Odaberite simptome bolesti, uzroke i tretmane



Pickovu bolest ili je vrsta neurodegenerativne patologije koja se razvija kao posljedica prisutnosti tzv Izaberite tijela,koje su abnormalne nakupine tau proteina u područjima mozga. Predstavlja jedan od najvažnijih uzroka demencije kod osoba starijih od 65 godina (HG, 2016).

Pojam Pick-ove bolesti (EP), kako ga je opisao Arnold Pick 1892. godine, upotrijebljen je za označavanje oba slučaja koja su predstavljala klinički tijek karakteriziran značajnom degeneracijom frontalnog i temporalnog režnja te također definiranjem patološkog stanja karakterizirana prisutnošću Pick tijela i stanica (Infomed, 2016).

Trenutno je pojam Pick bolest ograničen na slučajeve u kojima postoji histološka potvrda, što je teško riješiti in vivo studije. Upravo postmortalni nalazi potvrđuju prisutnost histoloških anomalija povezanih s kliničkim tijekom demencije (Infomed, 2016).

Stoga se, na generički način, termin frontotemporalna demencija (DFT) trenutno koristi za kategorizaciju kliničkih aspekata Pickove bolesti (Kertes, x)..

Koje su kliničke karakteristike Pickove bolesti (PD)?

Prema početnim opisima Pickove bolesti, karakterizira ga kronično i nepovratno opadanje općeg kognitivnog i bihevioralnog funkcioniranja osobe tijekom godina (Heatlhline, 2016)..

U mnogim slučajevima klinički tijek ove patologije je povezan, pa čak i zbunjen s onim što karakterizira Alzheimerovu bolest. Međutim, oni imaju različite diferencijalne anatomske karakteristike. Osim toga, Alzheimerova bolest je češći poremećaj (Heatlhline, 2016).

Pickova bolest je rijedak poremećaj u kojem višak akumulacije određenog proteina uzrokuje da se područja zahvaćenih frontalnih i temporalnih režnjeva počnu pogoršavati, stvarajući značajan spektar simptoma (Heatlhline, 2016)..

Klinički tijek Pickove bolesti definira se prisutnošću simptoma u različitim sferama, od ponašanja, emocionalnih, kognitivnih promjena, kao i značajnog pogoršanja jezičnih sposobnosti; međutim, simptomi su prilično heterogeni među pojedincima pogođenim ovom patologijom (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2012).

Bihevioralni simptomi mogu se odnositi na promjene u prehrambenim navikama (jedenje jedne jedine hrane, uzimanje nejestivih predmeta ili jedenje na tjeskoban i pretjeran način). Također je moguće promatrati stereotipna i ponavljajuća ponašanja, impulzivna ponašanja, napuštanje osobne higijene, hiperaktivnosti ili neprikladnog seksualnog ponašanja (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2012).

U emocionalnoj sferi mogu se pojaviti neki simptomi povezani s apatijom, ravnodušnošću i iznenadnim promjenama raspoloženja. Ovisno o specifičnom kliničkom tijeku, neki se ljudi mogu pojaviti s početnim simptomima koje karakterizira gubitak interesa ili predanosti tijekom društvenih događaja (Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2012)..

Fizički neurološki simptomi mogu uključivati ​​kretanje ili parkinsonski poremećaji koje karakterizira: smanjen izraz lica, ukočenost, nestabilnost, smanjena brzina kretanja i tremor mirovanja u nekim područjima. Možemo također promatrati abnormalne pokrete očiju ili položaj tijela i značajnu slabost mišića (Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2012.).

Kognitivni simptomi mogu se odnositi na promjene u pamćenju, sposobnost planiranja, samokontrolu ili sposobnost za obavljanje različitih zadataka paralelno i istovremeno (Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2012.).

S druge strane, simptomi koji utječu na jezične sposobnosti mogu uključivati ​​ponavljanje riječi, poteškoću ili odsutnost jezične produkcije, poteškoće u pronalaženju riječi za odgovor, smanjenje sposobnosti čitanja i pisanja (Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2012).

U mnogim slučajevima postoji nemogućnost održavanja pravila razgovora, kao što je početak preglasnog razgovora, s izraženim ritmom ili napadom na osobni prostor (Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje, 2012).

uzroci

Osobe s Pick-ovom bolešću imaju abnormalno nakupljanje tvari koje oštećuju neurone u kojima se nalaze. Te se tvari nazivaju Pick ćelije ili tijela (National Institute of Heatlh, 2014).

Ta tijela ili Pick-ove stanice sadrže velike količine tau proteina (National Institute of Heatlh, 2014).

Tau protein je široko rasprostranjen u našem živčanom sustavu. Naime, ovaj protein djeluje na neuronskoj razini, povezan s održavanjem spoja mikrotubula i stoga u stabilizaciji citoplazme neurona..

Stoga, osobe s ovom patologijom imaju abnormalnu akumulaciju ovog proteina koji oštećuje različita područja mozga, osobito temporalna i frontalna.

Specifični uzrok povećanja ovog proteina još nije točno poznat. Moguće je identificirati neke gene povezane s razvojem Pickove bolesti, koji uzrokuju nasljednu transmisiju patologije (National Institute of Heatlh, 2014)..

Međutim, više od polovice ljudi koji razvijaju Pickovu bolest nemaju obiteljsku povijest demencije (Mayo Clinic, 2014).

Na makroskopskoj razini, Pickovu bolest (PD) karakterizira prisutnost značajne kortikalne atrofije uglavnom u temporalnim i frontalnim režnjevima. Također je moguće promatrati oštećenja u parijetalnim područjima i ventrikularnu dilataciju. Dok je na mikroskopskoj razini karakterizirana prisutnošću Pick tijela i stanica (Luiba et al., 2001).

Povezani čimbenici rizika

Općenito, dob se može smatrati jednim od čimbenika rizika. Procjenjuje se da se tipična pojava bolesti javlja u dobi od oko 50 godina (Nacionalna organizacija za rijetke bolesti, 2012.).

S druge strane, još jedan važan čimbenik rizika je genetska predispozicija i prisutnost obiteljske povijesti demencije (National Organization for Rare Disorders, 2012).

dijagnoza

Točno postojanje Pickove bolesti može se odrediti samo konačno kroz anatomsko i histološko ispitivanje. Unatoč tome, postoje različite metode i tehnike za postizanje približne dijagnoze (HG, 2016).

Trenutno, najbolje tehnike za postizanje vjerojatne dijagnoze demencije povezane s Pick-ovim tijelima su one koje uključuju procjenu slike i aktivnosti mozga (HG, 2016).

Ove tehnike mogu pomoći u utvrđivanju prisutnosti karakterističnih značajki između Pickove bolesti i Alzheimerove bolesti. U usporedbi s Alzheimerovom bolešću, moramo uzeti u obzir da se generalizirano kognitivno pogoršanje i gubitak pamćenja pojavljuju znatno kasnije u bolesnika s Pickovom bolesti (HG, 2016).

Općenito, trebaju se koristiti sljedeće procedure:

  • Potpuna medicinska i obiteljska povijest.
  • Kliničko promatranje pacijenta.
  • Razgovarajte s pacijentom i bliskim ljudima kako biste ispitali karakteristike ponašanja.
  • Fizikalni pregled.
  • Neurološki pregled: magnetska rezonancija (MRI), kompjutorizirana aksijalna tomografija (CAT), pozitronska emisijska tomografija (PET).
  • Neuropsihološki pregled: globalno intelektualno funkcioniranje, kognitivne funkcije itd..

Važno je isključiti prisutnost drugih stanja kao što su moždani udar, tumori ili ozljede mozga koje mogu uzrokovati simptome kortikalne degeneracije. Stoga, testovi krvi koji isključuju demenciju koju proizvode tiroidni hormoni ili vitamin B12 mogu biti korisni (Healthline, 2016).

Od 5 temeljnih karakteristika Pickove bolesti, stručnjaci nastoje utvrditi prisutnost najmanje tri od njih radi uspostavljanja dijagnoze (HG, 2016).

1. Počnite prije 65 godina.

2. Promjena osobnosti kao ranija manifestacija.

3. Gubitak kontrole ponašanja: višak unosa hrane, hiperseksualnost.

4. Gubitak inhibicije

5. Putno ponašanje.

Neke od međunarodnih klasifikacija ovog tipa poremećaja nude niz temeljnih karakteristika koje se moraju uzeti u obzir kako bi se napravila točna dijagnoza (Luiba et al., 2001):

Pickova bolest se smatra progresivnom demencijom koja obično počinje u srednjim dobnim stadijima života i karakterizirana je uglavnom ranim i progresivnim promjenama u osobnosti ili karakteru te promjenama u ponašanju koje se razvijaju do generaliziranog pogoršanja kognitivne sposobnosti (Luiba et al., 2001).

U mnogim slučajevima ovo pogoršanje pamćenja, izvršnih funkcija i / ili jezika prati emocionalne osobine kao što su apatija, euforija ili ekstrapiramidalni simptomi i znakovi (Luiba et al., 2001).

Anatomopatološka slika mora odgovarati selektivnoj atrofiji u frontalnom i temporalnom području, ali bez prisutnosti neuritskih plakova ili neurofibrilarne degeneracije mnogo više od one povezane s normalnim starenjem (Luiba et al., 2001)..

Postoji li neki tretman za Pickovu bolest?

Trenutno nema terapijske terapije za Pickovu bolest. Pristupi koji se obično koriste slični su onima koji se koriste u Alzheimerovoj bolesti (HG, 2016).

Svi terapeutski pristupi usmjereni su na liječenje različitih simptomatologija koje pacijent prezentira, za kontrolu progresije i stoga, za poboljšanje kvalitete života na globalni način (HG, 2016).

Intervencije obično koriste oba lijeka za kontrolu određenih simptoma i neuropsihološke intervencije za generiranje kompenzacijskih strategija za deficite i stimuliranje preostalih funkcija (HG, 2016).

Nisu svi lijekovi koji se koriste za simptomatsko liječenje Pickove bolesti bili učinkoviti. U nekim slučajevima, pacijenti imaju koristi od primjene inhibitora ponovne pohrane serotonina (SSRI) za liječenje različitih obrazaca opsesivno-kompulzivnog ponašanja koje se može pojaviti kao posljedica kortikalne degeneracije (Udruga za frontotemporalnu degeneraciju, 2016)..

SSRI, kao što je sertralin (zoloft), paroksetin (Paxil) ili fluvoksamin (Luvox), pokazali su se učinkovitim u mnogih bolesnika, međutim, postoje različiti rezultati u različitim kliničkim ispitivanjima (Mayo Clinic, 2014)..

S druge strane, neki antipsihotični lijekovi kao što su olanzapin (Zyprexa) ili kvetiapin (Seroquel) ponekad se mogu koristiti za kontrolu deficita u ponašanju. Međutim, oni imaju brojne nuspojave (Mayo Clinic, 2014).

prognoza

Pickova bolest i druge vrste demencija koje pogađaju frontalne i vremenske dijelove brzo napreduju. Procijenjeno je da napredovanje bolesti smanjuje očekivani životni vijek za otprilike 6-8 godina.

Unatoč tome, opisani su mnogi slučajevi u kojima je osoba s klinički dijagnosticiranom demencijom živjela do 20 godina s tom bolešću..

Iako je to kronična i progresivna bolest, postoje različite intervencije koje mogu kontrolirati simptome i održavati opću kvalitetu života pacijenata..

reference

  1. AFTD. (2016). Udruga za frontotemporalnu degeneraciju. Preuzeto s Pick's Diease: theaftd.org.
  2. Asocijacija, A. (s.f.). Frontotemporalna demencija. Preuzeto od 2016: alz.org.
  3. Klinika, M. (2014). Frontotemporalna demencija. Dobivena iz klinike Mayo: mayoclinic.org.
  4. HealthLine. (2016). Što je Pick? S bolesti? Preuzeto s Healthline: healthline.com.
  5. HG. (2016). Pickova bolest. Dobiveno iz HelpGuide: helpguide.org.
  6. Kertesz, A. (s.f.). Frontotemporalna demencija, Pick bolest i Pick kompleks. Infomed.
  7. Liuba i sur. (2001). Demencija u Pickovoj bolesti. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
  8. NHI. (2014). Pickovu bolest. Dobavljeno iz MedlinePlus: nlm.nih.gov.
  9. NHI. (2016). Frontotemporalna informacija o demenciji. Preuzeto iz Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar: ninds.nih.gov.
  10. NHI. (2016). Pickova bolest. Preuzeto iz Nacionalnog centra za unapređenje transnacionalnih znanosti: rarediseases.info.nih.gov.
  11. NORD. (2016). Izaberite bolest. Preuzeto iz Nacionalne organizacije za rijetke bolesti: rarediseases.org.