Conn sindrom Simptomi, uzroci, tretmani
Conn sindrom je tip primarnog hiperaldosteronizma karakteriziran prisutnošću abnormalno visokih razina aldosterona (Díaz, Contreras i Vejarano, 2009)..
Klinički se smatra jednim od glavnih uzroka hipertenzije. Osim toga, može biti popraćena i drugim medicinskim stanjima kao što su hipokalemija, hipernatremija, alkaloza itd. (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).
Najčešći znakovi i simptomi Conn sindroma obično uključuju grčeve, slabost, palpitacije, paralizu, poliuriju, među ostalima (Díaz, Contreras i Vejarano, 2009)..
U većini slučajeva, etiološko podrijetlo Conn sindroma povezano je s prisutnošću ili razvojem benigne tumorske formacije u nadbubrežnoj žlijezdi (Díaz, Contreras i Vejarano, 2009)..
Dijagnoza se postavlja na temelju različitih kliničkih kriterija vezanih uz prisutnost sekundarne hipertenzije. Osim toga, koristi se analiza koncentracije aldosterona u plazmi i aktivnosti renina (Díaz, Contreras i Vejarano, 2009)..
Konačno, neophodno je izvršiti slikovne testove, kao što je kompjutorizirana aksijalna tomografija kako bi se utvrdila prisutnost tumora koji uzrokuju ovu patologiju (Díaz, Contreras i Vejarano, 2009)..
Klasično liječenje Conn sindroma je kirurška resekcija tumorske formacije (Padilla Piña et al., 2016)..
Značajke Conn sindroma
Conn sindrom je hormonski poremećaj koji rezultira abnormalnim i patološkim povećanjem krvnog tlaka (Mayo Clinic, 2014).
Klasificiran je kao vrsta hiperaldosteronizam ili primarni aldosteronizam produkt nastanka tumora u nadbubrežnim žlijezdama (Mayo Clinic, 2014).
nadbubrežne žlijezde nalaze se u gornjim dijelovima bubrega. Osim toga, ima veličinu koja ne prelazi veličinu palca (National Institutes of Health, 2016).
Najudaljeniji dio ovih žlijezda nazvan korteks ima osnovnu funkciju proizvodnje širokog spektra hormona, kao što su aldosteron ili kortizol (National Institutes of Health, 2016)..
S druge strane, unutarnji dio nadbubrežne žlijezde naziva se koštana srž i proizvodi adrenalin i noradrenalin (National Institutes of Health, 2016).
Učinkovito funkcioniranje žlijezda i uravnotežena proizvodnja tih biokemijskih komponenti bitni su za naše tijelo da funkcionira na optimalnoj razini.
Kada različiti patološki čimbenici negativno utječu na proizvodnju hormona, mogu se pojaviti razne bolesti povezane s krvnim tlakom, metabolizmom hranjivih tvari, reakcijama na stresne situacije itd. Zbog viška ili defekta. (Nacionalni institut za dijabetes i bolesti probavnih i bubrežnih bolesti, 2014).
U slučaju Conn sindroma, nedostatak hormonskog funkcioniranja je zbog prisutnosti visoke razine aldosterona.
Kao što je istaknuo Cuéllar, Luis i Teroba (2004.) aldosterona To je jedan od hormona koje proizvodi korteks nadbubrežnih žlijezda. To je najvažniji mineralokortikoid u tijelu.
Osnovna funkcija aldosterona je regulacija homeostaze natrija (Cuellar, Luis i Teroba, 2004).
Stoga, prekomjerne razine aldosterona povećavaju retenciju natrija i gubitak kalija u tijelu (Cuellar, Luis i Teroba, 2004).
Kao posljedica toga, višak natrija generira značajno povećanje volumena krvi i krvnog tlaka (Mayo Clinic, 2014).
Unatoč činjenici da se primarni aldosteronizam smatra rijetkom patologijom, prvi slučajevi Conn sindroma opisani su 1956. (Uwaifo, 2016).
Početna klinička izvješća već su upućivala na prisutnost benignog tumora (nadbubrežni adosterom) u nadbubrežnim žlijezdama kao primarni uzrok ove bolesti (Uwaifo, 2016).
Je li to česta patologija?
Primarni hiperaldosteronizam je glavni uzrok hipertenzije u 5-14% oboljelih (Díaz, Contreras i Vejarano, 2009).
Na određenoj razini, Conn sindrom i njegova etiološka formacija tumora čine glavni uzrok primarnog hiperaldoteronizma (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).
Prosječna dob dijagnoze je obično između 30 i 60 godina. Osim toga, ona prvenstveno utječe na ženski spol u odnosu na muškarca u omjeru 5: 1 (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, Garcia de León, 2016).
Znakovi i simptomi
Conn sindrom je klinički karakteriziran prisutnošću hipertenzije.
Međutim, njegov tijek također može uključivati i druge vrste medicinskih komplikacija kao što su hipokalemija, neuromuskularni poremećaji, hipernatremija, alkaloza, itd. (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).
U nekim slučajevima hiperldosteronizam je asimptomatski, iako je kod mnogih bolesnika klinički tijek obilježen (Díaz, Contreras i Vejarano, 2009):
hipertenzija
Hipertenzija je jedna od najčešćih patologija u općoj populaciji. Statistička istraživanja pokazuju da zahvaća više od 26% svjetske populacije (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez i García López, 2016)..
Pojam hipertenzija odnosi se na silu ili visoki tlak koji krvotok djeluje na stijenke arterija na svom putu (Aristizábal Ocampo, 2016).
Normalne razine krvnog tlaka ne prelaze 120/80 mmHg, dok su visoke razine oko 140/90 mmHG (National Institutes of Health, 2016).
Znakovi i simptomi koji se najčešće javljaju kod oboljelih od opće hipertenzije (National Institutes of Health, 2016):
- Akutne epizode glavobolje. Obično ima ozbiljnu kliničku reperkusiju jer značajno ograničava funkcionalnost.
- Trajna mučnina i povraćanje.
- Stanje zbunjenosti i letargije.
- Promjene u vidu.
- Krvarenje iz nosa.
U mnogim slučajevima, to se obično smatra kroničnim poremećajem, međutim, u slučaju Conn sindroma i povišenih razina aldosterona, može se izliječiti hipertenzija (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez i García López, 2016)..
Osim toga, hipertenzija je povezana sa širokim rasponom medicinskih komplikacija: cerebrovaskularne nesreće (hemoragija, ishemija itd.), Periferne arterijske patologije, zatajenje srca, srčani udar, promjene i oftalmološke lezije, kognitivni poremećaji, kronične bolesti bubrega ili razvoj aneurizmi (Nacionalni institut za srce, pluća i Bood, 2015).
hipokalijemija
Kao što smo primijetili u početnoj definiciji Conn sindroma, jedna od posljedica hormonske neravnoteže je značajan gubitak kalija iz krvotoka..
Kalij je biokemijska tvar klasificirana kao vrsta elektrolita. Obično se nalazi unutar stanica i ima temeljnu ulogu u učinkovitom funkcioniranju srčanog i živčanog sustava (Chemocare, 2016).
Stoga se u području medicine izraz hipokalemija odnosi na prisutnost abnormalno niske razine kalija u krvi. To je obično ispod 3,5 mEq / L (Chemocare, 2016).
U nekim slučajevima, oboljeli obično ne pokazuju značajne simptome (Chemocare, 2016).
Kada je razina kalija u krvi vrlo niska, najčešće se pojavljuju neke od sljedećih kliničkih manifestacija (Chemocare, 2016; Diaz, Contreras i Vejarano, 2009):
- Grčevi i podrhtavanje: percepcija abnormalnih senzacija je jedan od najčešćih znakova. Moguće je da pogođeni ljudi prijave prisutnost grčeva u mišićima i ritmičkih i nevoljnih pokreta. Oni obično predstavljaju ograničavajuće uvjete jer otežavaju smisleno obavljanje osnovnih aktivnosti svakodnevnog života.
- umor: pogođena osoba obično upućuje na konstantan umor, materijaliziran u nedostatku motoričke aktivnosti ili čak na inicijativu.
- Slabost mišića: Iako nije utvrđena značajna mišićna hipotonija, udovi su slabi, slabi ili opušteni.
- Smanjeni refleksi: Refleksi mišića i tetiva obično pokazuju abnormalno smanjen obrazac izgleda.
- Lupanje srca: oni koji su pogođeni opisuju percepciju otkucaja srca na abnormalno snažan ili nasilan način.
- aritmije srce: rima i otkucaji srca mogu izgledati nepravilno. Moguće je da se javlja visoka učestalost (tahikardija) ili niska (bradikardija).
- Generalizirana paraliza: kod nekih pogođenih pacijenata može se identificirati važno mišićno zahvaćanje koje rezultira značajnim poteškoćama ili nesposobnošću za pokretanje pokreta i motoričko djelovanje.
- polydipsia: značajno povećanje žeđi Oni koji su pogođeni imaju nenormalnu i pretjeranu potrebu za pićem.
- poliurija: emisija abnormalno visokih količina urina. Obično se javlja paralelno s polidipsijom.
Osim toga mogu se pojaviti i drugi znakovi upozorenja i simptomi:
- Bolovi pri mokrenju.
- Značajan gubitak težine.
- znojenje.
- Zbunjenost ili izmijenjena stanja svijesti.
- Bol u prsima ili nelagodnost i / ili kratkoća daha.
- Oteklina usana ili područja grla.
- Mučnina koja ograničava uobičajeno hranjenje.
- Akutni i uporni proljev.
hipernatrijemija
Kao iu slučaju hipokalemije, kod Conn sindroma još jedna od posljedica hormonske neravnoteže je povećanje razine natrija u krvi.
Natrij je temeljni biokemijski element u našem tijelu. Obavlja važne funkcije u kontroli volumena krvi, krvnog tlaka, mišića ili živčanih završetaka (Nacionalni institut za zdravlje, 2016).
Natrij je prisutan u mnogim namirnicama, njegov uobičajeni oblik je natrijev klorid, sol (National Institute of Health, 2016).
Međutim, visoke razine dovode do značajnih medicinskih komplikacija, tako da njihova potrošnja u odraslih treba ograničiti na oko 2 300 mg dnevno (Nacionalni institut za zdravlje, 2016).
Najčešći znakovi i simptomi hipernatremije uključuju (Chemocare, 2016):
- Prisutnost vrtoglavice kada se napravi nagla promjena položaja, kao što je ustajanje.
- Pretjerano i ekstremno znojenje.
- Febrilne epizode.
- Povraćanje i ponovni proljev.
uzroci
Primarni hiperaldosteronizam karakteriziran ili prisutnost abnormalno visokih razina aldosterona može biti posljedica širokog raspona čimbenika: abnormalno funkcioniranje nadbubrežne žlijezde, hipoplazija ili slab razvoj, nastanak tumora itd..
U slučaju Conn sindroma, njegov klinički tijek je posljedica prisutnosti Conn adenoma (Libé i Bertherat, 2016)..
Kako autori ističu (Libé i Bertherat, 2016), Conn adenom je vrsta benignog tumora koji se formira u korteksu nadbubrežnih žlijezda.
Zbog svojeg položaja, razvoj ove mase stanica narušava izlučivanje hormona aldosterona (Libé i Bertherat, 2016)..
Na vizualnoj razini, adenomi Conn obično ne prelaze 2 cm u promjeru i dijagnosticiraju se na temelju kliničkih karakteristika koje generiraju: arterijska hipertenzija, hipokalemija itd. (Libé i Bertherat, 2016).
Kako se postavlja dijagnoza??
Dijagnoza Conn sindroma fokusira se s jedne strane na otkrivanje znakova i simptoma koje je pretrpjela pogođena osoba i, pored toga, za utvrđivanje njegovog etiološkog uzroka.
Najčešći je izvođenje testova krvi kako bi se odredila razina aldosterona i renina u krvi. Cilj je otkriti visoke razine kako bi se koristio rani tretman.
S druge strane, kad se utvrdi prisutnost primarnog hiperaldosteronizma, medicinski stručnjaci usredotočuju svoje studije na analizu etiološkog uzroka.
U Connovom sindromu, jedna od najučinkovitijih tehnika je kompjutorizirana aksijalna tomografija jer nam može na vizualnoj razini pokazati položaj Conn adenoma..
liječenje
Osnovno liječenje Conn sindroma je kirurška intervencija. Ovo se može koristiti za izvođenje resekcije tumora ili adrenalektomije (uklanjanje unilateralnih ili bilateralnih adrenalnih žlijezda)..
Osim toga, mogu se koristiti neki farmakološki terapijski pristupi. Najčešći je upotreba aldosteron blokiranih lijekova (antagonisti mineralokortikoidnih receptora)..
Osim toga, neophodno je pratiti i liječiti medicinske komplikacije, osobito hipertenziju.
U tom smislu, promjene u načinu života su temeljne. Važno je slijediti zdravu prehranu sa smanjenim sadržajem natrija uz redovitu tjelesnu aktivnost.
Ograničavanje unosa štetnih tvari poput alkohola ili prestanka pušenja također može poboljšati klinički odgovor na primjenu farmakološkog liječenja.
reference
- Chemocare. (2016). Hipokalemija (niska razina kalija u krvi). Preuzeto iz Chemocare.
- Klinika, M. (2014). Primarni aldosteronizam. Preuzeto iz klinike Mayo.
- Cuellar, L., Luis, D., & Terroba, C. (2004). Primarni hiperaldosteronizam. Endocrinol Nutr.
- Díaz, J., & Contreras Zúñiga, E. (2007). Conn sindrom: opis kliničkog slučaja. Hipertenzija (Madr).
- Díaz, J., Contreras, E., & Vejarano, G. (2009). Conn sindrom: opis dva slučaja. Napreduje kardiol.
- Díaz, J., Contreras, E., & Vejarano, L. (2010). Conn sindrom: opis kliničkih slučajeva. Napreduje kardiol.
- Libé, R., i Bertherat, J. (2016). Tumori nadbubrežne žlijezde. EMC.
- Maciá Bobes, C., Rozón Fernández, A., Castaño Fernández, G., i Botas Cevero, P. (2006). Primarni hiperaldoteronizam. Aton. osnovni.
- NIH. (2016). Primarni i sekundarni hiperaldosteronizam. Preuzeto iz Medlineplus.
- Padilla Piña et al. (2016). Conn sindrom i njegovo laparoskopsko upravljanje. Rev Mex Urol.
- Uresti Flores i sur. (2015). Conn sindrom. Med Int Mex.
- Uwaifo, G. (2016). Primarni aldosteronizam. Preuzeto iz programa MedScap.