Simptomi sindroma Reye, uzroci, liječenje



Reyeov sindrom je rijedak tip metaboličke encefalopatije koji se obično javlja u djece i adolescenata (Jayaprakash, Gosalkkal i Kamoji, 2008)..

Ova se patologija u osnovi definira prisutnošću povećanja intrakranijalnog tlaka, razvojem cerebralnog edema i abnormalnim nakupljanjem masti u raznim organima, osobito u jetri (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

Tako, na kliničkoj razini, Reyeov sindrom obično uključuje progresivnu sliku povraćanja, respiratornih promjena, konvulzivnih događaja, gubitka svijesti, hepatomegalije i žutice, između ostalih (Martínez-Pardo i Sánchez Valverde, 2016).

Na etiološkoj razini, ova se patologija obično razvija na način konzistentan sa stanjem virusnih infekcija (gripa, boginje, itd.) (Health Link British Columbia, 2013).

Međutim, također je povezana s primjenom acetilsalicilne kiseline (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

Što se tiče dijagnoze, u prisustvu kliničkih znakova i simptoma kompatibilnih s prisutnošću ove patologije, neophodno je obaviti različite laboratorijske pretrage (Martínez-Pardo i Sánchez Valverde, 2016).

Najčešće korišteni testovi uključuju analizu krvne plazme, analizu mokraće, lumbalnu punkciju, elektrokardiogram, fundus, torakalne radiografije ili neuroimaging testove (Martínez-Pardo i Sánchez Valverde, 2016)..

S druge strane, medicinska intervencija, u slučaju Reye sindroma, zahtijeva hospitalizaciju i hitno liječenje (Kalra, 2008)..

U tom smislu, intervencije se temelje na primjeni lijekova za suzbijanje neuroloških i hepatičkih poremećaja (Kalra, 2008)..

Obilježja Reyeva sindroma

Reyeov sindrom smatra se patologijom, odnosno neurološkim poremećajem, koji se razvija nakon obolijevanja od nekih vrsta infekcija, osobito tijekom djetinjstva ili adolescencije (Instituto Químico Biológico, 2016).

Osobito, nakon oboljenja od varičele, gripe ili liječenja tih patologija s acetilsalicilnom kiselinom, moguće je da se pojave različiti medicinski događaji povezani s promjenom živčanog sustava i sustava jetre (Instituto Químico Biológico, 2016).

U tom smislu nekoliko autora kao što su Martínez-Pardo i Sánchez Valverde (2016, kategoriziraju Reyeov sindrom kao progresivnu encefalopatiju praćenu progresivnim zatajenjem jetre)..

1 - Encefalopatija

Stoga, u medicinskoj literaturi, termin encefalopatija se koristi za upućivanje na medicinsko stanje karakterizirano prisutnošću različitih neuroloških poremećaja.

Oni su difuzni i nespecifični i predstavljaju značajnu promjenu u funkciji i / ili strukturi mozga (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2010)..

Encefalopatije mogu biti posljedica različitih čimbenika ili patoloških događaja kao što su infektivni agensi, metaboličke promjene, razvoj tumora mozga itd. (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar, 2010).

Stoga su medicinske komplikacije koje proizlaze iz ove patologije raznolike, no sve su one povezane s razvojem cerebralnog edema, tkivnim lezijama živčanog tkiva, promijenjenom razinom svijesti, kognitivnim deficitima itd. (Kowdley, 2016).

2 - Sustav jetre

Sa svoje strane, sustav jetre odnosi se na jetru i susjedne strukture koje posreduju u kontroli i razvoju njihovih funkcija.

Jetra je jedan od unutarnjih organa vitalnih za naš opstanak. Njegova osnovna funkcija je obraditi i filtrirati sve toksične tvari koje mogu biti prisutne u našem tijelu (Kivi, 2012).

Stoga loše funkcioniranje ove strukture može uzrokovati abnormalnu akumulaciju štetnih tvari, uzrokujući strukturalna i funkcionalna oštećenja kako u ovom, tako i na drugim mjestima, kao što je središnji živčani sustav (Kowdley, 2010)..

U tom smislu, medicinske komplikacije jetre kod Reye sindroma povezane su s nakupljanjem masnih tvari i razvojem sekundarnih patologija..

Sveukupno, prisutnost kliničkih nalaza kompatibilnih s encefalopatijom i područjem jetre može izazvati klinički tijek povezan s Reyeovim sindromom..

Tako je ovu patologiju 1963. opisao Reye i njegov tim, kao medicinska slika, stečeni karakter i povezani s infekcijom virusom influence ili herpesa (Martínez-Pardo i Sánchez Valverde, 2016).

U svom kliničkom izvješću opisao je skup od 21 slučaja pedijatrijskih bolesnika, čiji klinički tijek karakterizira prisutnost encefalopatije definirane senzornim promjenama, konvulzivnim epizodama i povraćanjem (Kalra, 2008)..

Osim toga, promjene se pojavljuju povezane s funkcijama jetre, stanjem svijesti itd. (Kalra, 2008).

statistika

Reyeov sindrom je rijetka bolest u općoj populaciji, iako utječe na oba spola na ekvivalentan način, gotovo je isključivo za djecu..

Ako se pozivamo na statističke podatke, najčešći je da se javlja oko 6 godina starosti, što je raspon pojavljivanja od 4 do 12 godina (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2016)..

Osim toga, dijagnostički slučajevi su također opisani tijekom kasnog djetinjstva, adolescencije ili rane odrasle dobi, s obrascem prevalencije koji je povezan s ruralnim i prigradskim područjima (Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2016)..

Osim toga, kao što smo prethodno naveli, njegova prisutnost povezana je s nedavnim patološkim bolestima ili upotrebom aspirina ili drugih vrsta silikata (Badash, 2012).

Znakovi i simptomi

Simptomi povezani s Reyeovim sindromom obično predstavljaju raznolik klinički spektar, no obično su povezani s neurološkim i jetrenim sferama..

Stoga neke od najčešćih značajki uključuju:

povraća

Mučnina i povraćanje su početne manifestacije Reyeva sindroma.

Povraćanje ili povratak želučanog sadržaja se ponavlja, što može uzrokovati dehidraciju, bol u trbuhu, povrede jednjaka, pa čak i rastezanje (National Institutes of Health, 2016).

Promijenjena razina svijesti

Osim toga, mogu se pojaviti izmijenjena stanja svijesti, uglavnom povezana s (Cortés i Córdoba, 2010):

  • zbunjenost: u ovom slučaju postoji značajna promjena stanja pozornosti i nadzora. Moguće je da je osoba dezorijentirana na privremenoj, prostornoj i osobnoj razini. Osim toga, poteškoće u komuniciranju ili pamćenju neke vrste konkretnih informacija česte su u ovom stanju.
  • tromost: kao iu prethodnom slučaju, razina pozornosti i praćenje su značajno smanjeni. Možemo promatrati prekomjernu pospanost, promjenu ciklusa spavanja i buđenja, fizičku slabost itd..
  • stupor: u ovom slučaju, promjena svijesti je dublja, što pacijenta predstavlja u stalnom stanju spavanja, koje može izaći samo kroz intenzivnu stimulaciju
  • komaU najtežim slučajevima, pogođena osoba može ući u komu, u kojoj postoji potpuna nepovezanost s okolinom. Pacijent je stalno u ciklusu spavanja i ne reagira na bilo koju vrstu vanjske stimulacije.

Hiperventilacija i apneja

Neurološke abnormalnosti i drugi fizički nalazi mogu uzrokovati važne promjene u respiratornoj funkciji, a najčešće su povezane s epizodama apneje i hiperventilacije:

  • hiperventilacija: u medicinskom području ovim pojmom govorimo o razvoju epizoda dubokog i abnormalno brzog disanja. Iako se može pojaviti povezano s različitim događajima i čimbenicima, može uzrokovati vrtoglavicu ili gubitak svijesti (Nacionalni institut za zdravlje, 2016).
  • za vrijeme spavanja: u medicinskom području, ovim pojmom govorimo o prisutnosti kratkih epizoda prekida disanja (National Institute of Health, 2016). Kod oboljelih osoba može doći do općeg prestanka dišne ​​funkcije ili do razvoja ponavljajućih epizoda.

Konvulzivne epizode

Općenito, s ovim pojmom upućujemo na prisutnost i / ili razvoj napadaja.

One su definirane razvojem aritmičkih i nekontroliranih mišićnih trzaja ili epizoda abnormalnog ponašanja, kao što su odsutnosti (National Institutes of Health, 2016)..

Na određenoj razini, konvulzivne epizode proizlaze iz prisutnosti abnormalne i patološke neuronske električne aktivnosti, proizvoda procesa koji uzrokuju funkcionalna ili strukturna oštećenja na cerebralnoj razini (Nacionalni institut za zdravlje, 2016)..

hepatomegaly

U ovom slučaju, s pojmom hepatomegalije podrazumijevamo abnormalno i patološko povećanje jetre (Nacionalni institut za zdravlje, 2016).

U slučaju Reye sindroma, povećanje veličine jetre uzrokovano je nakupljanjem masnog materijala.

Neke od medicinskih posljedica hepatomegalije povezane su s bolovima u trbuhu i distenzijom, mučninom, vrtoglavicom, povraćanjem, zatajenjem jetre itd..

žutica

Ova patologija proizvodi žutu boju na kožnoj razini i druge organe povezane uglavnom s mekim dijelovima, kao što su oči (Nacionalni institut za zdravlje, 2016)..

Promjene jetre mogu uzrokovati povećanje nekih tvari kao što je bilirubin, što uzrokuje žućenje (Nacionalni institut za zdravlje, 2016).

Koji je klinički tijek Reyeva sindroma?

Uobičajeno, kliničke karakteristike Reyeovog sindroma pojavljuju se u kratkom vremenskom razdoblju, otprilike 3 ili 7 dana nakon oboljenja od virusne infekcije ili razdoblja oporavka (Health Link British Columbia, 2013).

Osim toga, njegov progresivni tečaj obično se klasificira u različite faze (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

  • Stadion I: Početni simptomi obično uključuju povraćanje, stanje letargične svijesti i pojavu poremećaja jetre.
  • Faza II: pored navedenih, dodaju se i druge komplikacije povezane s hiperventilacijom, prisutnost agresije i uznemirenosti.
  • Faza III: u ovoj fazi promjena razine svijesti je obično ozbiljna, što dovodi do kome. Osim toga, poremećaj jetre nastavlja eksponencijalno napredovati.
  • Faza IV: koma dostiže duboko stanje, dok se funkcija jetre poboljšava.
  • Stadion V: u završnoj fazi pojavljuju se konvulzivne epizode i epizode apneje.

Nisu svi pogođeni prošli sve ove faze. U većini slučajeva to je povezano s težinom i progresijom bolesti.

Tako, slučajevi uokvireni u fazama I, II, III, moraju se poboljšati i pokazati dobro rješenje medicinskih komplikacija.

Međutim, u slučajevima ubrzane progresije i teških neuroloških komplikacija, smrtni ishod može trajati samo 4 dana.

uzrok

Iako dosadašnja istraživanja još nisu identificirala patofiziološke mehanizme specifične za ovaj sindrom, većina slučajeva povezana je s patnjama infektivnih procesa..

Naime, patologije koje se najviše odnose na Reyeov sindrom su gripa i boginje, osobito u djece i adolescenata (Mayo Clinic, 2014)..

Većina medicinskih izvješća odnosi se na prisutnost infekcija gornjih dišnih putova zbog prisutnosti virusa influence B, vodenih kozica i drugih infektivnih procesa povezanih s influencom A, herpes simplexom ili rubelom (Nacionalna organizacija za Rijetki poremećaji, 2016).

Osim toga, u drugim je slučajevima njegov razvoj povezan s davanjem lijekova čiji se kemijski sastav temelji na acetilsalicilnoj kiselini, kao što je aspirin (National Organization for Rare Disorders, 2016)..

Oni se obično koriste kao osnovni tretman za različite patologije blagog kliničkog tijeka, kao što je gripa (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2016)..

dijagnoza

Kao što je primijetila klinika Mayo (2014), nema nikakvih dokaza koji nedvojbeno ukazuju na prisutnost Reyeva sindroma.

Nakon dijagnostičke sumnje koja proizlazi iz neuroloških i jetrenih simptoma, neophodno je obaviti različite laboratorijske pretrage, počevši s analizom krvi i urina..

Temeljni je cilj otkriti prisutnost promjena povezanih s metabolizmom.

Osim toga, druge vrste testova kao što su lumbalna punkcija, biopsija jetre, kompjuterizirana tomografija (CT) ili biopsija kože također se koriste za potvrđivanje kliničkih značajki..

liječenje

Iako ne postoji lijek za Reyeov sindrom, u slučaju rane dijagnoze, hitna medicinska intervencija je obično učinkovita u smanjenju neurološkog i jetrenog oštećenja i, prema tome, progresiji te patologije (Cleveland Clinic, 2016)..

Osnovne medicinske mjere čine (Slightham, 2016):

  • Trajna hidratacija, davanje elektrolita i davanje intravenozne glukoze.
  • Primjena steroidnih i diuretičkih lijekova za kontrolu povećanja intrakranijalnog tlaka i razvoja cerebralnog edema.
  • Primjena antiepileptika.
  • Primjena asistiranog disanja.

prognoza

Iako Reyeov sindrom ima visoku smrtnost povezanu s neurološkim komplikacijama, broj smrtnih slučajeva smanjen je s 50% na 20% slučajeva (Weiner, 2015).

U tom smislu, rana klinička detekcija i broj blagih slučajeva eksponencijalno su porasli (Weiner, 2015).

reference

  1. Badash, M. (2012). Reye sindrom. EBSCO .
  2. Klinika Cleveland (2016). Reyeov sindrom.
  3. HealthLine. (2016). Reyeov sindrom.
  4. HLBC. (2013). Reye sindrom. HealthLinkBC.
  5. Hurtado Gómez, L. (1987). Reye sindrom. Soc, Bol, 233-240.
  6. IBQ. (2016). Reye sindrom. IBQ, 
  7. Jayaprakash, A., Gosalakkal i Kamoji. (2008). Reyeov sindrom i Reye-like sindrom. Pedijatrijska neurologija.
  8. Kalra, V. (2008). Reyesov sindrom. Apollo Medicine, 106-110.
  9. Martínez-Pardo, M., & Sánchez-Valverde, F. (2016). Reyeov sindrom: akutna hepatitis mitohondrijska neuspjeh s encefalopatijom. Metabolička etiologija. AEPD, 287-300.
  10. Klinika Mayo (2014). Reyeov sindrom. 
  11. NIH. (2016). žutica.
  12. NIH. (2016). Reyeov sindrom.
  13. NORD. (2016). Reyeov sindrom. 
  14. UAB. (1986). Reyeov sindrom i njegova povezanost s primjenom acetilsalicilne kiseline. Farmaceutska divizija Clínica - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
  15. Winer, D. (2015). Reyeov sindrom.