Tolosa-Huntov sindrom Simptomi, uzroci, liječenje



Tolosa-Huntov sindrom je rijedak tip bolne oftalmoplegije (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez i Onsurbe Ramírez, 2015).

Na kliničkoj razini, ovu patologiju karakteriziraju epizode preorbitalne ili hemikranijalne boli, okulomotorne paralize, zjeničnih promjena i hipestezije ili hiperalgezije u različitim područjima (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010)..

Klinička obilježja ovog poremećaja nastaju zbog razvoja lezija u različitim kranijalnim živcima: III, IV, IV i / ili V. Zbog toga nastaje upala kavernoznog sinusa, orbitalnog vrha i gornje orbitalne fisure (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010).

Međutim, etiološki uzrok ovog patološkog procesa još nije točno poznat. Obično se ne odnosi na primarne ili sekundarne čimbenike kao što su trauma, tumori, infekcije itd. (Granados Reyes, Soriano Redondo i Durán Ferreras, 2012).

Osim fizikalnog pregleda, u dijagnostici sindroma Tolosa Hunt obično se slijede kriteriji predloženi u Međunarodnom klasifikacijskom glavobolju Drugog izdanja (Díaz, Aedo i González Hernández, 2009)..

U ovom slučaju, test izbora za identifikaciju nervnih poremećaja je nuklearna magnetska rezonancija (NMR) (Díaz, Aedo i González Hernández, 2009)..

Standardno liječenje sindroma Tolosa Hunt temelji se na primjeni peroralnih lijekova za kortikoid (Zimmermann Paiz, 2008)..

Obilježja Tolosa-Hunt sindroma

Tolosa-Huntov sindrom je bolna oftalmoplegija uzrokovana idiopatskom upalom raznih okularnih i orbitalnih područja (Zimmermann Paiz, 2008).

Pojam bolna oftalmoplegija koristi se u medicinskom i eksperimentalnom području za označavanje stanja koje definiraju (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010):

  • Bol se nalazi u orbitalnim ili kranijalnim regijama (posebno na jednostranoj razini).
  • Ipsilateralna paraliza okulomotornih mišića.
  • Abnormalnosti u kontrakciji zjenica.
  • Promjene osjetljivosti u različitim područjima lica.

Ova klinička slika obično je uzrokovana širokim rasponom procesa, među kojima se ističu traumatski događaji, vaskularne bolesti, tumorski, infektivni ili upalni procesi, dijabetička neuropatija, migrena itd.. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz i Gómez Cerezo, 2013).

U slučaju sindroma Tolosa Hunt, unatoč činjenici da patološki proces koji dovodi do njegovog kliničkog tijeka nije precizno poznat, najugroženija područja su Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010):

  • Pećinski sinus: kavernozni sinusi nalaze se na endokranijalnoj razini, okruženi su tvrdokornom vezom između orbitalnog slijepog crijeva i gornje orbitalne fisure. Radi se o venskom pleksusu, odnosno o tankom stijenkom, koji formira šupljinu. Unutar njega nalaze se unutarnja karotidna arterija i neki dijelovi lubanje (III, IV, V itd.).
  • Orbitalna apx: odnosi se na vrh orbitalnog kanala kroz koji prolazi optički živac, vlakna žilnog pleksusa i oftalmička arterija.
  • Superiorna orbitalna pukotina: Ta se struktura nalazi u rascjepu koji tvori glavno i manje sfenoidno područje (kost se nalazi u unutarnjem području lica u stražnjim granicama orbita oka.) Sadrži donju i gornju granu kranijalnog para II, IV i VI (inerviraju ekstra očne mišiće).

Ovaj sindrom je u početku opisao španjolski neurokirurg Eduardo Tolosa 1954. (Granados Reyes, Soriano Redondo i Durán Ferreras, 2012).

U početnom opisu, Tolosa se odnosila na pacijenta čiju kliničku sliku karakterizira:

  • Orbitalna bol u lijevom području.
  • Ipsilateralna oftalmoplegija.
  • Značajan gubitak vidne oštrine.
  • Hipostezija u prvoj liniji trigeminalnog živca.

Obdukcija je otkrila granulomatoznu upalu kavernoznog sinusa (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010)..

Godinama kasnije, William Hunt je definirao ukupno 6 sličnih slučajeva. Osim toga, bio je u mogućnosti pokazati učinkovitost liječenja kortikosteroidima u poboljšanju povezane simptomatologije (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010)..

Smith i Taxal bili su prvi autori koji su ovaj klinički entitet nazvali sindromom Tolosa Hunta 1966. godine (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010)..

Klinički i dijagnostički kriteriji ovog sindroma kategorizirani su od strane Međunarodnog udruženja za glavobolju 2004. godine (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010)..

Je li to česta patologija?

Sindrom Tolosa Hunt je rijetka bolest u općoj populaciji (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2016.).

Neki autori kao što je Taylor (2015) ističu da je to neuobičajeno u Sjedinjenim Državama i na međunarodnoj razini, iako točni podaci o njegovoj prevalenciji nisu poznati..

Klinički podaci pokazuju da sindrom Tolosa Hunt čini oko 9% upalnih stanja u orbiti (Zimmermann Paiz, 2008).

Prema tome, procjenjuje se da je njegova incidencija 1-2 slučaja na milijun ljudi širom svijeta (Aguirre, Zúñiga i Barrera, 2014).

Prikazan je na jednak način kod muškaraca i žena, što je prosječna starost od 41 godine (Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2016.).

Međutim, neki slučajevi ranog predstavljanja kod osoba mlađih od 30 godina su dokumentirani. U nekim sporadičnim slučajevima ovaj sindrom može utjecati na djecu mlađu od 10 godina (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Znakovi i simptomi

Sindrom Tolosa Hunta uglavnom karakterizira prisutnost bolne oftalmologije (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010)..

Najčešći znakovi i simptomi povezani su s prisutnošću epizoda boli, upale, parestezije, paralize, itd..

Upala orbite

Kao što je gore navedeno, jedna od značajki sindroma Tolosa Hunt je upala kavernoznih sinusa, orbitalni vrh i superiorna orbitalna pukotina (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010)..

Na vizualnoj razini utvrđena je značajna upala svih područja lica koja okružuju očne jabučice (Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2016.).

Također je moguće identificirati (National Organization for Rare Disorders, 2016):

  • proptosis: bogatstvo očne jabučice uzrokovano anatomskom upalom susjednih struktura.
  • kapak: flaccidity i spuštanje gornjih očnih kapaka sekundarno u odnosu na zahvaćanje živaca.

Orbitalna bol

Oboljeli obično pate od ponavljajućih epizoda akutne lokalizirane boli u orbitalnim područjima i lica blizu očiju (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010)..

To je obično jednostrano, utječe samo na jednu stranu lica, iako su opisani slučajevi s bilateralnim uključivanjem (Granados Reyes, Soriano Redondo i Durán Ferreras, 2012)..

Često se bol progresivno širi prema frontalnim i temporalnim područjima. Može trajati i do 8 tjedana u nedostatku učinkovitog terapijskog pristupa (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010).

Osim toga, epizode boli opisuju pogođene osobe kao (Granados Reyes, Soriano Redondo i Durán Ferreras, 2012):

  • intenzivan.
  • Urentes.
  • lacerating
  • oštre predmete.

Mogu ga pratiti i drugi simptomi kao što su okulomotorne parestezije u prvim tjednima početka (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010)..

Ova vrsta boli potječe iz neuralgije oftalmološke grane kranijalnog živca V i maksilarne grane. Međutim, zaposlenost može smanjiti ili eliminirati bol u prvih 24 sata (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010).

Okulomotorna pareza

Jedan od središnjih nalaza u sindromu Tolosa Hunt je prisutnost pareze, tj. Značajan nedostatak ili smanjenje dobrovoljnog kretanja..

Kod ove vrste patologije, mišićna slabost i / ili djelomična paraliza prvenstveno utječu na okulomotorna područja.

Najčešći je identificirati epizode pareze koji djeluju na kranijalne živce (Sánchez Iñigo i Navarro González, 2014).

  • III (okulomotorni živac): kontrolira i kontrakciju zjenica i kretanje očne jabučice.
  • IV (Trochlear živac): odgovoran je za kontrolu motoričke funkcije nadređenog okularnog kosog mišića
  • VI (Abducens živac): odgovoran je za kontrolu vanjskih motoričkih funkcija oka, tj. za kretanje koje generira lateralni rektusni mišić.

Na vizualnoj razini, možemo uočiti kako oni koji su pogođeni nisu sposobni izvesti motore očima. Nisu u stanju pomicati oči ili gledati prema različitim smjerovima (Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2016).

Poremećaji učenika

Unatoč tome što nije prisutan u svim slučajevima, kod nekih pogođenih možemo otkriti promjene vezane uz funkciju pupilice.

U tim slučajevima jedna od najčešćih disfunkcija je midrijaza ili zjenica mioza.

  • midrijaza: abnormalno povećanje veličine i promjera zjenice. Pojavljuje se pretjerana dilatacija.
  • miosis: abnormalno smanjenje veličine i promjera zjenice. Pojavljuje se pretjerana kontrakcija.

Vizualne anomalije

Gore opisane očne i orbitalne abnormalnosti mogu rezultirati varijabilnim smanjenjem oštrine vida (National Organization for Rare Disorders, 2016).

uzroci

Klinički znakovi i simptomi sindroma Tolosa Hunt izvedeni su iz nespecifične upale orbitalnog vrha, orbitalne fisure i kavernoznog sinusa (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez i Onsurbe Ramírez, 2015)..

S druge strane, ovaj patološki proces ima svoje podrijetlo u zahvaćanju kranijalnih živaca III, VI, IV i V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez i Onsurbe Ramírez, 2015).

Međutim, trenutno istraživanje još nije identificiralo specifičnu etiologiju (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez i Onsurbe Ramírez, 2015).

Osim toga, neka klinička izvješća ukazuju na autoimune čimbenike kao izvor sindroma Tolosa Hunt (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010)..

Neke od serumskih analiza oboljelih pokazale su prisutnost lupus antitijela, ANCA i antiperoksidaze (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis i Berner, 2010)..

Osim toga, mogući su i drugi uzroci (Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2016):

  • Granulomatozna upala.
  • Generalizirana upala kranijalnih krvnih žila.

dijagnoza

Kao dobar dio patologije, u dijagnostici sindroma Tolosa Hunt, analiza obiteljske i individualne anamneze i fizikalni pregled je temeljna kako bi se odredile kliničke karakteristike kliničke slike oboljelih..

Kako bi se klasificirali klinički znakovi i simptomi, obično se koriste kriteriji predloženi u Međunarodnom klasifikacijskom glavobolju..

  • Jedna ili više epizoda boli nalazi se u orbitalnim područjima na jednostranom nivou. Predstavlja stalan tijek u nedostatku liječenja.
  • Djelomična ili potpuna paraliza jednog ili više sljedećih kranijalnih živaca: par II, par IV, par VI ili identifikacija granuloma kroz biopsiju kože ili snimanje magnetskom rezonancijom (MRI).
  • Epizode boli i pareze moraju se razriješiti nakon 72 sata primjene adekvatnog liječenja.
  • Etiološki uzroci povezani s tumorima, vaskulitisom, sarkoidozom, migrenama, dijabetesom ili bazalnim meningitisom su isključeni..

Osim toga, za precizno ispitivanje ovih karakteristika obično se koriste neka laboratorijska ispitivanja.

U sindromu Tolosa Hunt, nuklearna magnetska rezonancija (NMR) je tehnika poučavanja za istraživanje upale kavernoznog sinusa (Diáz, Aedo i González Hernández, 2009).

liječenje

Jednom kada se napravi diferencijalna dijagnoza, klasični terapijski pristup je davanje kortikoidnih lijekova.

Iako je kod nekih oboljelih moguće da postoji spontana remisija simptoma. Ako se ne koristi kortikosteroidno liječenje, ovo zdravstveno stanje može trajati tijekom vremena.

Medicinska prognoza je povoljna. Rezolucija epizoda boli obično je završena sa ili bez specifičnog liječenja, iako je remisija česta pojava.

Do 40% oboljelih opisuje da su pretrpjeli razne epizode orbitalne boli.

Osim toga, u nekim slučajevima može doći do određenih profesionalnih promjena, osobito onih koje se odnose na palpebralnu i očnu pokretljivost..

reference

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G., i Barrera, L. (2014). Sindrom Tolosa-lova: prikaz slučaja i pregled literature. Acta Neurol Colomb.
  2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., i Onsurbe Ramírez, I. (2015). Tolosa-Huntov sindrom, dijagnoza isključenosti. Rev Pediatr. Aton. osnovni.
  3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Sindrom Tolosa Hunta: Pregled iz kliničkog slučaja. Revistqa Memoriza.
  4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., i Aguilar Cuevas, R. (2013). Rješenje slučaja 46. Tolosa-Huntov sindrom. radiologije.
  5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., & Durán-Ferreras, E. (2012). Tolosa-Huntov sindrom nakon traumatizma oka. Rev Neurol.
  6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., i Berner, S. (2010). TOLOSA-HUNT SINDROM. Rev Argent Neuroc.
  7. NORD. (2016). Tolosa Huntov sindrom. Preuzeto iz Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje.
  8. Sánchez Iñigo, L., i Navarro González, D. (2014). Tolosa-Huntov sindrom, još jedna glavobolja. Neurol Arg.
  9. Taylor, D. (2015). Tolosa-Huntov sindrom. Preuzeto iz Medscapea.
  10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Tolosa-Huntovom sindromu prethodila je paraliza lica. Prijava slučaja ... Rev Mex Oftalmol.