Sandifer sindrom Simptomi, uzroci, liječenje

Sandifer sindrom je poremećaj gornjeg gastrointestinalnog trakta koji ima neurološke simptome i obično se pojavljuje kod djece i adolescenata.

Sastoji se uglavnom od problema s refluksom jednjaka uz distonične pokrete i abnormalne položaje. Čini se da u nekim slučajevima ima važnu vezu s netolerancijom proteina na kravlje mlijeko.

Iako je sindrom sandifera prvi put 1964. opisao Kinsbourne, neurolog Paul Sandifer ga je detaljnije detaljno opisao; zato nosi njegovo ime (Fejerman i Fernández, 2007).

Čini se da je to komplikacija gastroezofagealne refluksne bolesti (GERB), stanje koje karakterizira refluks hrane iz želuca u jednjak, uzrokujući oštećenje sluznice koja služi za želudac..

Odlikuje se iznenadnim distoničkim pokretima, ukočenosti i povlačenjem uglavnom u vratu, leđima i gornjim ekstremitetima; uz abnormalne pokrete očiju.

Kod distonije govorimo o kontinuiranim kontrakcijama nekih mišića koji uzrokuju iskrivljene položaje i ponavljajuće ne-dobrovoljne pokrete koji postaju bolni. To je dio poremećaja kretanja, čije je podrijetlo neurološko.

Međutim, samo 1% ili manje djece s GERB-om razvija Sandifer-ov sindrom. S druge strane, to je također često povezano s prisutnošću hijatusne kile. Potonji je problem u kojem dio želuca viri kroz dijafragmu i manifestira se kao bol u prsima, pečenje ili nelagodnost pri gutanju..

Abdominalna nelagodnost povezana je s abnormalnim pokretima tijela i iskrivljenjem vrata, kao što je tortikolis s nevoljnim grčevima, što upućuje na to da određeni položaji koje su prihvatili oni koji su pogođeni izgledaju kao da olakšavaju neugodu uzrokovanu refluksom želuca.

Uzroci Sandifer sindroma

Točno podrijetlo ovog sindroma nije poznato. Čini se da je najčešći čimbenik precipitacije disfunkcija u donjem dijelu jednjaka, koja proizvodi refluks unesene hrane. Njegov uzrok može biti, iako nije tako česta, prisutnost gastroezofagealne refluksne bolesti (GERB) ili hiatalne kile..

Smatra se da su čudni položaji glave i vrata i distonični pokreti zbog naučenog načina ublažavanja boli koju daju problemi refluksa. Dakle, dijete nakon što je napravilo pokret uzročno; pronalazi privremeno olakšanje od nelagode povezane s bolešću, pa je vjerojatno da će se takva kretanja ponoviti.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) izvještavaju o slučaju pacijenta koji je, čini se, razvio Sandifer sindrom zbog alergije na kravlje mlijeko, ukazujući da unos bjelančevina u dojilje može izazvati alergije na hranu kod beba djeca kasnije; olakšavanje refluksa želuca.

Koji su vaši simptomi?

Simptomi obično počinju u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu, češće su u dobi od 18 do 36 mjeseci, iako se njegov početak može proširiti na adolescenciju.

Zatim ćemo opisati najizrazitije simptome Sandiferovog sindroma. Čini se da se ti simptomi javljaju uglavnom tijekom i nakon jela, i nestaju kako dijete provodi više vremena bez jela; kao i za vrijeme spavanja.

- Spazmodični tortikolis: to je abnormalna kontrakcija mišića vrata nehotice, što uzrokuje naginjanje glave. Ponavljajući pokreti vrata mogu se pojaviti kontinuirano ili jednostavno ukočenost. To obično prati bol.

- Distonija: to su različiti poremećaji kretanja koji dovode do nevoljnih kontrakcija mišića koje mogu biti ponavljajuće.

- Važan gastroezofagealni refluks. Ako je to vrlo ozbiljno, one mogu izazvati iritacije u respiratornom traktu, osim kašljanja i piskanja (buka koja prouzrokuje da zrak prolazi kroz dišne ​​putove kada su oštećeni).

- Epigastrična nelagodnost i povraćanje (koje ponekad mogu sadržavati krv).

- Oni prihvaćaju čudne položaje s krutošću, kratko i paroksizmalno, tj. Poremećaji kretanja koji se pojavljuju naglo i povremeno. Mogu izgledati kao konvulzije, ali zapravo nisu; i ne događaju se kad dijete spava.

- Vezano uz prethodnu stvar, naglo odstupanje glave i vrata može se promatrati prema strani, dok se noge protežu prema drugoj. U normalnim uvjetima leđa se povlače nakon hiperekstenzije kralježnice, a laktovi se savijaju.

- Grčevi traju između 1 i 3 minute i mogu se pojaviti do 10 puta istog dana.

- Ljuljanje i rotacija glave.

- Gurgling želuca, što može biti znak izmijenjene probave.

- Pokreti torzijskih udova.

- Pojava nelagode, s čestim plakanjem. Razdražljivost i nelagodnost kada mijenjate držanje.

- U nekim slučajevima može doći do teške hipotonije; što znači da postoji nizak stupanj mišićnog tonusa (tj. kontrakcije mišića).

- Nenormalni pokreti očiju koji se obično kombiniraju s pokretima glave ili ekstremiteta.

- Anemija: smanjenje crvenih krvnih stanica u krvi, vjerojatno zbog kvara probavnog sustava koji ne apsorbira hranjive tvari iz hrane.

- Simptomi se povećavaju kada konzumirate hranu koja sadrži bjelančevine iz kravljeg mlijeka, budući da je alergija na tu tvar u mnogim slučajevima izvorište bolesti..

- Malo dobivanje na težini, uglavnom ako je prisutna stalna ili teška vrsta gastroezofagealne refluksne bolesti.

- Poteškoće u snu.

- Oni mogu imati mentalnu nesposobnost, jer su u ovom slučaju vrlo povezani sa spastičnošću (tj. Mišićima koji ostaju trajno kontraktirani) i cerebralnom paralizom. Uobičajeno je da se svi ovi simptomi pojave kada se Sandifer sindrom pojavi kod starijeg djeteta.

- Ako se to dogodi kod beba bez mentalnog pogoršanja, u liječničkom pregledu sve može izgledati normalno.

Kakva je to prevalencija?

Incidencija je nepoznata, ali se procjenjuje da je vrlo rijetka. Na primjer, samo je između 40 i 65 slučajeva Sandiferovog sindroma opisano u literaturi..

Općenito, njegov izgled je u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu; najveća prevalencija kada imate manje od 24 mjeseca.

Čini se da jednako utječe na rase i na oba spola.

Kakva je vaša prognoza?

Sandifer sindrom se čini benignim. Normalno postoji dobar oporavak Sandifer sindroma, osobito ako se liječi rano. Praktično možete reći da to ne ugrožava život.

Kako možete dijagnosticirati?

Rana dijagnoza je bitna. Roditelji često odlaze kod pedijatrijskog neurologa sa svojim pogođenim djetetom jer misle da se bave napadima. Međutim, to nije tako.

Postoje određeni dijagnostički tragovi koji razlikuju ovaj sindrom od drugih stanja koja su često zbunjena, kao što su benigni infantilni grčevi ili epileptički napadaji. Na primjer, možemo posumnjati na Sandifer sindrom u malom koji pokazuje kretanje ove bolesti, koja nestaje kada spava.

Drugi važan element za diferencijalnu dijagnozu je da se grčevi javljaju tijekom ili neposredno nakon što dijete jede, smanjujući se uz ograničenje unosa hrane..

Dijagnoza će biti konačna ako se simptomi gastroezofagealnog refluksa kombiniraju s tipičnim poremećajima kretanja, dok je neurološki pregled u normalnim uvjetima.

Liječnički pregled može pokazati manje od normalne težine ili bez povećanja, pothranjenosti ili krvi u stolici; iako se u drugim vremenima ništa čudno ne nalazi. Važno je da prije izlaganja nekoliko gore navedenih simptoma posjetite pedijatre, neurologe i gastroenterologe..

Da bi se otkrio ovaj sindrom ili dijagnosticirali drugi mogući poremećaji, testovi kao što su kranijalna i cervikalna magnetska rezonanca, elektroencefalogrami (EEG), test tolerancije na kravlje mlijeko, test na ubod kože, endoskopija gornjeg gastrointestinalnog trakta, biopsija jednjaka i revizija Ph.

Međutim, s prezentacijama koje nisu baš tipične, morate biti oprezni jer se mogu pogrešno dijagnosticirati. Zapravo, čini se da je ovaj poremećaj malo i loše dijagnosticiran, a slučajeve prenosi na visoke.

Potrebno je više istražiti bolest kako bi se odredilo njezino podrijetlo i obilježja, a time i poboljšati dijagnostički postupak.

Što tretman radi?

Za ovaj sindrom, on se intervenira na takav način da su učinci srodnog poremećaja smanjeni, kao u slučaju bolesti zbog gastroezofagealnog refluksa ili hijatus hernije. Na taj način se ublažavaju simptomi Sandiferovog sindroma.

Kako se čini da je snažno povezana s alergijom na kravlje mlijeko, dokazano je da je učinkovita u liječenju ove alergije na suzbijanje simptoma Sandifer sindroma (Bamji, Berezin, Bostwick & Medow, 2015). Uglavnom se preporuča eliminirati ovaj element prehrane kako bi se postigli dobri rezultati (Nalbantoglu, Metin & Nalbantoglu, 2013).

Farmakološka antirefluksna terapija, poput Domperidona ili Lansoprazola, također je korisna. Trenutno su najčešće korišteni lijekovi inhibitori protonske pumpe, koji su odgovorni za redukciju kiseline u želučanim sokovima..

Ako se usprkos medicinskim indikacijama simptomi ne poboljšaju, može se odabrati antirefluksna operacija. Jedan od njih se sastoji od Nissenove fundoplikacije, koja služi za liječenje gastroezofagealnog refluksa putem kirurške intervencije.

Operacija se izvodi pod anestezijom i uključuje sklapanje gornjeg dijela želuca (nazvan želučani fundus) i sužavanje ezofagealnog pauze šavovima. U slučaju da već imate hijatusnu kilu, ona se prvo popravlja.

Tu je i Toupetova fundoplikacija, ali ova je djelomična od Nissenove; oko želuca 270º dok je Nissen 360º.

Lehwald i sur. (2007) opisuju slučaj djeteta koje se oporavilo 3 mjeseca nakon bolesti (koja je bila povezana s GERB-om) zahvaljujući liječenju i Nissenovoj fundoplikacijskoj kirurgiji..

Ovdje možemo vidjeti videozapis djeteta koji pokazuje simptome karakteristične za Sandifer sindrom:

reference

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., i Medow, M.S. (2015). Liječenje Sandifer sindroma s formulom na bazi aminokiseline. AJP-ova izvješća;(1), e51-e52
2. Eslami, P. (11. studenog 2015.). Sandifer sindrom Klinički prikaz. Preuzeto iz Medscapea.
3. Fejerman, N. i Fernández Álvarez, E. (2007). Pedijatrijska neurologija, 3. ur. Madrid: Panamericana Medical.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. i Adam, R. (2007). Sandifer sindrom - multidisciplinarni dijagnostički i terapijski izazov. Europski časopis za dječju kirurgiju, 17 (3), 203-206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, D.M., i Nalbantoglu, A. (2013). Sandiferov sindrom: pogrešna dijagnoza i tajanstveni poremećaj. Iranski časopis za pedijatriju, 23(6), 715-716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (n.d.). Simptomatska asimetrija u prvih šest mjeseci života: diferencijalna dijagnoza. European Journal of Pediatrics, 167(6), 613-619.
7. Sandiferov sindrom. (N. D.). Preuzeto 29. lipnja 2016. iz Living with reflux.