Simptomi Churg-Straussovog sindroma, uzroci, liječenje



Churg-Straussov sindrom (SCS) također poznat kao alergijska granulomatoza je vrsta sistemskog nekrotizirajućeg vaskulitisa koji utječe na strukturu malih i srednjih krvnih žila (Castellano Cuesta, González Domínguez i García Manzanares, 2008.).

Klinički, najčešće zahvaćeni organi su obično pluća i koža. Osim toga, može ugroziti bilo koji drugi sustav, kao što su kardiovaskularni, bubrežni, središnji živčani ili gastrointestinalni sustav (López Rengifo, Contreras Zúñiga i Fernando Osio, 2007)..

Među najčešćim znakovima i simptomima su astma, alergijski retinitis ili oesinofilija (López Rengifo, Contreras Zúñiga i Fernando Osio, 2007)..

Sadašnje istraživanje još nije uspjelo utvrditi etiološki uzrok Churg-Straussovog sindroma. Razmotrene su neke hipoteze vezane uz genetske i okolišne čimbenike (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somao, Calretas i Nascimiento Costa, 2012).

Kliničke manifestacije su od vitalne važnosti u dijagnostici ove patologije. Međutim, to se u osnovi temelji na rezultatima laboratorijskih ispitivanja, osobito histoloških, krvnih testova itd. (Alfaro i dr., 2012).

Chug-Straussov sindrom nema lijeka, ali se može liječiti na simptomatološkoj razini (Mayo Clinic, 2016).

Značajke Churg-Straussovog sindroma

Churg-Straussov sindrom je vrlo rijetka patologija koja se svrstava u skupinu bolesti poznate kao vaskulitis.

Sve su ove prisutne kao središnji medicinski nalaz značajne upale krvnih žila.

Krvne žile su dio našeg cirkulacijskog sustava. Definirani su kao cilindrična ili cjevasta struktura koja omogućuje cirkulaciju i distribuciju krvi svim organima tijela (National Institutes of Health, 2016).

Možemo razlikovati tri osnovna tipa krvnih žila (Projekt biosfere - Ministarstvo obrazovanja - 2016):

  • arterije: odgovorni su za transport krvi iz srca u sva područja i dijelove tijela.
  • vene: odgovorni su za transport krvi iz organa u srce.
  • Capilares: vrlo su tanke krvne žile. Oni su odgovorni za filtriranje hranjivih tvari i biokemijskih komponenti iz krvi u stanice. Osim toga, oni također obrađuju transport otpada u krvotok.

Kada se u tim kanalima razvije upalni proces, protok krvi iz srca u različita tkiva i vitalne organe može biti ograničen ili paraliziran (Mayo Clinic, 2016).

Iako ove anomalije mogu biti privremene, prisutnost perzistentnog ili neliječenog vaskulitisa može dovesti do razvoja važnih kroničnih lezija u zahvaćenim područjima (Mayo Clinic, 2016)..

U tom smislu, Churg-Straussov sindrom se obično naziva sistemski nekrotizirajući vaskulitis (Castellano Cuesta, González Domínguez i García Manzanares, 2008.).

Ovaj patološki proces potječe od uporne upale krvnih žila koja rezultira zadebljanjem, ožiljcima ili smrću (nekrozom) tkiva njegovih zidova (National Institutes of Health, 2016).

Oštećena krvna žila može biti zatvorena ili učinjena beskorisnom trajnim prekidom protoka krvi u područja koja navodnjava. To pak uzrokuje nekrozu ili smrt povezanih organa i sustava (National Institutes of Health, 2016).

Churg-Straussov sindrom može uzrokovati oštećenje bilo koje krvne žile u tijelu, bez obzira na lokaciju (National Institutes of Health, 2016).  

Međutim, češće je utjecati na one malog i srednjeg kalibra. Obično se nalaze u plućima, koži, srcu, perifernim živčanim područjima ili gastrointestinalnom traktu (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza i Mugnier, 2015)..

Prvi opisi ove bolesti odgovaraju Jacobu Churgu i Lotte Straussu 1951. (López Rengifo, Contreras Zúñiga i Fernando Osio, 2007).

U svom početnom izvješću opisali su slučajeve 13 bolesnika koji su imali sličan klinički tijek. Odlikuje ih prisutnost groznice, astme, hipereozinofilije i vaskularnih anomalija u različitim organima (López Rengifo, Contreras Zúñiga i Fernando Osio, 2007)..

Posmrtna analiza i histološke studije omogućile su povezivanje tih svojstava s nekrotizirajućim vaskulitisom, ekstravaskularnim granulomima i infiltracijom tkiva (López Rengifo, Contreras Zúñiga i Fernando Osio, 2007)..

statistika

Međunarodni stručnjaci i institucije definiraju Churg-Straussov sindrom kao rijetku bolest (Conde Martín, 2004).

Nacionalna organizacija za rijetke bolesti (SAD) klasificira je kao rijetku bolest (Conde Martín, 2004).

Epidemiološka istraživanja procjenjuju njegovu incidenciju u 1-7 slučajeva godišnje na milijun ljudi širom svijeta (Alfaro i sur., 2012).

To je sindrom koji se može pojaviti u bilo kojoj dobnoj skupini, prosječne dobi ili češćih 50 godina. Osim toga, na jednak način utječe na oba spola (Alfaro i dr., 2012).

Uobičajeno je uzeti u obzir Churg-Straussov sindrom kao nedijagotičnu bolest zbog poteškoća u njegovoj identifikaciji (Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2016.).

Znakovi i simptomi

Glavni znakovi i simptomi Churg-Straussovog sindroma odnose se na prisutnost vaskulitisa, alergijskih promjena i eozinofilije (Mayo Clinic, 2016):

vaskulitis

Kao što smo primijetili, kardinalni nalaz Churg-Straussovog sindroma je razvoj teškog upalnog procesa u krvnim žilama..

Predstavlja multisistemski tijek, tako da utječe na gotovo sve vitalne organe i tkiva.

Neki od općih znakova i simptoma koje uzrokuje vaskulitis obično uključuju:

  • Osjećaj slabosti.
  • Značajan gubitak težine.
  • Upala limfnih čvorova.
  • Fizička slabost i uporni umor.

Osim toga, ovisno o područjima koja su pogođena mogu se pojaviti i drugi simptomi:

  • Upala i bol u zglobovima.
  • Epizode lokalizirane boli i ukočenosti / peckanja u gornjim i donjim udovima.
  • Razvoj čireva i crvenila u različitim dijelovima kože.
  • Uzrujani i jaki bolovi u trbuhu.
  • Prisutnost mučnine, povraćanja i proljeva.
  • Dispneja: kratkoća daha, obično definirana kao kratkoća daha ili zraka.
  • Bol u prsima.
  • Kongestivno zatajenje srca.
  • Nepravilan srčani ritam.
  • Hemoptiza: iskašljavanje krvi kroz respiratorni trakt. Najčešći je promatranje epizoda kašlja s krvlju.
  • Hematurija: infiltracija krvi u urin.

eozinofilija

Ova patologija se odnosi na prisutnost povišenih razina eozinofila u krvotoku ili u različitim organima, gdje mogu uzrokovati značajna oštećenja i ozljede..

Eozinofili su vrsta bijelih krvnih stanica ili leukocita koji, zajedno s drugim komponentama, igraju bitnu ulogu u imunološkom sustavu. Oni su odgovorni za borbu protiv patoloških ili infektivnih agensa.

Znakovi i simptomi koje uzrokuje eozinofilija ovise o područjima koja su zahvaćena, a najčešći su pluća ili probavni trakt.

U većini slučajeva mogu se pojaviti neki znakovi i simptomi:

  • Značajno i patološko povećanje tjelesne temperature.
  • Gubitak težine bez vidljivog uzroka.
  • Uporni umor.
  • Epizode kašlja.
  • Bolovi u trbuhu.
  • Krvarenje iz probavnog sustava.
  • Respiratorni poremećaji.

Alergijsko stanje

Churg-Straussov sindrom se također obično klinički definira kao patologija povezana s različitim abnormalnostima i alergijskim promjenama.

Neke od najčešćih stanja uključuju:

astma

Respiratorni poremećaji i astma su jedna od najčešćih manifestacija Churg-Straussovog sindroma.

Astma je patologija uzrokovana upalom struktura koje čine respiratorni trakt.

Obično se javlja u obliku epizoda u kojima se mišići smješteni u dišnim putovima obično protežu i sužavaju.

To su obično uzrokovane raznim pokretačima, obično alergenima (plijesan, pelud, grinje itd.)..

U epizodama ili napadima astme uobičajeno je identificirati neke od sljedećih uvjeta (National Institutes of Health, 2016):

  • Poteškoća ili nemogućnost disanja.
  • Povlačenje među kostima.
  • Povećan broj otkucaja srca.
  • Značajno znojenje.
  • Epizode intenzivne tjeskobe.
  • Razvoj plavkaste boje u različitim područjima lica, osobito na usnama.
  • Prisutnost zbunjenosti, pospanosti ili dezorijentiranosti.
  • Epizode boli i stezanja u prsima.
  • Prijelazni zastoj disanja.

Alergijski rinitis

Alergijski rinitis, također poznat kao peludna groznica, uzrokuje upalu sluznice nosa.

U većini slučajeva ovaj proces je povezan s udisanjem alergijskih tvari ili aktivatora (određena hrana, sezonske promjene, prašina, vlažnost okoliša itd.)..

Najčešće posljedice alergijskog rinitisa uključuju (National Institutes of Health, 2016):

  • Zadirkivanje i uporno kidanje u očima.
  • Gubitak mirisne oštrine.
  • Svrab kože, grla, očiju, usta ili nosa.
  • Nazalna kongestija.
  • Glavobolja ili grlo.
  • Akustična okluzija.
  • Upala očnih područja i obližnjih područja lica.
  • Razdražljivost i umor.

upala sinusa

Sinusitis karakterizira prisutnost značajne upale koštanih šupljina koje se nalaze u frontalnim kranijalnim područjima, paranazalnih sinusa..

Neki od simptoma uzroka sinusitisa su povezani s (National Institutes of Health, 2016):

  • Ponavljajuće nazalne sekrecije (u teškim, tamnim masnim).
  • Nazalna kongestija.
  • Glavobolja, bol u grlu, očni tlak.
  • Opća slabost i umor.
  • Febrilne epizode.
  • Ponovni kašalj, osobito noću.
  • Gubitak mirisne oštrine i lošeg daha.

Što je klinički tijek?

Kliničku sliku Churg-Straussovog sindroma obično definiraju tri faze (Gota, 2016):

  • Faza I, prodrom: prezentacija i početna faza ovog sindroma mogu trajati godinama. Karakteristike su definirane prisutnošću alergijskih patologija (astma, sinusitis, rinitis) i razvoj benignih formacija tumora u nazalnim područjima..
  • Faza II: u ovoj fazi najčešći je razvoj eozinofilije. Mogu se identificirati kronične respiratorne abnormalnosti kao što su upala pluća i crijevne patologije kao što je gastroenteritis.
  • Faza III: u završnoj fazi simptomi ovog sindroma se intenziviraju, što se definira razvojem sistemskog vaskulitisa.

Najčešće medicinske komplikacije

Ovisno o organima ili sustavima na koje utječu primarni znakovi i simptomi Churgovog sindroma, najčešće medicinske komplikacije uključuju (Gota, 2016):

  • Neurološke komplikacijeU nekim slučajevima mogu se identificirati epizode konfuzije, gubitka svijesti, pa čak i napadaja. Također možemo razlikovati multipleks mononeuritisa, paralizu ili anomalije povezane s cerebrovaskularnim nezgodama.
  • Komplikacije srca: Upala krvnih žila može uzrokovati značajne abnormalnosti povezane s napadima ili infarktom miokarda, perikarditisom ili zatajenjem srca.
  • Komplikacije dišnog sustava: prisutnost astme i sinusitisa dovodi do razvoja krvarenja, respiratornog distresa, hemoptizije ili plućne infiltracije.
  • Digestivne komplikacije: najčešći je proljev, mučnina, neugodnost u crijevima, gastroenteritis ili mezenterična ishemija.
  • Komplikacije bubrega: iako su rijetki, moguće je identificirati glumerulonefritis ili granulomatoznu ili eozinofilnu upalu.
  • Kombinacije kože: abnormalnosti kože mogu se uočiti kod više od polovice oboljelih. Česta je prisutnost čvorova, edema ili papula.
  • Mišićno-koštane komplikacije: ponekad je moguće identificirati artritis, mijalgiju ili artralgiju.

uzroci

Uzroci koji dovode do Churg-Straussovog sindroma još nisu identificirani (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somao, Calretas i Nascimiento Costa, 2012).

Mnoge medicinske hipoteze zagovaraju multifaktorijsku etiologiju (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Genetika i okolišni čimbenici (izloženost kemijskim i patološkim agensima) mogu odigrati ključnu ulogu u povećanju osjetljivosti i patnji od ovog sindroma (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

dijagnoza

Prisutnost Churg-Straussovog sindroma obično se sumnja na temelju kliničke procjene (fizički znakovi i simptomi) (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2016).

Međutim, važno je izvršiti različite laboratorijske pretrage radi potvrde (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2016).

Najčešće korištene tehnike uključuju biopsiju tkiva, histološku analizu, analizu krvi i slikovne pretrage (rendgen, kompjuterizirana tomografija ili snimanje magnetskom rezonancijom) (Mayo Clinic, 2016)..

liječenje

Terapijski pristup Churg-Straussovog sindroma je rani i agresivan, uz primjenu visokih doza kortikosteroida i / ili citostatika (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

U nedostatku liječenja, ova patologija ima visoku stopu smrtnosti. Odgovarajući medicinski pristup rezultira pozitivnom rezolucijom u 90% slučajeva (Bonaventura Ibars et al., 2014).

reference

  1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., & Narcimiento Costa, J. (2012). Churg-Straussov sindrom: caucionista. Port. Pneumol.
  2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., i Sura Salvado, J. (2012). Periferna polineuropatija i Churg-Straussov sindrom. Rev Neurol.
  3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., i García Manzanares, A. (2008). Churg-Straussov sindrom. Reumatske bolesti.
  4. Klinika Cleveland (2016). Što je Churg-Straussov sindrom?? Preuzeto iz Klinike Cleveland.
  5. Klinika, M. (2016). Churg-Straussov sindrom. Preuzeto iz klinike Mayo
  6. Conde Martín, A. (2004). Sindrom Churg-Straussa na internetu. Rev Electron Biomed.
  7. Gota, C. (2016). Churg-Straussov sindrom. Preuzeto iz tvrtke Merck Sharp & Dohme Corp..
  8. Centar za vaskulitis Jhons Hopkinsa. (2016). Eozinofilna granulomatoza s polangiitisom, bivši Churg-Straussov sindrom (EGPA). Preuzeto iz centra vaskulitisa Jhonsa Hopkinsa.
  9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., i Osio, L. (2007). Churg Straussov sindrom. Kolumbijski reumatološki časopis.
  10. NIH. (2016). astma. Preuzeto iz MedlinePlus.
  11. NIH. (2016). Alergijski rinitis. Preuzeto iz MedlinePlus.
  12. NIH. (2016). upala sinusa. Preuzeto iz MedlinePlus.
  13. NIH. (2016). Nekrotizirajući vaskulitis. Preuzeto iz MedlinePlus.
  14. NORD. (2016). Churg Straussov sindrom. Preuzeto iz Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje.