Hornerov sindrom Simptomi, uzroci, liječenje



Hornerov sindrom iliBernard-Hornerov sindrom je poremećaj neurološkog porijekla nastao prekidom ili ozljedom putova simpatičkog živca u nekoj točki njezina puta od živčanog sustava do očne jabučice (Herrero-Morín et al., 2008)..

Klinički, Hornerov sindrom se odlikuje prikazom različitih oftalmoloških i simpatičkih promjena, među kojima je mioza, ptoza ili anhidroza, među ostalima (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo i Morenco de la Fuente). , 2016).

Hornerov sindrom može se pojaviti povezan s stečenim ili kongenitalnim početkom. Zbog toga se njegova etiologija odnosi na širok spektar čimbenika: cerebrovaskularne nesreće, tumorske formacije, glavobolje i migrene, traumu glave, operaciju itd. (Vicente, Canelles, Díaz i Fons, 2014).

Što se tiče dijagnoze, ova patologija zahtijeva i fizički i oftalmološki pregled, kao i korištenje različitih testova. Jedan od najčešće korištenih testova za potvrdu njegove prisutnosti i pronalaženje uzroka sindroma je test kapi za oči, popraćen nekim tehnikama neuro-snimanja (Escrivá i Martínez-Costa, 2013)..

Konačno, iako ne postoji specifičan terapijski pristup za Hornerov sindrom, osnovni cilj medicinske intervencije je liječenje, kontrola i eliminacija etiološkog uzroka (Mayo Clinic, 2014)..

Obilježja Hornerovog sindroma

Hornerov sindrom je vrsta patologije koja prvenstveno pogađa oko i okolna područja s jedne strane lica, kao posljedica ozljede raznih živčanih grana (Genetics Home Reference, 2016).

Naime, postoji prekid simpatičkog puta koji teče od mozga do područja oka (Pizarro i sur., 2006)..

Naš živčani sustav podijeljen je na dva dijela na temelju njegovih anatomskih značajki (Redolar, 2014):

S jedne strane nalazimo središnji živčani sustav (CNS), sastavljen uglavnom od mozga ili mozga i leđne moždine.

S druge strane, periferni živčani sustav (SNP) obuhvaća ganglije spinalnog i kranijalnog živca, odgovorne za prijenos svih senzornih i motoričkih informacija dvosmjerno između centara mozga i različitih područja tijela..

Osim toga, u ovoj zadnjoj podjeli možemo razlikovati dva druga temeljna sustava:

Prvi se odnosi na autonomni živčani sustav (ANS), čija je osnovna funkcija kontrola unutarnje regulacije organizma, odnosno onih nevoljnih ili automatskih funkcija koje su bitne u unutarnjim organima..

Dok se drugi odnosi na somatski živčani sustav (SNSo), odgovoran je za kontrolu protoka informacija između tjelesne strukture i unutarnjih organa, s različitim područjima središnjeg živčanog sustava..

U potonjem možemo identificirati tri temeljne komponente, simpatičku, parasimpatičku i crijevnu granu.

U ovom slučaju, suosjećajno područje je ono što nas zanima. To je u biti odgovorno za reguliranje organske i tjelesne mobilizacije u prisustvu događaja ili situacije opasnosti, bilo stvarne ili potencijalne.

Simpatetička grana može upravljati širokim rasponom nevoljnih pokreta i organskih homeostatskih odgovora.

Na određenoj razini povezan je sa znojenjem, povećanjem ili smanjenjem brzine otkucaja srca, dilatacijom zjenica, motoričkim djelovanjem leta, bronhodilatacijom itd..

Stoga prisutnost prolaznih ili trajnih lezija u različitim dijelovima simpatičkog sustava može dovesti do razvoja kliničkih značajki Hornerovog sindroma..

Ovu patologiju je u početku opisao oftalmološki kirurg Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002).

U svom kliničkom izvješću spomenuo je slučaj pacijenta starog 40 godina čija je patologija bila obilježena (Ioli, 2002):

  • Jednostrani kapi padaju ili padaju.
  • Smanjenje kontrakcije zjenica.
  • Premještanje očne jabučice.
  • Promjena proizvodnje znoja.

Osim toga, Horner je identificirao značajnu povezanost ovih kliničkih nalaza s ozljedom simpatičkog živca na razini cerviksa (Ioli, 2002)..

Značajan broj slučajeva Hornerovog sindroma dopustio je identificirati povezanost s lezijama ili blokovima simpatičkih živčanih vlakana na različitim razinama (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla i Gilsanz, 2006):

  • središnji: lokalizirani prekid na razini cervikalne vrpce, moždanog stabla ili hipotalamusa.
  • periferni: lokalizirani prekid na preganglioničkoj razini (prednji dio vrata maternice, medijastinum, pulmonarni apeks ili cervicothoracic medulla) ili postganglionski (područja kavernoznog sinusa, kranijalna baza, karotidni ili gornji cervikalni ganglij).

Stoga, Hornerov sindrom može izazvati paralizu mišića dilatacijske dilatacije (mioza), Müller-ovog mišića (ptoza), sudomotornih vlakana i vazomotornih vlakana (anhidroza, vazodilatacija, crvenilo itd.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla i Gilsanz, 2006).

Najnovije medicinske klasifikacije definiraju Hornerov sindrom kao neurološko zdravstveno stanje, uzrokovano ozljedom živčanih puteva koji se protežu od mozga do očiju i lica (Guide Injury, 2016).

Iako je riječ o patologiji koja obično ne uzrokuje značajne abnormalnosti u vizualnom kapacitetu ili u općem funkcionalnom statusu pogođene osobe, uzrok ozljede živca može uzrokovati druge ozbiljne medicinske komplikacije (Genetics Home Reference, 2016).

statistika

Različita epidemiološka istraživanja smatraju da je Hornerov sindrom rijedak poremećaj u općoj populaciji (Genetics Home Reference, 2016).

Općenito, procjenjuje se da je incidencija ovog sindroma oko 1 slučaja na 6.250 rođenih (Genetics Home Reference, 2016).

Međutim, malo je podataka o brojkama o prevalenciji u djetinjstvu, adolescentu ili odrasloj dobi.

Osim toga, Nacionalni institut za rijetke bolesti (2016) primjećuje da se Hornerov sindrom može pojaviti i kod žena i kod muškaraca, u različitim dobnim skupinama ili u bilo kojoj određenoj geografskoj regiji ili etničkoj / rasnoj skupini..

Najčešći znakovi i simptomi

Klinička obilježja Hornerovog sindroma povezana su s oftalmološkim područjem i homeostatskim funkcijama organizma.

Obično se sve promjene javljaju jednostrano, tj. Zahvaća samo jednu stranu lica ili tijela (Nacionalni institut za rijetke bolesti, 2016).

Ova se patologija bitno odlikuje simptomatskom triadom sastavljenom od ptoze, mioze i anhidroze, koja će biti opisana u nastavku (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

kapak

Izraz ptoza koristi se za označavanje abnormalnog pada gornjih očnih kapaka (Institut za mikrokirurgiju oka, 2016)..

Iako može biti uzrokovano različitim čimbenicima (mišićna slabost, flacciditet kože, patološki proces, starenje, itd.), U slučaju Hornerovog sindroma uzrokovana je živčanim lezijama (National Institutes of Health, 2016).

Konkretno, povezan je s lezijama koje se nalaze u živčanom terminalu koji inervira Müller-ovu mišić (Iolli, 2002)..

Müller mišić, također poznat kao levator palpebrae mišić levator, prvenstveno je odgovoran za držanje kapaka u funkcionalnom položaju i omogućavanje njihovog dobrovoljnog kretanja.

Na vizualnoj razini, možemo vidjeti kako je gornji kapak podignut ili u nižem položaju od uobičajenog (National Institutes of Health, 2016).

Normalno, ptoza utječe samo na jedno oko. Obično se ne povezuje s drugim vrstama oftalmoloških patologija koje smanjuju vizualni kapacitet osobe koja pati od nje.

Međutim, opisani su neki slučajevi u kojima je zabilježeno zamagljeno ili dvostruko viđenje, povećano lacrimation, epizode boli ili ambliopije (lijeno oko), sekundarne do ptoze (National Institutes of Health, 2016)..

miosis

Još jedan od karakterističnih znakova Hornerovog sindroma je prisutnost abnormalne kontrakcije očne šarenice (Iolli, 2002)..

Šarenica je jedna od struktura očiju. To je mišićna membrana koja je odgovorna, zajedno sa zjenicom, da regulira količinu svjetlosti koja joj dopire kroz svoju kontrakciju i dilaciju (National Institutes of Health, 2016).

Na vizualnoj razini identificiramo šarenicu kao kružno obojeno područje očiju (National Institutes of Health, 2016).

Najčešće u Hornerovom sindromu je disfunkcija mišića koji kontroliraju otvaranje šarenice i zjenice, pa se čini da je svjetlosna stimulacija obično zatvorenija nego inače (Iolli, 2002).

Osim toga, također je vjerojatno da će se razviti i druge vrste izmjena (Iolli, 2002):

  • Zagušenje konjunktiveU mnogim slučajevima može se vidjeti upala i crvenilo očnog vezivnog tkiva.
  • Iris heterochromia: odnosi se na prisutnost asimetrične boje šarenice očiju, tj. jedna ima određenu boju, a druga ima sivi ili plavičasti izgled.
  • enophthalmos: ovim pojmom govorimo o pomicanju očiju. Na vizualnoj razini, možemo vidjeti kako se jedna ili obje oči pomiču prema unutrašnjosti orbite.

Iako se ozbiljna medicinska stanja ne uzimaju u obzir, u nekim slučajevima ona mogu narušiti sposobnost i vizualnu učinkovitost pogođene osobe.

anhidrosis

Pojam anhidroza koristi se u medicinskoj literaturi za označavanje promjene proizvodnje znoja (National Institutes of Health, 2015).

U slučaju Horner sindrom obično se utvrdi odsutnost ili drastično smanjenje znojenja u području lica, vrata ili prsima mjestima (Iolli, 2002).

Međutim, kao iu prethodnim slučajevima, to stanje se obično javlja jednostrano, koji utječu na jednu stranu lica ili tijela (Escrivá i Martinez-Costa, 2013.).

Iako blagim slučajevima ne uključuje glavne medicinske komplikacije, anhidrosis može razviti u značajnim promjenama u regulaciji tjelesne temperature (National Institutes of Health, 2015).

Ostale promjene

Ovisno o težini ozljeda živaca, druge medicinske komplikacije mogu pojaviti, kao opći porast tjelesne temperature od pogođenih područja, ispiranje lica, nosa sekreta, super-osjetljivosti, suzenje (izobilju suzenje), među ostalima ( Iolli, 2002).

uzroci

Hornerov sindrom može imati stečeno (nakon rođenja) ili kongenitalno (prije rođenja) podrijetlo, oba povezana s neurološkim poremećajima.

Postoji širok raspon čimbenika koji mogu dovesti do oštećenja grane simpatičkog živca i, posljedično, do razvoja Hornerovog sindroma..

Obično se ozljede obično dijele u tri skupine (Mayo Clinic, 2014):

Prva narudžba

Uključivanje se obično nalazi u živčanom putu koji teče od hipotalamusa, moždanog stabla do gornjih dijelova kičmene moždine..

U ovom slučaju, najčešći etiološki čimbenici uključuju:

  • Cerebrovaskularna nesreća.
  • Kranio-encefalna trauma.
  • Trauma u vratu.
  • Formiranje tumora.
  • Patologija ili demijelinacijska bolest.
  • Sirigomelija (stvaranje medularnih cista)

Drugi poredak

Uključenost se obično nalazi u živčanom putu koji se proteže od područja kralježnice do gornjeg dijela prsa i vrata..

U ovom slučaju, najčešći etiološki čimbenici uključuju:

  • Plućni tumori.
  • Tumori povezani s mijelinom (Shwannoma).
  • Lezije aorte.
  • Torakalna operacija.

Treći red

Sudjelovanje se obično nalazi u živčanim putevima proteže od vrata prema licu kože i mišića strukture šarenice i trepavice.

U ovom slučaju, najčešći etiološki čimbenici uključuju:

  • Ozljede aorte u vratu.
  • Ozljeda vratne vene u vratu.
  • Formiranje tumora ili infektivni proces u područjima blizu baze lubanje.
  • Epizode migrene.
  • Epizode cluster glavobolje.

S druge strane, identificirano je i nekoliko etioloških čimbenika koji su češći u djece (Mayo Clinic, 2014):

  • Traumatske ozljede vrata ili ramena tijekom rođenja.
  • Kongenitalne promjene u aorti.
  • Formiranje tumora na neurološkoj razini.

PROCJENA

Dijagnoza Hornerovog sindroma temeljna je na utvrđivanju kliničkih znakova, živčane lezije i etiološkog uzroka..

Klinička analiza

Obično se provodi opći fizički pregled uz analizu položaja palpebralnog tkiva, integriteta mišića i znojenja..

U slučaju položaja kapka, moguće je identificirati oštećenja na vizualnoj razini.

Međutim, u slučaju kontrakcije irisa i zjenice, potrebno je koristiti i druge metode osim vizualne analize (Iolli, 2002)..

  • Stimulacija svjetla.
  • Test kapi očiju.
  • Test kokain hidroklorida.
  • Ispitivanje hidroksiaminom.

Konačno, da bi se procijenilo znojenje, obično se koristi evidencija o brzini proizvodnje znoja u različitim dijelovima tijela..

Identifikacija ozljede živaca i etiološki uzrok

U ovom slučaju, korištene tehnike temeljno se temelje na neuroimagingu cerebralnih i perifernih područja (Iolli, 2002)..

  • Kompjutorska tomografija.
  • Nuklearna magnetska rezonancija.

liječenje

Kao što smo istaknuli u početnom opisu, nema lijeka ili specifičnog tretmana za Hornerov sindrom (Mayo Clinic, 2014).

Sve medicinske intervencije usredotočene su na liječenje etiološkog uzroka (Mayo Clinic, 2014).

Većinu vremena, Hornerov sindrom je zbog prisutnosti tumora ili traumatskih ozljeda. U oba slučaja moguće je koristiti kirurške i farmakološke postupke za njihovu eliminaciju (National Organization for Rare Disorders, 2016).

reference

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., & Gilsanz, F. (2006). Hornerov sindrom i ipsilateralni blok brahijalnog pleksusa u slučaju epiduralne analgezije porođaja. Rev. Soc. Esp.
  2. Vodič za povredu rođenja. (2016). Hornerov sindrom Preuzeto iz Vodiča za povredu rođenja.
  3. Escrivá, E., i Martínez-Costa, L. (2013). Nepotpuni Hornerov sindrom kao znak ependimomske prezentacije četvrtog ventrikula. Arch Soc Esp Oftalmol.
  4. Herrero-Morín i sur. (2008). Kongenitalni Hornerov sindrom. Anpedi.
  5. Ioli, P. (2002). Sindrom Claude Bernard-Hornera i ostale nepoznate zauvijek. Časopis privatne bolnice u zajednici.
  6. Klinika Mayo (2014). Hornerov sindrom Preuzeto iz klinike Mayo.
  7. NIH. (2015). Pali kapci. Preuzeto iz MedlinePlus.
  8. NIH. (2016). Hornerov sindrom Preuzeto iz Genetics Home Reference.
  9. NORD. (2016). Hornerov sindrom Preuzeto iz Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje.
  10. Pizarro, M., Campos, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., i Hernández, M. (2006). Pedijatrijski Hornerov sindrom: Analiza 5 slučajeva. Preuzeto iz Scielo.
  11. Rodriguez-Sanchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., i Marenco Font, M. (2016). Horner sindrom nakon epiduralne analgezije za rad. Izvješće o tri slučaja. Rev Colomb Anestesiol.
  12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., i Fons, A. (2014). Nepovratni Hornerov sindrom nakon bilateralne torakoskopske simpatektomije. Arch Soc Esp Oftalmol.