Behçetov sindrom Simptomi, uzroci i liječenje

 Behçetov sindromKarakterizira ga upala krvnih žila cijelog tijela, uz niz znakova koji se mogu zanemariti; kao što su čirevi u ustima i genitalije, upala očiju i kožni osip.

Međutim, simptomi variraju ovisno o svakom pacijentu i, u nekim slučajevima, mogu se spontano oporaviti.

Za sada su točni uzroci ove bolesti nepoznati, iako se čini da postoji genetska predispozicija. Zbog toga je cilj liječenja ublažiti znakove i simptome i spriječiti ozbiljne komplikacije.

Behçetov sindrom, koji se također pojavljuje u medicinskoj literaturi kao "BD" za akronim na engleskom "Behçet Disease", pojavio se 1937. godine kada je turski dermatolog Hulusi Behçet prvi put opisao svoje simptome. Iako je prema Rabinovichu (2016) moguće da ga je u petom stoljeću već opisao Hipokrat.

Ova bolest pokriva više aspekata, zato se naziva multisistemskim i podijeljena je na neuro-behçet, okular-Behçet i vasculo-Behçet prema pogođenim sustavima..

Ako želite znati više o ovoj bolesti, njenim uzrocima, simptomima, učestalosti, dijagnozi i liječenju; možete pročitati više pojedinosti u nastavku.

Uzroci Behçetovog sindroma

Kao što smo spomenuli, točan uzrok ovog sindroma još nije otkriven. Čini se da ima genetsku pozadinu, s nekim ljudima koji su predodređeniji da je prezentiraju od drugih.

Biti predisponiran za sindrom znači da ako osoba nosi gen povezan s tom bolešću, može nastati ako je izložen određenim okidačima..

S druge strane, čini se da pacijenti čiji otac ili majka imaju ovu bolest, razvijaju Behçetov sindrom u ranijoj dobi, što se naziva genetska anticipacija.

Pokazalo se da mnogi bolesnici s Behçetovim sindromom imaju više HLA (humani leukocitni antigeni) u krvi nego zdravi ljudi, posebice alel HLA-B51 gena..

Uloga HLA u bolesti nije stvarno poznata, ali nam može dati trag o funkciji tih antigena; koji se sastoji od sudjelovanja u imunom odgovoru, braneći tijelo od potencijalno opasnih vanjskih agensa.

Na taj način može biti povezan s autoimunim poremećajima, koji se sastoje od neispravnosti imunološkog sustava. Na taj način, umjesto da štiti tijelo od mogućih prijetnji, napada i šteti zdravim stanicama.

Trenutno se istražuju mogući uzroci, s obzirom na ulogu drugih genetskih markera, bakterijskih infekcija ili virusa, pa čak i razmišljanja da to može biti samo-upalni poremećaj. To je stanje u kojem tijelo nije u stanju regulirati upalne procese.

U stvari, dokazano je da infekcije mogu sudjelovati u nastanku bolesti, budući da oni koji su pogođeni Behçetovim sindromom imaju veću učestalost protutijela na virus hepatitisa C, herpes simplex virus i humani parvovirus B19, uz streptokokne antigene. Sve to, zajedno s okolišnim čimbenicima, moglo bi potaknuti bolest.

Kakve simptome ima??

Simptomi Behçetovog sindroma variraju ovisno o svakoj osobi i zahvaćenim dijelovima organizma, te mogu nestati i ponovno se pojaviti bez očiglednog razloga. Općenito, čini se da kako vrijeme prolazi simptomi postaju manje ozbiljni.

Glavni simptomi bolesti su vaskulitis, lezije na koži, čirevi u ustima i genitalije i problemi s očima koji mogu dovesti do sljepoće. Zatim detaljnije opisujemo simptome Behçetovog sindroma:

- ozljeda (čireve raka ili čireve) na unutrašnjoj membrani usta i čirevima na genitalijama. Rane čireva liječe se za oko 3 tjedna, iako se u ovom sindromu ponovno pojavljuju. To su najčešći znakovi bolesti.

- Problemi s kožom to može biti varijabilno, pojavljuje se kod nekih ljudi osipa sličnih aknama, au drugima, crveni čvorići koji strše uglavnom u nogama. Folikulitis ili upala folikula kose također se može pojaviti.

- Upala očiju ili uveitis, koji upali uveu, vaskularnu membranu koja pokriva oko. Može doći do prednjeg uveitisa (kada je oteklina prednjeg dijela oka ili šarenice), stražnji dio (stražnji dio oka) ili panuveitis (kada utječe na cijelu uveu).

To će uzrokovati da oči izgledaju crveno i više izgube vidnu oštrinu; osim boli, suzenje i fotofobija (netolerancija na svjetlo). Kod osoba sa sindromom, ovo okularno zahvaćanje samo je simptom koji se može pojaviti i nestati.

- Problemi sa zglobovima, osobito bol i oticanje u koljenima; iako su često uključeni i zglobovi, laktovi ili gležnjevi. U ovom slučaju oni su također simptomi koji se pojavljuju i nestaju, a traju najviše 3 tjedna. Dugoročno može dovesti do artritisa.

- Oštećenje krvnih žila, Točnije, karakterizira ga upala arterija i vena koje uzrokuju da crvenilo, nabubri ruke ili noge i uzrokuju bol osobi. Također može uzrokovati stvaranje krvnih ugrušaka i to dovodi do ozbiljnih komplikacija kao što su aneurizme, tromboza i sužavanje ili začepljenje krvnih žila.

Mnogo puta ove vaskularne lezije mogu biti praćene hiperkoagulabilnošću, koja se događa kada krv oboljele osobe koagulira mnogo brže nego normalno.

- Promjene u središnjem živčanom sustavu koji se mogu pojaviti u do 25% djece, što je najozbiljnija posljedica tog sindroma. Posebno proizvodi upalu mozga koja uzrokuje povećanje intrakranijalnog tlaka, što dovodi do glavobolje, konfuzije, vrućice i gubitka ravnoteže.

Čak može uzrokovati meningoencefalitis, fokalne neurološke promjene, neuropsihijatrijske simptome kao što su halucinacije ili moždani udar.

Utvrđeno je da kod ovih bolesnika oštećenje moždanog debla i malog mozga, paraliza kranijalnih živaca ili pseudotumora mozga.

- Plućni vaskulitis, teškoće disanja, bolovi u prsima, kašalj itd..

- Problemi s probavom kao bolovi u trbuhu, proljev ili krvarenje u stolici.

- Studija Ilhan i sur. (2016) pokazali su da su pacijenti, koji su aktivni i pate od ovog sindroma, umorniji od onih koji su neaktivni. Osim toga, primijetili su da je umor povezan s depresijom i tjeskobom.

Koje vrste postoje?

Možemo klasificirati Behçetovu bolest u različitim vrstama prema njezinim najistaknutijim manifestacijama, koje mogu varirati iz genetskih i rasnih razloga. Razlikujemo:

- očni (60-80% bolesnika). Kada prevladavaju uveitis i druge komplikacije vida, to bi ukazalo na mogući razvoj sljepoće.

- Neuro-Behcetovo (10-30% bolesnika) Postupno uključuje središnji živčani sustav; što dovodi do loše prognoze. To uključuje meningitis ili meningoencefalitis, psihijatrijske simptome, neurološke deficite, hemiparezu i simptome moždanog debla. Neki od pacijenata dobivaju demenciju.

- krvožilni. Vaskularne komplikacije javljaju se u 7 do 40% bolesnika, a uključuju vensku i arterijsku trombozu, okluzije krvnih žila, stenozu i aneurizmu..

Koja je njezina prevalencija?

Behçetov sindrom je rijetka bolest, osobito u Sjedinjenim Državama i Zapadnoj Europi. Njegova prevalencija javlja se osobito u Aziji i na Bliskom istoku, posebno u Putu svile.

U Turskoj postoji najveća stopa prevalencije ove bolesti, koja se kreće između 80-370 slučajeva na 100.000 osoba. Zatim slijede Japan, Koreja, Kina, Iran i Saudijska Arabija s prevalencijom od 13-20 slučajeva na 100.000 stanovnika; vodeći provokator sljepoće u Japanu.

U sjevernoj Španjolskoj procijenjena je prevalencija od 0.66 slučajeva na 100.000 osoba, dok u Njemačkoj iznosi 2.26 slučajeva na 100.000 stanovnika.

S druge strane, uključenost središnjeg živčanog sustava češća je u SAD-u i sjevernoj Europi.

Obično počinje u dobi od 30 do 40 godina, što je vrlo rijetko u male djece. Prosječna dob početka Behçetovog sindroma u Turskoj je 11,7 godina, dok je njena neurološka varijanta 13 godina.

Što se tiče seksa, u Sjedinjenim Američkim Državama, Japanu i Koreji ovaj sindrom je češći kod žena nego kod muškaraca (dvije žene za svakog muškarca), iako su simptomi u njima obično manje teški. U zemljama Bliskog istoka događa se suprotno, više je muškaraca pogođenih i na ozbiljniji način od žena.

Kako se dijagnosticira?

Za dijagnozu Behçetovog sindroma, mora biti oprezan, jer se neki simptomi mogu pojaviti u mnogim drugim stanjima i bolestima koje ne predstavljaju nužno ovaj sindrom..

S druge strane, važno je znati da ne postoje testovi koji su posebno dizajnirani za otkrivanje Behçetove bolesti.

Međutim, postoji niz dijagnostičkih kriterija koji se temelje na pojavama ovog stanja kako bi se otkrilo. Drugi medicinski testovi također će se preporučiti kako bi se isključile druge slične bolesti ili razina bolesti. Među tim testovima su:

- Test krvi.

- Analiza urina.

- Rendgenska snimanja, kompjutorska tomografija (CT) ili snimanje magnetskom rezonancijom (MRI).

- Biopsija kože.

- Patergia test (opisano u nastavku).

Dijagnostički kriteriji korišteni za Behçetov sindrom su sljedeći:

- Neophodan znak za dijagnozu su čirevi u ustima, koji su se pojavili najmanje 3 puta u razdoblju od jedne godine.

Osim toga, bitno je predstaviti najmanje dva znaka od sljedećeg:

- Genitalni ulkusi koji se ponavljaju tijekom vremena.

- Problemi s očima uslijed upale očiju ili uveitisa.

- Izljevi ili čireve kože slične aknama.

- Testirajte pozitivan test na patergičnu kožu, koji uključuje ubrizgavanje pacijenta u podlakticu s minimalnom količinom fiziološke otopine, koja bi trebala biti sigurna za osobu.

Tada se reakcija promatra jedan ili dva dana kasnije, ako je pozitivna ako se na koži formira crvena izbočina, što bi značilo da imunološki sustav ne reagira na pravi način. Osobe s ovom bolešću ne liječe dobro čireve i rane.

Međutim, ovi kriteriji mogu biti pretjerano strogi, osobito u neke djece koja mogu imati ovaj sindrom i koji obično nemaju čireve u ustima ili genitalijama..

S druge strane, trebali biste pokušati napraviti diferencijalnu dijagnozu s drugim bolestima koje se mogu zbuniti, kao što su sistemski eritematozni lupus, upalna bolest crijeva, Reiter sindrom ili herpesne infekcije..

Kakva je vaša prognoza?

Prognoza Behçetovog sindroma ovisi o njezinim znakovima i simptomima. Njihov tijek je obično s prekidima, s trenutcima remisije i drugim u kojima se pojavljuju simptomi. Međutim, bolest ima prirodnu tendenciju da nestane (Španjolsko društvo reumatologije, 2016).

U bolesnika s problemima vida, neadekvatno liječenje može dovesti do sljepoće 3 ili 4 godine nakon početka simptoma.

Ova bolest obično dovodi do značajnog smanjenja kvalitete života onih koji pate.

Koji tretmani postoje?

Za sada nema lijeka za ovaj sindrom, s tretmanom usmjerenim na ublažavanje simptoma sindroma koji svaka osoba predstavlja. Na primjer, liječnik može propisati lijekove koji smanjuju upalu i nelagodu uzrokovanu osipima kao što su kreme, gelovi ili masti za kožu..

Najčešće korišteni lijekovi su oni koji sadrže kortikosteroidi, koji se mogu primijeniti na lezije i čireve kože, ispiranje usta za ublažavanje bolova od rana, kapi za oči itd. To pomaže smanjiti nelagodu kada bolest nije tako ozbiljna.

Ako topikalni lijekovi ne daju mnogo učinka, možete se odlučiti za kolhicin, lijek koji se pokazao korisnim u liječenju artritisa..

Međutim, znakovi i simptomi Behçetovog sindroma obično se ponavljaju, a kortikosteroidi samo eliminiraju nelagodu, ali ne i ono što je uzrokuje. Iz tog razloga, liječnici će također propisati imunosupresivne lijekove (koji kontroliraju aktivnost imunološkog sustava, budući da napada zdrave stanice)..

Neki od tih lijekova su: azatioprin, ciklofosfamid ili ciklosporin, a također se primjenjuje injekcija interferona alfa-2b. Svi oni su korisni za liječenje poremećaja u središnjem živčanom sustavu, dok je azatioprin pokazao da je vrlo učinkovit u liječenju važnih problema s očima..

S druge strane, moramo biti oprezni jer ti lijekovi potiskujući djelovanje imunološkog sustava mogu uzrokovati češću zarazu infekcije. Također može dovesti do drugih nuspojava kao što su visoki krvni tlak ili problemi s bubrezima ili jetrom.

Za bolesnike koji su na višoj razini ozbiljnosti, lijekovi koji blokiraju tvar koja se zove faktor tumorske nekroze (TNF) mogu biti korisni za neke simptome Behçetove bolesti. Na primjer, etanercept ili infliksimab.

Ako se otkriju vaskularni, neurološki ili gastrointestinalni problemi, obično se preporuča da se pacijenti podvrgavaju periodičnoj analizi u različitim specijalistima kako bi kontrolirali njihovu situaciju i spriječili da se pogorša, osim što znaju radi li liječenje ili ne. Također je važno zadržati tu kontrolu u problemima vida.

reference

1. Behcetova bolest. (N. D.). Preuzeto 13. srpnja 2016. iz Centra za vaskulitis Johns Hopkins
2. Behçetov sindrom. (N. D.). Preuzeto 13. srpnja 2016. iz Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje (NORD)
3. Behcetova bolest. (N. D.). Preuzeto 13. srpnja 2016. iz klinike Mayo
4. Behçetova bolest. (N. D.). Preuzeto 13. srpnja 2016. iz NHS-a
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., i sur. (2016). Umor u bolesnika s Behcetovim sindromom: odnos prema kvaliteti života, depresiji, anksioznosti, invalidnosti i aktivnosti bolesti. Int J Rheum Dis.
6. Behcetova bolest (N. D.). Preuzeto 13. srpnja 2016. iz Španjolskog društva za reumatologiju
7. Rabinovich, E. (18. travnja 2016.). Behcetov sindrom.