizira prisutnost (de Peña Ortiz et al., 2007):

• glavobolja: jaka i uporna glavobolja.

• astenija: slabost mišića, umor, uporni umor, fizička i psihička iscrpljenost.

• adinamia: smanjenje fizičke inicijative zbog prisutnosti značajne slabosti mišića.

• anoreksija: Anoreksija kao simptom koristi se za označavanje prisutnosti nedostatka apetita ili nedostatka apetita koji prati širok raspon medicinskih stanja.

• groznica: abnormalno povećanje ili povišenje tjelesne temperature.

• Mučnina i povraćanje.

• Intenzivan bol u oku: to je vrsta bolova u ušima koja se javlja kao posljedica pritiska koji akumulacija tekućine u srednjem uhu djeluje na bubnjić i druge susjedne strukture.

S druge strane, razne kožne lezije također se pojavljuju u vanjskom slušnom paviljonu iu stražnjim dijelovima bubne opne (de Peña Ortiz i sur., 2007):

• Eritematska mjesta: eritemi su crvenkaste mrlje na koži koje nastaju kao posljedica imunoloških procesa
  upala.

• mjehurići: To su mali mjehurići na koži koji se sastoje od tekućine. Obično se pojavljuju 12 ili 24 sata nakon razvoja infektivnog procesa i obično postaju pustule.

Osim toga, od gore navedenih znakova i simptoma, paraliza lica je jedna od najozbiljnijih i najznačajnijih.

U bolesnika pogođenog Ramsay-Huntovim sindromom moguće je uočiti smanjenje ili odsutnost pokretljivosti lica, polovica lica je paralizirana ili "pala" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Stoga, mnogi ljudi imaju tendenciju da imaju nekoliko deficita povezanih s mišićima koji kontroliraju izraz lica: nemogućnost zatvaranja očiju, osmijeh, mrštenje, podizanje obrva, razgovor i / ili jelo (Benítez et al., 2016).

S druge strane, virus herpesa zostera, osim facijalnog živca ili lubanjskog živca VII, može također utjecati na vestibulokohlearni živac, kranijalni živac VIII..

Vestibulokohlearni živac ima bitnu ulogu u kontroli aditivne funkcije i ravnoteže. Prema tome, kada su zahvaćene neke od njegovih dviju grana (kohlearna ili vestibularna), mogu se pojaviti različiti senzorni simptomi (Boemo et al., 2010)..

• Povreda kohlearne grane: gubitak sluha i zujanje u ušima.

• Povreda vestibularne grane: vrtoglavica, mučnina, nistagmus.

Konkretno, simptomi koji su posljedica zahvaćanja vestibulokohlearnog živca navedeni su u:

• Gubitak sluha: potpuno ili djelomično smanjenje slušne sposobnosti.

• zujanje u ušima: prisutnost zujanje, zujanje ili slušni zvižduk.

• vrtoglavica: je specifična vrsta vrtoglavice koju često opisujemo kao osjećaj pokreta i okreta.

• mučninuŽelučana nelagodnost, hitnost povraćanja.

• nistagmus: aritmijski i nenamjerni pokreti jednog ili oba oka.

klasifikacija

Budući da je klinička slika Ramsay-Huntovog sindroma vrlo raznolika, ona se obično klasificira u 4 faze (klinička klasifikacija ramsay-lova) (Erana-Alonso i sur., 2011):

• Stadion I: razvoj osipa (mjehurića na području facijalnog živca), infektivnog sindroma (groznica, glavobolja, itd.) i otalgija.

• Faza II: prisutni su simptomi stadija I. i nadalje, počinje se razvijati paraliza lica.

• Faza III: svi prethodni simptomi, osim gubitka sluha i vrtoglavice.

• Faza IV: povećano uključivanje kranijalnog živca i razvoj sekundarnih medicinskih simptoma.

uzroci

Ramsay-Hunt-ov sindrom proizvodi Varicella-Zoster virus (VVZ) (Boemo i sur., 2010). Ovaj virus je uzrok ovaca i herpesa zostera.

Različita eksperimentalna istraživanja pokazuju da, nakon što se ovčiju oboljenje zaraze, virus može ostati neaktivan desetljećima. Međutim, zbog nekih uvjeta (stres, vrućica, oštećenje tkiva, radioterapija, imunosupresija), može se reaktivirati i, u nekim slučajevima, dovesti do razvoja sindroma (Ramsay-hunt (National Organization for Rare Disorders, 2011)..

dijagnoza

Dijagnoza Ramsay-Huntovog sindroma obično se potvrđuje kroz povijest i klinički pregled, komplementarne testove i tehnike neuro-snimanja (Gómez-Torres i sur., 2013)..

Povijest bolesti pacijenta treba uključivati ​​obiteljsku i osobnu anamnezu, registraciju simptomatologije, vrijeme prezentacije i evoluciju patologije, kao i druge aspekte..

Klinički pregled treba se temeljiti na temeljitom pregledu prisutnih simptoma. Osim toga, također je neophodno obaviti neurološki pregled kako bi se utvrdilo prisustvo oštećenja živaca (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Što se tiče komplementarnih testova koji se obično koriste, citološka dijagnoza ili serološka studija virusa bitni su za određivanje prisutnosti infektivnog produkta virusa varičela-zoster (de Peña Ortiz et al., 2007)..

U slučaju slikovnih testova, magnetska rezonancija ili kompjutorska tomografija korisne su za potvrdu prisutnosti neuroloških oštećenja.

Osim toga, drugi komplementarni testovi koriste, kao što je audiometara evociranih potencijala mozga ili electroneurography facijalnog živca, procijeniti stupanj oštećenja sluha i stupanj angažmana facijalnog živca (Boemo et al. , 2010).

tretmani

Liječenje koje se rabi u Ramsay-Huntovom sindromu usredotočeno je na zaustavljanje infektivnog procesa, smanjenje simptoma i boli, a također i na smanjenje dugotrajnih neuroloških i fizičkih posljedica..

Farmakološke intervencije obično uključuju:

• Antivirusni lijekovi: cilj je zaustaviti napredovanje virusnog agensa. Neki od lijekova koje su medicinski specijalisti su Zovirax, Famvir ili Valtrex.

• kortikosteroidi: obično se koristi u visokim dozama za kratko vrijeme kako bi se povećao učinak antivirusnih lijekova. Jedan od najčešće korištenih je perdnison. Osim toga, steroidi se također obično koriste za smanjenje upale, a time i vjerojatnost medicinskih posljedica.

• analgetici: moguće je da je bol povezana sa slušnim paviljonom ozbiljna, tako da neki stručnjaci obično koriste lijekove koji sadrže oksikodon ili hidrokodon za liječenje analgetika..

S druge strane, mogu se koristiti i druge nefarmakološke terapijske intervencije, kao što je kirurška dekompresija (de Peña Ortiz et al., 2007)..

Ovaj je kirurški pristup još uvijek vrlo kontroverzan, obično je ograničen na slučajeve koji ne reagiraju na farmakološko liječenje u razdoblju od najmanje 6 tjedana (de Peña Ortiz i sur., 2007)..

Općenito, liječenje izbora u većini slučajeva Ramsay-Huntovog sindroma jesu antivirusni lijekovi i kortikosteroidi (Boemo et al., 2010)..

prognoza

Klinička evolucija Ramsay-Hunt sindroma obično je gora nego što se očekivalo u drugim paralizama lica. Približno, skup slučajeva koji se kreću od 24-90% od ukupnog broja, obično pokazuju značajne medicinske posljedice (Boemo i sur., 2010)..

Iako su uz dobru medicinsku intervenciju i paraliza lica i gubitak sluha privremeni, u nekim slučajevima to može biti i trajno (Mayo Clinic, 2014)..

Osim toga, slabost mišića uzrokovana paralizom lica sprječava učinkovito zatvaranje kapka i stoga vanjska sredstva mogu uzrokovati ozljede oka. Bol u očima ili zamagljen vid mogu se pojaviti kao jedna od medicinskih posljedica (Mayo Clinic, 2014).

Osim toga, ozbiljno zahvaćanje kranijalnih živaca također može uzrokovati trajnu bol, dugo nakon razrješenja ostalih znakova i simptoma (Mayo Clinic, 2014)..

reference

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., i Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Huntov sindrom: kakvo precizno liječenje? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Huntov sindrom: naše iskustvo. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. Peña Ortiz, A. L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Huntov sindrom. Dermatologija Rev Mex, 190-195.
4. Paraliza lica u Velikoj Britaniji. (2016). Ramsay Huntov sindrom. Preuzeto s lica Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., i Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Huntov sindrom uzrokuje paralizu larinksa. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Klinika Mayo (2014). Ramsay Huntov sindrom. Preuzeto iz klinike Mayo.
7. NORD. (2011). Ramsay Huntov sindrom. Preuzeto iz Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje.
8. Plaza-Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Huntov sindrom. Dobiveno od Revista Clínica Española.
9. Izvorna slika 1