Simptomi ljubičaste bolesti, uzroci, liječenje



ljubičasta bolest poznata i kao idiopatska trombocitopenijska purpura (ITP) je patologija autoimunog podrijetla koju karakterizira prisutnost promjene trombocita.

Obično se razvrstavaju u roku od hematoloških poremećaja. Je definirano klinički prisutnošću epizode sluznicu i kožnog krvarenja, menoragije, uporna krvarenja iz traume, petehija, purpura bola, krvarenja zubnog mesa, bola itd (Raynard Ortiz Jamart, Cambry, Borras i Mailan, 2009).

Podrijetlo purpura trombocitopenijom je autoimuna proces koji generira različite antitijela trombocita i njihova proizvodnja leđne moždine (Europska krvi i srži grouo za Transplantion, 2016).

S obzirom na kliničku sumnju, neophodno je obaviti različite laboratorijske pretrage kako bi se potvrdila dijagnoza: krvna slika, analiza zgrušavanja krvi, biopsija tkiva, iscrpljena srž, itd. (Medicinski centar Sveučilišta Maryland, 2016).

Trenutno, postoji nekoliko terapijskih pristupa za liječenje ljubičaste bolesti: izmjene plazme, primjena glukokortikoida, trombocitnih antiagretanata, splenektomije itd. (de la Rubia, Contreras i Río-Garma, 2011).

Karakteristike ljubičaste bolesti

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) je autoimuna patologija koju karakterizira prisutnost trombocitopenije koja se obično javlja tijekom adolescencije (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras i Mailan, 2009)..

Radi se o patologiji čiji temeljni klinički tijek dovodi do razvoja modrica i modrica, iznenadnog ili prekomjernog krvarenja, između ostalih znakova (Mayo Clinic, 2016).

Na određenoj razini, ova se patologija definira kao tip trombocitopenije, odnosno abnormalno i patološko smanjenje razine krvnih trombocita (National Institute of Health, 2016)..

Trombociti su stanice koje su dio našeg krvnog materijala. Njegova osnovna funkcija je stvaranje ugrušaka i popravak krvnih žila koje su ozlijeđene i / ili oštećene (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Te stanice su specijalizirane za održavanje strukture i integritet krvnih žila u našem tijelu i također pomoći u prevenciji i kontroli krvarenja kroz ubrzanje koagulacije (nacionalne organizacije za rijetke poremećaje, 2016).

U optimalnim uvjetima, očekuje se da imamo razinu trombocita od 150.000 do 400.000 / mc (Nacionalni institut za zdravlje, 2016).

Međutim, količina manja od 150.000 može uzrokovati značajne medicinske komplikacije povezane s krvarenjem i zgrušavanjem krvi (Nacionalni institut za zdravlje, 2016).

Trombocitopenija ili trombocitopenija mogu se pojaviti zbog različitih čimbenika (Nacionalni institut za zdravlje, 2016).

  • Koštana srž ne proizvodi dovoljno trombocita.
  • Trombociti se uništavaju u krvotoku.
  • Trombociti se uništavaju u organima poput jetre slezene.

U slučaju idiopatske trombocitopenijske purpure odsutnost trombocita povezana je s razvojem patoloških autoimunih procesa.

Zbog toga je u prvim trenucima bio poznat pod imenom Werlhofova bolest (Europski Grouo za transplantaciju krvi i srži, 2016)..

Kasnije, Paul Kznelson je 1916. objavio prvo izvješće u kojem se osvrnuo na uspješan terapijski pristup za trombocitopeničku purpuru, splenektomiju (kirurška resekcija slezene) (European Grouo za transplantaciju krvi i srži, 2016)..

Već 1951, istraživačka skupina formirana Willaim, Harrington i Holigsworth povezane karakteristike ove bolesti autoimune bolesti (Europska grouo za krv i srži Transplantion, 2016).

Kao što smo naveli, ova bolest se naziva idiopatska trombocitopenična purpura, jer u mnogim slučajevima etiološki uzrok nije poznat (ITP Foundation, 2016)..

Trenutno je ispravnije koristiti izraz imunološki trombocitopeniju jer nekim slučajevima zbog uporabe droga, infekcije, trudnoća, definirane autoimune bolesti, među ostalim medicinskim stanjima (ITP Foundation, 2016).

statistika

Statističke analize pokazuju da trombocitopenična purpura ima učestalost od 1 slučaja na 25.600-50.000 stanovnika u općoj populaciji svake godine (Godeau, 2009).

U Sjedinjenim Državama, učestalost ove patologije je obično oko 3,3 slučaja na 100 000 stanovnika u odrasloj dobi svake godine. S druge strane, prevalencija dostiže 9,5 slučajeva na 100 000 osoba (Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2016.).

Može utjecati na svaku osobu, iako ima omjer prevalencije od 1,3; 1, što je češće u ženskom spolu (Godeau, 2009).

Ova se bolest također može pojaviti u bilo kojoj dobnoj skupini, međutim, češće se pojavljuju njezine početne manifestacije u fazi dojenčeta (Godeau, 2009)..

Oko 40% dijagnosticiranih slučajeva odgovara bolesnicima mlađim od 10 godina. Prevalencija je vrlo visoka u dobnoj skupini od 2 do 4 godine (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2016).

U pedijatrijskoj populaciji, trombocitopenična purpura smješta svoju godišnju učestalost na oko 5,3 slučaja na 100.000 djece (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2016).

U slučaju muškaraca, identificirana su dva uzrasta. Posebno pogađa djecu mlađu od 18 godina i starije osobe (Godeau, 2009).

Znakovi i simptomi

Purpura trombocitopenijom je bolest koja se uglavnom odnose na kliničke manifestacije hemoragične karaktera (Martin Arnau, Turrado Rodriguez, Tartaglia, Bun Rodriguez, Tarragona i Trias Folch, 2016).

Iako se u nekim slučajevima niska razina trombocita javlja kao asimptomatsko medicinsko stanje, neki od znakova i simptoma koji su najčešće povezani s idiopatskom trombocitopeničkom purpuru uključuju (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras i Mailan, 2009):

Krvarenje kože i sluznice

Rekurentno i spontano krvarenje jedan je od glavnih znakova ove patologije (Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2016.).

Osobe s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom predstavljaju ozbiljan rizik od spontanog krvarenja i modrica (European Grouo za transplantaciju krvi i srži, 2016).

Iako se može pojaviti u bilo kojem području, ovaj simptom više je povezan s krvarenjem iz zubnog mesa ili nosa (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Također je moguće promatrati krvni materijal u otpadu, kao što je urin (hematurija) i stolica (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2016)..

U najtežim slučajevima u kojima je broj trombocita minimalan, ugrožene osobe su izložene riziku od krvarenja (gastrointestinalnog, unutarnjeg, intrakranijalnog krvarenja itd.) (Europska skupina za transplantaciju krvi i srži, 2016)..

ekhimoza

U medicinskom području, ekhimoza je pojam koji se obično koristi za naznaku modrica, poznatih kao modrica (National Institutes of Health, 2016)..

Ove lezije se definiraju kao nakupljanje krvnog materijala na kožnoj razini (National Institutes of Health, 2016).

Etiološki uzroci krvarenja pod kožom su vrlo heterogeni: ozljede i traumatizmi, promjene imuniteta, alergijske reakcije, medicinski tretmani, starenje kože itd. (Nacionalni instituti zdravlja, 2016).

Oni mogu imati različite prezentacije ili kliničke oblike, od definiranih i lokaliziranih modrica do velikih područja zahvaćenih kožom (National Institutes of Health, 2016).

petechiae

Petechiae su vrsta promjene koja je povezana s potkožnim krvarenjem (Guerrero Fernández, 2008).  

Na vizualnoj razini petehije se obično identificiraju kao crvenkaste točke slične krvi. Obično dosežu produžetak od nekoliko milimetara i rijetko centimetara (Guerrero Fernández, 2008).  

Njegov izgled nastaje zbog bijega smanjene količine krvi iz kapilare ili krvne žile smještene ispod površinskih slojeva kože (Guerrero Fernández, 2008)..  

Ova vrsta medicinskih nalaza, zajedno s drugima, obično su pokazatelji ozbiljnih patologija. Mogu ukazivati ​​na vaskulitis, trombocitopeniju, infektivni proces itd. (Guerrero Fernández, 2008).  

purpurna boja

To je poremećaj kože karakteriziran pojavom lezerno obojenih lezija na različitim mjestima na koži ili u područjima sluznice (National Institutes of Health, 2016).

Kao i prethodni, oni su posljedica curenja krvi ispod površinskih slojeva kože. Čini se da predstavlja približan nastavak od oko 4 do 10 mm (Nacionalni instituti za zdravlje, 2016).

Kada purpur dosegne amplitudu veću od 4 mm nazivaju se petehije i ako prelazi jedan centimetar, to se naziva ekhimoza (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Ovaj izraz se koristi za upućivanje na hemoragijske epizode koje se iznenada pojavljuju u desni, na oralnoj razini (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Iako je uobičajeno vrlo često zdravstveno stanje kod onih koje se često pojavljuju u hitnim medicinskim službama, ponekad može biti povezano s ozbiljnim patologijama, poput karcinoma (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

menoragija

Abnormalnosti u epizodama zgrušavanja krvi i krvarenja mogu također promijeniti menstrualne cikluse (Menorragia, 2015).

Kod žena oboljelih od idiopatske trombocitopenijske purpure moguće je promatrati menstrualne periode definirane teškim i / ili dugotrajnim krvarenjem (Menorragia, 2015).

To je patologija koja zahtijeva liječenje i medicinsku intervenciju jer može uzrokovati razne komplikacije kao što su anemija ili epizode akutne boli (Menorragia, 2015.).

epistaksa

Epistaksa je medicinski izraz koji se koristi za označavanje krvarenja iz nosa (National Institutes for Health, 2015).

Iako se nazalno krvarenje može pojaviti povezano s raznim čimbenicima kao što su trauma, prehlada, alergijski rinitis, itd. (Nacionalni instituti za zdravlje, 2015.). je jedan od najčešćih simptoma trombocitopenijske purpure.

Ostale komplikacije

Osim gore opisanih znakova i simptoma, mogu se pojaviti i druge vrste ozbiljnijih manifestacija koje preživljavanje ugroženih osoba ugrožavaju (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).

Najčešći su masivni unutarnji krvarenja ili krvarenja na razini središnjeg živčanog sustava (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

uzroci

U većini oboljelih, trombocitopenična purpura povezana je s autoimunim poremećajima koji uzrokuju uništenje trombocita (Mayo Clinic, 2016)..

Tekuća istraživanja još nisu bila u mogućnosti identificirati etiološki uzrok ovog imunološkog procesa, pa se obično naziva idiopatskim poremećajem (Mayo Clinic, 2016)..

Kod drugih osoba, ako je moguće povezati klinički tijek purpurne trombocitopenije s nekim čimbenicima rizika (Mayo Clinic, 2016):

  • seks: to je patologija oko tri puta češća u žena nego u muškaraca.
  • Infektivni procesiPosebno u djece, obično se identificira infektivni proces virusnog podrijetla prije razvoja purpure. Najčešći su zaušnjaci, ospice ili infekcije dišnog sustava.
  • trudnoća: moguće je da zbog trudnoće dolazi do značajnog smanjenja razine trombocita.

dijagnoza

U prisustvu kliničkih znakova i simptoma sumnje potrebno je izvršiti analizu obiteljske i individualne anamneze i kompletan klinički pregled (Godeau, 2009)..

Bit će neophodni laboratorijski testovi: krvna slika, analiza zgrušavanja krvi, biopsija tkiva, aspiracija kralježnice itd. (Medicinski centar Sveučilišta Maryland, 2016).

liječenje

Najčešći terapeutski pristupi u trombocitopeničkoj purpuri uključuju (Donahue, 2016):

  • Primjena kortikosteroida: neki tipovi kortikosteroida kao što je prednizon mogu povećati razinu trombocita suzbijanjem aktivnosti imunološkog sustava.
  • Primjena intravenskih imunoglobulina: koristi se kao hitno liječenje u slučajevima teškog krvarenja ili kirurškog zahvata za brzo povećanje razine trombocita u krvi.
  • Primjena agonista receptora trombopoetina: neki lijekovi kao što su romiplostmi ili eltrombopag sprječavaju krvarenje i modrice.
  • Primjena imunosupresiva: inhibiraju aktivnost imunološkog sustava za povećanje razine trombocita. Neki od najčešćih su rituksimab, ciklofosfamin ili azatioprin.
  • antibiotici: njegova je uporaba ograničena na slučajeve u kojima je moguće identificirati etiološki uzrok povezan s infektivnim procesima.
  • kirurgija: u nekih bolesnika stručnjaci preporučuju uklanjanje slezene radi poboljšanja simptoma ili povećanja broja trombocita.

reference

  1. Donahue, M. (2016). Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP). Preuzeto s HealthLine.
  2. EBMT. (2016). Imunska trombocitopenija. EBMT.
  3. Godeau, B. (2009). Imunska trombocitopenična purpura. Dobiven od Orphaneta: Imunska trombocitopenična purpura.
  4. Fondacija ITP. (2016). Što je ITP? Preuzeto iz ITP Foundation.
  5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodriguez, J., Tarragona, E., i Trias Folch, M. (2016). Utjecaj preoperativnog broja trombocita . Cir. esp.
  6. Klinika Mayo (2016). Idiopatska trombocitopenijska purpura (ITP). Preuzeto iz klinike Mayo.
  7. NORD. (2016). Imunska trombocitopenija. Preuzeto iz Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje.
  8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., i Mailan, J. (2009). Anestetičko liječenje u trudnoći utječe na idiopatsku trombocitopeničku purpuru. Rev. Esp. Reanim.
  9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., i Martínez-Clemente, I. (2006). Plan skrbi za bolesnika s idiopatskom trombocitopeničkom purpuru. dojenje.
  10. UMMC. (2016). Idiopatska trombocitopenična purpura. Preuzeto s Medicinskog centra Sveučilišta Maryland.