Što je Vogt-Koyanagi-Harada sindrom?



Vogt-Koyanagi-Harada sindrom (VKH) je tip uveomeningealnog sindroma karakteriziranog razvojem važnih očnih bolesti i drugih neuroloških, slušnih i dermatoloških komplikacija (Capella, 2016).

Na kliničkoj razini, najčešći znakovi i simptomi ove bolesti su povezani s razvojem mučnine, povraćanja, glavobolje, promjene vidne oštrine, zamagljenog vida, odvajanja mrežnice, fotofobije, tinitusa, gubitka sluha itd. (Ortiz Balbuena, Ureta Tutor, Rivera Ruiz i Mellor Pita, 2015.).

Iako etiologija Vogt-Koyanai-Harada bolesti nije precizno poznata, stručnjaci i istraživači ističu da bi ona mogla imati autoimuno podrijetlo povezano s stanicama organizma koji sadrže melanin (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona). , Martínez-Morillo i Tejera Segura, 2012).

Dijagnoza ove bolesti postavljena je identifikacijom kliničkih znakova i simptoma (Gonçalves Carneiro i sur., 2008). Mogu se provesti neki komplementarni testovi, kao što su MRI, lumbalna punkcija, indokaninska angiografija ili fluoresceinska angiografija (Capella, 2016)..

Liječenje Vogt-Koyanagi-Harada sindroma u osnovi se temelji na primjeni topičkih i sistemskih kortikosteroidnih lijekova (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera i Cepeans, 2008)..

Značajke Vogt-Koyanagi-Haradinog sindroma

Vogt-Koyanagi-Harada bolest je rijedak poremećaj s multiorganskim kliničkim tijekom, karakteriziran prisutnošću oftalmoloških, slušnih, kožnih i neuroloških promjena (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2016)..

Osim toga, svrstano je u skupinu patologija ili uveomeningealnih sindroma (Clavettti i Laurent-Coriat, 2009)..

Uveomeningealni sindromi čine različite bolesti različitog podrijetla, koje karakterizira promjena uvee, mrežnice i meninge (Ramírez-Rosales, Góngora-Rivera, García Pompernayer, Rodríguez Robles, Velarde-Magaña, 2012)..

U većini slučajeva, ovi poremećaji se manifestiraju razvojem upalnog procesa koji utječe na pigmentirane strukture i organe (Ramírez-Rosales et al., 2012)..

Kliničke i eksperimentalne studije ukazuju na prisutnost značajne upale melanocita. To su tipovi stanica odgovorni za proizvodnju biološkog pigmenta zvanog melanin (Informacijski centar za genetske i rijetke bolesti, 2016)..

Melanin je tvar koja je odgovorna za bojanje kose, kože ili očiju (Informacijski centar za genetske i rijetke bolesti, 2016). Iako također ima istaknutu ulogu u drugim područjima unutarnjeg uha ili meninge (Mendes Lavezzo i sur., 2016).

Patologiju je prvi opisao Alfred Vigot 1906. godine. Dok su Joyanagi i Haranda (1926) detaljno opisali neke od svojih medicinskih posljedica, kao što je odvajanje retine povezano s prisutnošću pelocitoze u cerebrospinalnoj tekućini ( Zúniga, Rodas, Morales, Madrid i Lagos, 2016).

Međutim, Babel je taj poremećaj svrstao u klinički definiran i neovisan entitet 1932. godine, dajući mu ime Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) (Zúniga, Rodas, Morales, Madrid i Lagos, 2016)..

Trenutno je ova bolest definirana prisutnošću oftalmoloških, slušnih i neuroloških manifestacija koje su sekundarne u imunološkom procesu (Walton, 2016)..

Je li to česta patologija?

Bolest Vogt-Koyanagi-Harada je rijetko stanje u općoj populaciji (Calvetti i Laurent-Coriat, 2009)

Različite epidemiološke studije procijenile su učestalost ove bolesti u otprilike 1 slučaju na svakih 400.000 tisuća osoba godišnje (Calvetti i Laurent-Coriat, 2009)

Identificirano je i nekoliko čimbenika povezanih s eksponencijalnim povećanjem njegove prevalencije:

  • Povećanje broja slučajeva povezanih s pigmentiranim rasama (azijska, latinoamerička, afroamerička itd.) (Capella, 2016).
  • U Japanu, Vogt-Koyanagi-Harada bolest čini 7% svih uveitisa.
  • U Sjedinjenim Državama, Vogt-Koyanagi-Harad bolest predstavlja 1-4% ukupnog uveitisa (Mendes Lavezzo i sur., 2016).
  • U Brazilu, bolest Vogt-Koyanagi-Harad čini 3% ukupnog uveitisa (Mendes Lavezzo i sur., 2016).

Osim toga, tipično vrijeme pojavljivanja se kreće od 30 do 50 godina, što je rijetkost u djetinjstvu (Capella, 2016)..

Znakovi i simptomi

Klinička obilježja ove bolesti obično se razvrstavaju u tri temeljna područja: očne manifestacije, neurološke manifestacije, auditorne manifestacije i dermatološke manifestacije (Capella, 2016)..

Očne manifestacije

  • uveitis: To je patološki proces karakteriziran upalom pigmentirane membrane koja se nalazi u srednjem sloju oka, uvei (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Uvea se sastoji od tri osnovne strukture: žilnice, šarenice i cilijarnog tijela.
  • coroiditis: ova anomalija je karakterizirana upalom dviju struktura, mrežnice i žilnice.

Horoid je sloj između bijelog područja očne jabučice i mrežnice, sastavljen od vezivnog tkiva i krvnih žila..

Mrežnica, struktura smještena u stražnjem dijelu oka, ima bitnu funkciju percepcije svjetla i prijenosa vizualnih informacija u električne signale.

  • Odvajanje eksudativne mrežnice: suza, vuča ili perforacija mrežnice nastaje zbog filtracije različitih očnih tekućina (Gegúndez i Nogueroles Bertó, 1999).
  • depigmentacija: pigmentirana područja oka, poput šarenice ili žilnice, mogu pokazati značajno smanjenje njihove obojenosti.
  • Papilarni edem: optički disk može također pokazati značajnu upalu. Ova struktura je slijepa točka, smještena na stražnjoj razini oka u kojoj se konverte nerve konvergiraju.
  • Glaukom i katarakta: također se mogu razviti patologije povezane s povećanjem intraokularnog tlaka (glaukom) ili smanjenjem transparentnosti leće oka.
  • Bilateralni gubitak vida: ljudi koji pate od ove bolesti obično pokazuju značajno smanjenje vidne oštrine. Često praćen zamagljenim vidom.

Neurološke manifestacije

Neurološke promjene proizlaze iz upale tkiva leđne moždine:

  • Mučnina i povraćanje: iznenadna potreba da se izbaci sadržaj želuca ili povratno povraćanje jedna je od prvih manifestacija ove bolesti.
  • Vrtoglavica i vrtoglavica: Ponavljani osjećaj nestabilnosti ili pokreta obično se dodaje mučnini i povraćanju. U nekim slučajevima može doći do gubitka svijesti ili pada.
  • meningismus: ovaj se pojam odnosi na prisutnost simptoma kompatibilnih s meningitisom, bez da postoji infektivni proces.
  • Bol i ukočenost mišića: Uobičajeno je vidjeti lokaliziranu ukočenost mišića u vratu i leđima. U nekim slučajevima to je praćeno mišićnom hipotonijom u gornjim ili donjim ekstremitetima i hemiparezi.
  • migrene: rekurentna ili naglašena glavobolja je također jedna od prvih medicinskih manifestacija ove bolesti.
  • zbunjenost: česte su epizode prostorno-vremenske dezorijentacije ili konfuzije.

Auditorne manifestacije

  • zujanje u ušima: ovaj pojam se odnosi na prisutnost slušnog zujanja, puhanja ili zviždanja u odsutnosti vanjske stimulacije.
  • Gubitak sluha: sposobnost slušanja je također znatno smanjena, postižući nisku razinu oštrine.

Dermatološke manifestacije

  • alopecija: opći gubitak kose (obrve, glava, trepavica, itd.) vrlo je čest simptom ove bolesti.
  • poliosis: ovaj pojam se odnosi na smanjenje pigmentacije ili bojanje kose. Često se na glavi pojavljuju bijela kosa, obrve ili trepavice.
  • vitiligo: ovu patologiju karakterizira smanjenje pigmentacije kože. Dakle, uobičajeno je identificirati bijele mrlje na koži, osobito blizu očiju.

Koji je vaš klinički tijek?

Znakovi i simptomi Vogt-Koyanagi-Harada sindroma obično se pojavljuju postupno.

Kliničke studije razlikuju klinički tijek definiran s 4 faze (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1- Prodrómica

Početnu kliničku sliku karakterizira progresivna pojava neuroloških simptoma (mučnina, vrtoglavica, vrtoglavica itd.) I sluha. Obično traje približno 3 ili 5 dana.

2 - akutna Uvética

Osim toga, od neuroloških karakteristika obično se dodaju oftalmološke manifestacije. Najčešći je da oni koji su pogođeni manifestiraju značajan gubitak vidne oštrine koji obično traje nekoliko tjedana.

3. Oporavak

Ova faza obično traje oko 2 ili 3 mjeseca i definira se razvojem kožnih manifestacija, posebno karakteriziranih hipopigmentacijom kože ili očiju..

4. Ponavljajuća kronika

Moguće je da tijekom oporavka zahvaćene osobe neki od simptoma prethodnih faza ponovno ostanu..

Većina ponavljajućih simptoma uglavnom je povezana s oftalmološkim promjenama.

uzrok

Različita istraživanja o podrijetlu Vogt-Koyanagi-Haradinog sindroma još nisu bila u mogućnosti odrediti točne uzroke ove patologije (Informacijski centar za genetske i rijetke bolesti, 2016).

Međutim, većina njih povezuje svoju pojavu s autoimunim procesom protiv pigmentnih stanica, melanocita (Informacijski centar za genetske i rijetke bolesti, 2016)..

Osim toga, identifikacija prevalencije povezane s različitim rasnim i etničkim skupinama može ukazivati ​​na prisutnost genetske i / ili nasljedne komponente istog (Informacijski centar za genetske i rijetke bolesti, 2016)..

dijagnoza

Ne postoji test ili test koji potvrđuje dijagnozu bolesti Vogt-Koranagi-Harada (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Za njegovu identifikaciju koriste se klinički kriteriji koji se temelje na identifikaciji znakova i simptoma koje smo ranije opisali (Hernández-Bel i sur., 2015)..

klinički kriteriji Više zaposlenika su sljedeći (Hernández-Bel i sur., 2015):

  1. Nedostatak povijesti bolesti traume oka ili nedavne kirurške intervencije.
  2. Dokazi nisu utvrđeni laboratorijskim testovima prisutnosti drugih vrsta očnih bolesti.
  3. Bilateralna oftalmološka promjena.
  4. Neurološke i slušne abnormalnosti.
  5. Dermatološki znakovi.
  6. hipoksija
  7. Značajna depresija središnjeg živčanog sustava.

Osim toga, za određivanje specifičnih karakteristika izmjena obično se koristi širok raspon komplementarnih testova i isključuju druge moguće patologije..

Najčešći su lumbalna punkcija, neuroimaging testovi, fluoresceinska angiografija ili s indokayaninom (Capella, 2016)..

liječenje

U ranim stadijima ove bolesti, liječenje se temelji na primjeni visokih doza sistemskih steroidnih lijekova (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2016)..

Nakon toga, početno liječenje se obično kombinira s primjenom imunosupresivne terapije kako bi se kontroliralo podrijetlo bolesti (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2016)..

Liječenje također obično uključuje palijativne medicinske intervencije za sekundarne medicinske komplikacije. Najčešći je upravljanje znacima i simptomima s multidisciplinarnim medicinskim timom (neurolog, oftalmolog, dermatolog, itd.) (Calvetti i Laurent-Coriat, 2009).

reference

  1. Calvetti, O. & Laurent-Coriat, C. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada bolest. Preuzeto iz Orphaneta.
  2. Capella, M. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada bolest. Španjolsko društvo upale. Dobiven od španjolskog društva za upalu.
  3. Od Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P., & Cepeáns, M. (2008). Sindrom Vogt Koyanagi Harada. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
  4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., i Torrijos-Aguilr, A. (2015). Vogt-Koyanagi-Harada bolest. Malo poznata osoba za dermatologa. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo i sur. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada bolest: pregled rijetke autoimune bolesti koja cilja antigene melanocita. Orphanet Journal o rijetkim bolestima.
  6. NIH. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada bolest. Preuzeto iz Informacijskog centra za genetske i rijetke bolesti.
  7. NORD. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada bolest. Preuzeto iz Nacionalne organizacije za rijetke bolesti.
  8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Harda bolest i rehabilitacija vida. Rev Cub Oftal.
  9. Ramírez Rosales et al. (2012). Vogt-Koyanagi-Harada bolest: Izvješće o slučaju. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga i sur. (2016). Sindrom Vogt Koyanagi Harada. Časopisi iMedPub.